INSULINOME (rare)
C'est une tumeur neuro-endocrine sécrètant un excès d'insuline sans rétrocontrôle
Clinique:
Age:
autour de la cinquantaine.
Crises d'hypoglycémie le plus souvent le matin à jeun ou après un effort:
ces crises tendent à s'aggraver progressivement.
elles surviennent chez un sujet non diabétique.
la glycémie capillaire est moins précise que la glycémie veineuse.
Signes neuroglycopéniques:
vision trouble ou diplopie.
sensation de faiblesse.
état vertigineux.
céphalées.
état confusionnel.
troubles du comportement, anxiété.
Signes neurovégétatifs:
palpitations.
sueurs.
pâleur.
nausées.
paresthésies.
tremblements.
fringales.
La prise de sucre améliore les symptômes immédiatement:
prendre 6 morceaux de sucre dans un verre d'eau .
ou faire un glucosé hypertonique à 30% en iv.
Un excès de poids est fréquent.
Complications:
convulsions, coma hypoglycémique.
Les 3 signes de la triade de Whipple: crises d'hypoglycémie. signes neuroglucopéniques et végétatifs.
et amélioration immédiate par l'administration de glucose. |
X la crise d'hypoglycémie peut simuler un état psychiatrique.
X ne pas confondre avec un syndrome de Munchhausen.
(dans l'hypoglycémie par injection d'insuline le peptide C est indosable)
X prise clandestine d'antidiabétiques oraux (on peut les doser dans le sang).
X ne pas confondre avec une hypoglycémie par by-pass gastrique.
Examens complémentaires:
Glycémie basse < 0,45 g/L.
faire le prélèvement au cours d'un malaise et avant la prise de glucose.
Peptide C (non freiné par la glycémie) > 0,6 ng/mL.
avec un peptide C élevé, l'hypoglycémie n'est pas due à l'injection d'insuline.
Insuline (non freinée par la glycémie) > 3mUl/L.
Epreuve du jeûne pendant 48 heures avec analyses simultanées:
- de la glycémie veineuse.
- du taux d'insuline.
- du peptide C.
il faut surveiller la glycémie et arrêter l'épreuve avant une baisse importante.
cette épreuve du jeûne se fait en milieu hospitalier.
dans les formes asymptomatiques l'épreuve du jeûne révèle les symptômes.
s'assurer de l'absence de prise clandestine d'insuline ou d'hypoglycémiant.
dans une hypoglycémie par injection d'insuline, le peptide C est indosable.
Echoendoscopie du pancréas:
l'endoscopie peut aussi être peropératoire.
la tumeur mesure 1 à 2 centimètres, elle est parfois multiple.
Angioscanner du pancréas.
Pet-scan.
Histologie. sur la pièce opératoire.
Causes:
Tumeur des cellule bêta de Langerhans qui sécrètent l'insuline.
dans 90% des cas, c'est un adénome du pancréas endocrine.
dans 10% des des cas c'est un insulinome malin qui peut métastaser.
la malignité peut être reconnue seulement au moment d'une récidive.
dans 1% des cas la localisation est ectopique, surtout dans le duodénum.
Néoplasie endocrinienne multiple type 1:
dans 1% des cas d'insulinome.
ce sont les seules formes héréditaires.
Dépistage:
Consultation génétique:
pour dépister d'autres néoplasies endocriniennes multiples dans la famille.
Orientation thérapeutique:
En attente du traitement:
alimentation fractionnée avec apport de sucres lents et de fibres.
éviter l'alcool.
éviter le jeûne.
éviter une activité physique intense.
éviter la conduite d'un véhicule en cas de malaises hypoglycémiques.
et personne informée dans l'entourage pour corriger les hypoglycémies.
3 écueils avant le traitement:
la petitesse des lésions qui rend leur mise en évidence difficile.
la possibilité de lésions multiples passant inaperçues.
la difficulté de découvrir les métastases.
Ablation d'un adénome:
exérèse de l'insulinome ou pancréatectomie partielle.
ou destruction par radiofréquence échoguidée.
Pour les patients qui ne répondent pas à l'ablation:
utiliser les médicaments qui bloquent la sécrétion d'insuline: diazoxide.
Pour les formes malignes:
nécessité d'une chirurgie très agressive.
chimiothérapies, qui agissent plus ou moins contre l'insulinome.
radiothérapie métabolique avec un radiopeptide qui se fixe dans le pancréas.
