ATROPHIE MULTISYSTEMATISEE (rare)
Clinique:
Age:
début vers la soixantaine, la prévalence s'accroît avec l'âge.
Hypotension orthostatique.
Autres signes de dysautonomie:
impuissance, dysurie, bouche sèche, yeux secs, hyposudation, stridor.
Apnée du sommeil.
Asthénie.
Puis, rarement au début de la maladie:
ataxie cérébelleuse.
ou syndrome parkinsonien, répondant mal à la lévodopa.
Les symptômes sont variables d'un patient à l'autre:
parce que les zones de dégénérescence sont différentes.
Evolution rapide:
en fauteuil roulant pour éviter les chutes.
et décès dans les 10 ans.
X différent d'un syndrome parkinsonien évoluant avec des signes neurovégétatifs.
Examens complémentaires:
L'IRM est parfois contributive.
Cause:
Dégénérescence du système nerveux végétatif avec dysfonctionnement bulbaire.
Orientation thérapeutique:
Régime:
bonne hydratation et apport supplémentaire de sel.
Moyens mécaniques:
dormir tête surélevée pour atténuer l'hypotension matinale.
collants de contention, à porter le jour, pour réduire le lit vasculaire veineux.
et autres règles habituellement prescrites dans l'hypotension orthostatique.
Médicaments de l'hypotension:
sympathomimétique:
midodrine 2,5 mg, adopter la posologie jusqu'à 30mg en 3 à 4 prises/jour.
hormone minéralo-corticoïde par voie orale pour augmenter la volémie:
fludrocortisone 0,1mg, à la dose de 0,1 à 0,6 mg/j.
ce médicament est disponible dans les pharmacies des hôpitaux.
Traitements symptomatiques.
Accompagnement social:
demande d'ALD.
dossier à la Maison Départementale des Personnes Handicapées (MDPH).
Centre de référence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
_______________________________________________________________
midodrine 2,5 mg: Gutron 2,5 mg
fludrocortisone 0,1mg: Florinef 0,1mg
ATROPHIE MULTISYSTEMATISEE (rare)
Clinique:
Age:
début vers la soixantaine, la prévalence s'accroît avec l'âge.
Hypotension orthostatique.
Autres signes de dysautonomie:
impuissance, dysurie, bouche sèche, yeux secs, hyposudation, stridor.
Apnée du sommeil.
Asthénie.
Puis, rarement au début de la maladie:
ataxie cérébelleuse.
ou syndrome parkinsonien, répondant mal à la lévodopa.
Les symptômes sont variables d'un patient à l'autre:
parce que les zones de dégénérescence sont différentes.
Evolution rapide:
en fauteuil roulant pour éviter les chutes.
et décès dans les 10 ans.
X différent d'un syndrome parkinsonien évoluant avec des signes neurovégétatifs.
Examens complémentaires:
L'IRM est parfois contributive.
Cause:
Dégénérescence du système nerveux végétatif avec dysfonctionnement bulbaire.
Orientation thérapeutique:
Régime:
bonne hydratation et apport supplémentaire de sel.
Moyens mécaniques:
dormir tête surélevée pour atténuer l'hypotension matinale.
collants de contention, à porter le jour, pour réduire le lit vasculaire veineux.
et autres règles habituellement prescrites dans l'hypotension orthostatique.
Médicaments de l'hypotension:
sympathomimétique:
midodrine 2,5 mg, adopter la posologie jusqu'à 30mg en 3 à 4 prises/jour.
hormone minéralo-corticoïde par voie orale pour augmenter la volémie:
fludrocortisone 0,1mg, à la dose de 0,1 à 0,6 mg/j.
ce médicament est disponible dans les pharmacies des hôpitaux.
Traitements symptomatiques.
Accompagnement social:
demande d'ALD.
dossier à la Maison Départementale des Personnes Handicapées (MDPH).
Centre de référence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
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midodrine 2,5 mg: Gutron 2,5 mg
fludrocortisone 0,1mg: Florinef 0,1mg