ATROPHIE MULTISYSTEMATISEE

ATROPHIE MULTISYSTEMATISEE (rare)

Clinique:

Age:

début vers la soixantaine, la prévalence s'accroît avec l'âge.

Hypotension orthostatique.

Autres signes de dysautonomie:

impuissance, dysurie, bouche sèche, yeux secs, hyposudation, stridor.

Apnée du sommeil.

Asthénie.

Puis, rarement au début de la maladie:

ataxie cérébelleuse.

ou syndrome parkinsonien, répondant mal à la lévodopa.

Les symptômes sont variables d'un patient à l'autre:

parce que les zones de dégénérescence sont différentes.

Evolution rapide:

en fauteuil roulant pour éviter les chutes.

et décès dans les 10 ans.

X différent d'un syndrome parkinsonien évoluant avec des signes neurovégétatifs.

Examens complémentaires:

L'IRM est parfois contributive.

Cause:

Dégénérescence du système nerveux végétatif avec dysfonctionnement bulbaire.

Orientation thérapeutique:

Régime:

bonne hydratation et apport supplémentaire de sel.

Moyens mécaniques:

dormir tête surélevée pour atténuer l'hypotension matinale.

collants de contention, à porter le jour, pour réduire le lit vasculaire veineux.

et autres règles habituellement prescrites dans l'hypotension orthostatique.

Médicaments de l'hypotension:

sympathomimétique:

midodrine 2,5 mg, adopter la posologie jusqu'à 30mg en 3 à 4 prises/jour.

hormone minéralo-corticoïde par voie orale pour augmenter la volémie:

fludrocortisone 0,1mg, à la dose de 0,1 à 0,6 mg/j.

ce médicament est disponible dans les pharmacies des hôpitaux.

Traitements symptomatiques.

Accompagnement social:

demande d'ALD.

dossier à la Maison Départementale des Personnes Handicapées (MDPH).

Centre de référence:

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR

_______________________________________________________________

midodrine 2,5 mg: Gutron 2,5 mg

fludrocortisone 0,1mg: Florinef 0,1mg

LISTE THÉMATIQUE

LISTE ALPHABÉTIQUE

Vous n'êtes pas inscrit ?

Vous êtes inscrit ?