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
INSULINOME (rare)
C'est une tumeur neuro-endocrine sécrètant un excès d'insuline sans rétrocontrôle
Clinique:
Age:
autour de la cinquantaine.
Crises d'hypoglycémie le plus souvent le matin à jeun ou après un effort:
ces crises tendent à s'aggraver progressivement.
elles surviennent chez un sujet non diabétique.
la glycémie capillaire est moins précise que la glycémie veineuse.
Signes neuroglycopéniques:
vision trouble ou diplopie.
sensation de faiblesse.
état vertigineux.
céphalées.
état confusionnel.
troubles du comportement, anxiété.
Signes neurovégétatifs:
palpitations.
sueurs.
pâleur.
nausées.
paresthésies.
tremblements.
fringales.
La prise de sucre améliore les symptômes immédiatement:
prendre 6 morceaux de sucre dans un verre d'eau .
ou faire un glucosé hypertonique à 30% en iv.
Un excès de poids est fréquent.
Complications:
convulsions, coma hypoglycémique.
Les 3 signes de la triade de Whipple: crises d'hypoglycémie. signes neuroglucopéniques et végétatifs.
et amélioration immédiate par l'administration de glucose. |
X la crise d'hypoglycémie peut simuler un état psychiatrique.
X ne pas confondre avec un syndrome de Munchhausen.
(dans l'hypoglycémie par injection d'insuline le peptide C est indosable)
X prise clandestine d'antidiabétiques oraux (on peut les doser dans le sang).
X ne pas confondre avec une hypoglycémie par by-pass gastrique.
Examens complémentaires:
Glycémie basse < 0,45 g/L.
faire le prélèvement au cours d'un malaise et avant la prise de glucose.
Peptide C (non freiné par la glycémie) > 0,6 ng/mL.
avec un peptide C élevé, l'hypoglycémie n'est pas due à l'injection d'insuline.
Insuline (non freinée par la glycémie) > 3mUl/L.
Epreuve du jeûne pendant 48 heures avec analyses simultanées:
- de la glycémie veineuse.
- du taux d'insuline.
- du peptide C.
il faut surveiller la glycémie et arrêter l'épreuve avant une baisse importante.
cette épreuve du jeûne se fait en milieu hospitalier.
dans les formes asymptomatiques l'épreuve du jeûne révèle les symptômes.
s'assurer de l'absence de prise clandestine d'insuline ou d'hypoglycémiant.
dans une hypoglycémie par injection d'insuline, le peptide C est indosable.
Echoendoscopie du pancréas:
l'endoscopie peut aussi être peropératoire.
la tumeur mesure 1 à 2 centimètres, elle est parfois multiple.
Angioscanner du pancréas.
Pet-scan.
Histologie. sur la pièce opératoire.
Causes:
Tumeur des cellule bêta de Langerhans qui sécrètent l'insuline.
dans 90% des cas, c'est un adénome du pancréas endocrine.
dans 10% des des cas c'est un insulinome malin qui peut métastaser.
la malignité peut être reconnue seulement au moment d'une récidive.
dans 1% des cas la localisation est ectopique, surtout dans le duodénum.
Néoplasie endocrinienne multiple type 1:
dans 1% des cas d'insulinome.
ce sont les seules formes héréditaires.
Dépistage:
Consultation génétique:
pour dépister d'autres néoplasies endocriniennes multiples dans la famille.
Orientation thérapeutique:
En attente du traitement:
alimentation fractionnée avec apport de sucres lents et de fibres.
éviter l'alcool.
éviter le jeûne.
éviter une activité physique intense.
éviter la conduite d'un véhicule en cas de malaises hypoglycémiques.
et personne informée dans l'entourage pour corriger les hypoglycémies.
3 écueils avant le traitement:
la petitesse des lésions qui rend leur mise en évidence difficile.
la possibilité de lésions multiples passant inaperçues.
la difficulté de découvrir les métastases.
Ablation d'un adénome:
exérèse de l'insulinome ou pancréatectomie partielle.
ou destruction par radiofréquence échoguidée.
Pour les patients qui ne répondent pas à l'ablation:
utiliser les médicaments qui bloquent la sécrétion d'insuline: diazoxide.
Pour les formes malignes:
nécessité d'une chirurgie très agressive.
chimiothérapies, qui agissent plus ou moins contre l'insulinome.
radiothérapie métabolique avec un radiopeptide qui se fixe dans le pancréas.
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR