CANAL ATRIO-VENTRICULAIRE
Le coeur primitif a une zone étranglée entre auricule unique et ventricule unique
Le canal atrio-ventriculaire est un arrêt du développement du coeur foetal
Le canal atrio-ventriculaire complet associe:
une communication inter-auriculaire
une communication inter-ventriculaire
et une seule valve auriculo-ventriculaire
Clinique:
Communication atrioventriculaire complète:
une seule valve remplace la mitrale et la tricuspide.
cyanose.
insuffisance cardiaque droite.
souffle systolique.
dyspnée avec hypertension pulmonaire, le sang venant des poumons y revient.
infections pulmonaires récidivantes.
retard de croissance.
c'est la forme la plus grave.
Communication atrioventriculaire partielle:
il s'agit le plus souvent d'une communication interauriculaire.
avec généralement une insuffisance mitrale associée.
mais il existe plusieurs formes suivant les anomalies anatomiques.
Associations possibles:
tétralogie de Fallot.
hypotrophie.
trisomie 21, ou trisomie 13, ou trisomie 18.
Examens complémentaires:
Echocardiographie du foetus:
le diagnostic doit être fait avant la naissance.
En présence d'un canal atrio-ventriculaire à l'échographie:
recherche d'une trisomie 21 dans le sang de la mère.
Cause:
Congénitale, diverses mutations génétiques.
Dépistage:
Echographie de la grossesse.
Orientation thérapeutique:
Accouchement:
il se fera près d'un centre de réanimation cardionatale.
Communication atrioventriculaire complète:
opération dans les premiers mois de la vie sous circulation extracorporelle.
pour éviter une hypertension artérielle pulmonaire irréversible.
Communication atrioventriculaire partielle:
la correction chirurgicale sera moins urgente.
Conseil génétique:
si le couple désire un autre enfant.
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
CANAL ATRIO-VENTRICULAIRE
Le coeur primitif a une zone étranglée entre auricule unique et ventricule unique
Le canal atrio-ventriculaire est un arrêt du développement du coeur foetal
Le canal atrio-ventriculaire complet associe:
une communication inter-auriculaire
une communication inter-ventriculaire
et une seule valve auriculo-ventriculaire
Clinique:
Communication atrioventriculaire complète:
une seule valve remplace la mitrale et la tricuspide.
cyanose.
insuffisance cardiaque droite.
souffle systolique.
dyspnée avec hypertension pulmonaire, le sang venant des poumons y revient.
infections pulmonaires récidivantes.
retard de croissance.
c'est la forme la plus grave.
Communication atrioventriculaire partielle:
il s'agit le plus souvent d'une communication interauriculaire.
avec généralement une insuffisance mitrale associée.
mais il existe plusieurs formes suivant les anomalies anatomiques.
Associations possibles:
tétralogie de Fallot.
hypotrophie.
trisomie 21, ou trisomie 13, ou trisomie 18.
Examens complémentaires:
Echocardiographie du foetus:
le diagnostic doit être fait avant la naissance.
En présence d'un canal atrio-ventriculaire à l'échographie:
recherche d'une trisomie 21 dans le sang de la mère.
Cause:
Congénitale, diverses mutations génétiques.
Dépistage:
Echographie de la grossesse.
Orientation thérapeutique:
Accouchement:
il se fera près d'un centre de réanimation cardionatale.
Communication atrioventriculaire complète:
opération dans les premiers mois de la vie sous circulation extracorporelle.
pour éviter une hypertension artérielle pulmonaire irréversible.
Communication atrioventriculaire partielle:
la correction chirurgicale sera moins urgente.
Conseil génétique:
si le couple désire un autre enfant.
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR