CANAL ATRIO-VENTRICULAIRE

CANAL ATRIO-VENTRICULAIRE

Le coeur primitif a une zone étranglée entre auricule unique et ventricule unique

Le canal atrio-ventriculaire est un arrêt du développement du coeur foetal

Le canal atrio-ventriculaire complet associe:

une communication inter-auriculaire

une communication inter-ventriculaire

et une seule valve auriculo-ventriculaire

Clinique:

Communication atrioventriculaire complète:

une seule valve remplace la mitrale et la tricuspide.

cyanose.

insuffisance cardiaque droite.

souffle systolique.

dyspnée avec hypertension pulmonaire, le sang venant des poumons y revient.

infections pulmonaires récidivantes.

retard de croissance.

c'est la forme la plus grave.

Communication atrioventriculaire partielle:

il s'agit le plus souvent d'une communication interauriculaire.

avec généralement une insuffisance mitrale associée.

mais il existe plusieurs formes suivant les anomalies anatomiques.

Associations possibles:

tétralogie de Fallot.

hypotrophie.

trisomie 21, ou trisomie 13, ou trisomie 18.

Examens complémentaires:

Echocardiographie du foetus:

le diagnostic doit être fait avant la naissance.

En présence d'un canal atrio-ventriculaire à l'échographie:

recherche d'une trisomie 21 dans le sang de la mère.

Cause:

Congénitale, diverses mutations génétiques.

Dépistage:

Echographie de la grossesse.

Orientation thérapeutique:

Accouchement:

il se fera près d'un centre de réanimation cardionatale.

Communication atrioventriculaire complète:

opération dans les premiers mois de la vie sous circulation extracorporelle.

pour éviter une hypertension artérielle pulmonaire irréversible.

Communication atrioventriculaire partielle:

la correction chirurgicale sera moins urgente.

Conseil génétique:

si le couple désire un autre enfant.

Centre de compétence:

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR

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