MALADIE de KAWASAKI M
Ressemble à une fièvre éruptive, en plus grave, mais parfois l'éruption est absente
Clinique:
Age:
chez un nourrisson, ou un enfant de moins de 5 ans.
Fièvre élevée, en plateau, durant plus de 5 jours:
c'est une fièvre isolée les premiers jours .
elle dure entre 15 jours et plus d'un mois.
c'est une fièvre qui résiste aux antipyrétiques et aux antibiotiques.
Puis:
conjonctivite bilatérale.
énanthème buccal: stomatite avec langue framboisée, chéilite.
éruption érythémateuse polymorphe prédominant sur le tronc.
adénopathie cervicale parfois volumineuse.
Puis:
érythème palmo-plantaire.
puis oedème des mains et oedème des pieds, c'est un oedème douloureux.
et desquamation périunguéale ou desquamation du siège.
Complications:
des anévrismes coronariens peuvent apparaître à partir du 7e jour.
anévrismes artériels systémiques.
ces anévrismes peuvent être cause de mort subite les années suivantes.
Alerte Chez un enfant jeune, une éruption avec fièvre qui dure plus de 5 jours
|
X ne pas confondre avec le pseudo-Kawasaki, complication du Covid 19.
aussi appelé syndrome inflammatoire multisystémique pédiatrique.
Examens complémentaires:
Pas de marqueur biologique spécifique de la maladie.
Vitesse de sédimentation élevée.
C réactive protéine élevée à plus de 60.
IgE élevées.
Elévation du taux des plaquettes.
Echographies des coronaires:
pour rechercher un anévrisme coronarien à partir du 7è jour de fièvre..
Cause:
C'est une vascularite systémique d'origine immunologique.
Le point de départ pourrait être une agression infectieuse:
en particulier virus de la grippe ou autre virus.
Orientation thérapeutique:
L'hospitalisation doit être décidée sur simple suspicion d'un Kawasaki:
gammaglobulines:
400 mg/kg/j. pendant 4 jours, en intraveineuse, le plutôt possible.
ou mieux, 2g/kg dans une perfusion pendant 10 heures.
chez les répondeurs, la température se normalise en 24 heures.
aspirine sachets 100 ou 250mg, 80mg/kg/j., pendant 2 mois:
pour prévenir les thromboses.
dans les cas graves: exsanguino-transfusion ou plasmaphérèse.
surveillance de l'apparition d'un anévrisme des coronaires à J 30, J 60, J 120.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
______________________________________________________________
immunoglobulines humaines normales: Gammagard 2,5, 5 ou 10g par flacon
aspirine sachets 100 ou 250mg: Aspégic 100 ou 250mg
MALADIE de KAWASAKI M
Ressemble à une fièvre éruptive, en plus grave, mais parfois l'éruption est absente
Clinique:
Age:
chez un nourrisson, ou un enfant de moins de 5 ans.
Fièvre élevée, en plateau, durant plus de 5 jours:
c'est une fièvre isolée les premiers jours .
elle dure entre 15 jours et plus d'un mois.
c'est une fièvre qui résiste aux antipyrétiques et aux antibiotiques.
Puis:
conjonctivite bilatérale.
énanthème buccal: stomatite avec langue framboisée, chéilite.
éruption érythémateuse polymorphe prédominant sur le tronc.
adénopathie cervicale parfois volumineuse.
Puis:
érythème palmo-plantaire.
puis oedème des mains et oedème des pieds, c'est un oedème douloureux.
et desquamation périunguéale ou desquamation du siège.
Complications:
des anévrismes coronariens peuvent apparaître à partir du 7e jour.
anévrismes artériels systémiques.
ces anévrismes peuvent être cause de mort subite les années suivantes.
Alerte Chez un enfant jeune, une éruption avec fièvre qui dure plus de 5 jours
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X ne pas confondre avec le pseudo-Kawasaki, complication du Covid 19.
aussi appelé syndrome inflammatoire multisystémique pédiatrique.
Examens complémentaires:
Pas de marqueur biologique spécifique de la maladie.
Vitesse de sédimentation élevée.
C réactive protéine élevée à plus de 60.
IgE élevées.
Elévation du taux des plaquettes.
Echographies des coronaires:
pour rechercher un anévrisme coronarien à partir du 7è jour de fièvre..
Cause:
C'est une vascularite systémique d'origine immunologique.
Le point de départ pourrait être une agression infectieuse:
en particulier virus de la grippe ou autre virus.
Orientation thérapeutique:
L'hospitalisation doit être décidée sur simple suspicion d'un Kawasaki:
gammaglobulines:
400 mg/kg/j. pendant 4 jours, en intraveineuse, le plutôt possible.
ou mieux, 2g/kg dans une perfusion pendant 10 heures.
chez les répondeurs, la température se normalise en 24 heures.
aspirine sachets 100 ou 250mg, 80mg/kg/j., pendant 2 mois:
pour prévenir les thromboses.
dans les cas graves: exsanguino-transfusion ou plasmaphérèse.
surveillance de l'apparition d'un anévrisme des coronaires à J 30, J 60, J 120.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
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immunoglobulines humaines normales: Gammagard 2,5, 5 ou 10g par flacon
aspirine sachets 100 ou 250mg: Aspégic 100 ou 250mg
