MALADIE de KAWASAKI M(rare)
C'est une vascularite fébrile des artères de calibre moyen chez un enfant
Clinique:
Age:
entre 5 mois et 5 ans.
les premiers mois le nourrisson serait protégé par les anticorps maternels.
Fièvre élevée durant plus de 5 jours:
c'est une fièvre isolée les premiers jours.
elle dure une quinzaine de jours.
cette fièvre résiste aux antipyrétiques et aux antibiotiques.
elle est accompagnée d'une irritabilité de l'enfant.
Puis:
éruption maculopapuleuse ou polymorphe surtout du tronc et du périnée.
conjonctivite bilatérale, sans sécrétions.
énanthème buccal: stomatite avec langue framboisée, lèvres craquelées.
adénopathie cervicale douloureuse, non suppurée.
puis oedème des mains et oedème des pieds: avec érythème palmo-plantaire:
c'est un oedème douloureux, dur, qui ne prend pas le godet.
Et deux ou trois semaines après le début de la fièvre:
desquamation fine, généralisée.
la maladie peut durer de 2 à 12 semaines.
Forme clinique:
nombreuses formes incomplètes rendant le diagnostic difficile.
quelques cas ont été rapportés chez l'adolescent et chez l'adulte.
des infarctus chez l'adulte pourraient être liés à un ancien Kawasaki ignoré.
Complications des formes non traitées précocement:
anévrismes coronariens dans 1/4 des cas à partir du 10è jour.
myocardite aiguë, valvulite, péricardite.
insuffisance cardiaque.
troubles du rythme.
anévrismes artériels systémiques.
ces anévrismes peuvent être cause de mort subite les années suivantes.
divers organes, autres que le coeur, peuvent être impliqués.
Alerte
Chez un enfant jeune, une éruption avec fièvre qui dure plus de 5 jours
|
X ne pas confondre avec une scarlatine.
X ne pas confondre avec une arthrite idiopathique juvénile.
X ne pas confondre avec le pseudo-Kawasaki, complication du Covid 19.
aussi appelé syndrome inflammatoire multisystémique pédiatrique.
Examens complémentaires:
Le diagnostic est clinique, il n'y a pas de marqueur biologique spécifique.
Echographies des coronaires en série:
chercher l'apparition un anévrisme coronarien à partir du 10è jour de fièvre.
Electrocardiogramme.
C réactive protéine élevée à plus de 30 mg/L.
Vitesse de sédimentation élevée à plus de 40 mm à la première heure.
Hypoalbuminémie à moins de 30 g/L.
Hémogramme:
hyperleucocytose avec polynucléose.
thrombocytose à plus de 450.000 plaquettes/µL.à partir du 10è jour.
Causes:
C'est une vascularite systémique d'origine immunologique.
Le point de départ pourrait être une agression infectieuse par un virus:
et particulièrement un virus sécrétant des toxines ''superantigéniques''.
Prédisposition génétique, bien que les formes familiales soient rares.
Orientation thérapeutique:
Le traitement doit être précoce:
pour réduire l'inflammation et la fièvre.
pour agir avant la formation d'un anévrisme des coronaires.
pour prévenir les thromboses des coronaires.
l'idéal est de traiter dans les 8 premiers jours.
L'hospitalisation en pédiatrie doit être décidée sur simple suspicion d'un Kawasaki:
gammaglobulines:
2g/kg dans une perfusion pendant 10 heures.
chez les répondeurs, la température se normalise en 24 heures.
chez les non répondeurs une deuxième dose est faite à la 36è heure.
ne pas administrer de vaccins vivants atténués après les immunoglobulines.
aspirine sachets 100 ou 250mg, 80mg/kg/j., pendant 2 mois, parfois à vie:
pour prévenir les thromboses.
malgré le risque de syndrome de Reye chez l'enfant.
antivitamine K:
en cas d'anévrisme géant.
avec surveillance de la régression possible de l'anévrisme.
corticoïdes ou biothérapies pour les patients ne répondant pas aux IgG.
avec un traitement précoce les séquelles cardiaques chutent à environ 2 à 5%.
Suivi:
surveiller l'apparition d'un anévrisme des coronaires à J 30, J 60, J 120.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
Association de patients: Association France Vascularites:
https://www.association-vascularites.org/accueil/nos-actions/enquetes/questionnaire-symptomes-secondaires-maladie-de-kawasaki
______________________________________________________________
immunoglobulines humaines normales: Gammagard 2,5, 5 ou 10g par flacon
aspirine sachets 100 ou 250mg: Aspégic 100 ou 250mg
MALADIE de KAWASAKI M(rare)
C'est une vascularite fébrile des artères de calibre moyen chez un enfant
Clinique:
Age:
entre 5 mois et 5 ans.
les premiers mois le nourrisson serait protégé par les anticorps maternels.
Fièvre élevée durant plus de 5 jours:
c'est une fièvre isolée les premiers jours.
elle dure une quinzaine de jours.
cette fièvre résiste aux antipyrétiques et aux antibiotiques.
elle est accompagnée d'une irritabilité de l'enfant.
Puis:
éruption maculopapuleuse ou polymorphe surtout du tronc et du périnée.
conjonctivite bilatérale, sans sécrétions.
énanthème buccal: stomatite avec langue framboisée, lèvres craquelées.
adénopathie cervicale douloureuse, non suppurée.
puis oedème des mains et oedème des pieds: avec érythème palmo-plantaire:
c'est un oedème douloureux, dur, qui ne prend pas le godet.
Et deux ou trois semaines après le début de la fièvre:
desquamation fine, généralisée.
la maladie peut durer de 2 à 12 semaines.
Forme clinique:
nombreuses formes incomplètes rendant le diagnostic difficile.
quelques cas ont été rapportés chez l'adolescent et chez l'adulte.
des infarctus chez l'adulte pourraient être liés à un ancien Kawasaki ignoré.
Complications des formes non traitées précocement:
anévrismes coronariens dans 1/4 des cas à partir du 10è jour.
myocardite aiguë, valvulite, péricardite.
insuffisance cardiaque.
troubles du rythme.
anévrismes artériels systémiques.
ces anévrismes peuvent être cause de mort subite les années suivantes.
divers organes, autres que le coeur, peuvent être impliqués.
Alerte
Chez un enfant jeune, une éruption avec fièvre qui dure plus de 5 jours
|
X ne pas confondre avec une scarlatine.
X ne pas confondre avec une arthrite idiopathique juvénile.
X ne pas confondre avec le pseudo-Kawasaki, complication du Covid 19.
aussi appelé syndrome inflammatoire multisystémique pédiatrique.
Examens complémentaires:
Le diagnostic est clinique, il n'y a pas de marqueur biologique spécifique.
Echographies des coronaires en série:
chercher l'apparition un anévrisme coronarien à partir du 10è jour de fièvre.
Electrocardiogramme.
C réactive protéine élevée à plus de 30 mg/L.
Vitesse de sédimentation élevée à plus de 40 mm à la première heure.
Hypoalbuminémie à moins de 30 g/L.
Hémogramme:
hyperleucocytose avec polynucléose.
thrombocytose à plus de 450.000 plaquettes/µL.à partir du 10è jour.
Causes:
C'est une vascularite systémique d'origine immunologique.
Le point de départ pourrait être une agression infectieuse par un virus:
et particulièrement un virus sécrétant des toxines ''superantigéniques''.
Prédisposition génétique, bien que les formes familiales soient rares.
Orientation thérapeutique:
Le traitement doit être précoce:
pour réduire l'inflammation et la fièvre.
pour agir avant la formation d'un anévrisme des coronaires.
pour prévenir les thromboses des coronaires.
l'idéal est de traiter dans les 8 premiers jours.
L'hospitalisation en pédiatrie doit être décidée sur simple suspicion d'un Kawasaki:
gammaglobulines:
2g/kg dans une perfusion pendant 10 heures.
chez les répondeurs, la température se normalise en 24 heures.
chez les non répondeurs une deuxième dose est faite à la 36è heure.
ne pas administrer de vaccins vivants atténués après les immunoglobulines.
aspirine sachets 100 ou 250mg, 80mg/kg/j., pendant 2 mois, parfois à vie:
pour prévenir les thromboses.
malgré le risque de syndrome de Reye chez l'enfant.
antivitamine K:
en cas d'anévrisme géant.
avec surveillance de la régression possible de l'anévrisme.
corticoïdes ou biothérapies pour les patients ne répondant pas aux IgG.
avec un traitement précoce les séquelles cardiaques chutent à environ 2 à 5%.
Suivi:
surveiller l'apparition d'un anévrisme des coronaires à J 30, J 60, J 120.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
Association de patients: Association France Vascularites:
https://www.association-vascularites.org/accueil/nos-actions/enquetes/questionnaire-symptomes-secondaires-maladie-de-kawasaki
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immunoglobulines humaines normales: Gammagard 2,5, 5 ou 10g par flacon
aspirine sachets 100 ou 250mg: Aspégic 100 ou 250mg