SCLERODERMIE
C'est une fibrose tissulaire du derme et des vaisseaux
Elle est très polymorphe, la fibrose pouvant s'étendre à divers organes
Clinique:
Age et sexe:
entre 30 et 50 ans, surtout chez la femme.
Un syndrome de Raynaud sévère est le mode de début le plus habituel:
il est parfois associé à un oedème des extrémités.
les autres signes peuvent survenir des mois ou des années plus tard.
Forme cutanée:
c'est une sclérose progressive du derme.
doigts boudinés évoluant vers une sclérodactylie.
peau indurée, puis peau tendue, peau difficile à plisser, luisante.
extension aux mains, à la face, au cou, au tronc, aux racines des membres.
une ulcération des pulpes des doigts peut s'observer.
rechercher les cicatrices digitales sur la pulpe des doigts.
visage: limitation de l'ouverture de la bouche, lèvres fines.
Formes étendues ou sclérodermie systémique étendue:
syndrome sec.
sclérose de la vessie.
dysphagie et brûlures oesophagiennes avec reflux gastro-oesophagien.
dyspnée due à la fibrose pulmonaire interstitielle des bases avec râles secs.
la fibrose pulmonaire évoluant vers une hypertension artérielle pulmonaire.
douleurs articulaires dues à une synovite.
hypertension artérielle rapidement évolutive due à une nécrose glomérulaire.
arythmie ou insuffisance cardiaque dues à une fibrose du myocarde.
valvulopathie.
syndrome dépressif.
quand la peau est atteinte, l'aggravation de celle-ci est un reflet du pronostic.
Formes localisées de sclérodermie ou morphées:
c'est la sclérodermie surtout en bandes, parfois en plaques.
ce sont des lésions hypopigmentées ou hyperpigmentées, asymétriques.
elles entraînent un préjudice important si elles sont situées sur le visage.
elles ne sont pas associées à un Raynaud.
elles évoluent rarement vers une forme systémique.
Evolution:
par poussées.
Forme limitée ou sclérodermie systémique limitée (syndrome CREST):
C = Calcifications sous-cutanées.
R = syndrome de Raynaud.
E = reflux oEsophagien.
S = Sclérodactylie.
T = Télangiectasies.
cette description limitée de sclérodermie est en voie d'abandon.
X ne pas confondre avec une fasciite à éosinophiles.
Examens complémentaires:
Vitesse de sédimentation élevée, le plus souvent.
Capillaroscopie périunguéale:
raréfaction des capillaire et mégacapillaires dystrophiques.
dans les cas évidents l'examen à la loupe peut remplacer la capillaroscopie.
mégacapillaires cutanés parfois visibles au dessus de l'ongle sans appareil.
une sclérodermie avec un Raynaud a une capillaroscopie anormale.
Anticorps antinucléaires présents dans 90% des cas:
anticorps anticentromère.
et anticorps anti-topoisomérase I (anti-Scl 70).
Facteurs rhumatoïdes souvent présents:
Waaler Rose et test au latex.
Biopsie de peau en zone indurée:
elle peut être justifiée si le diagnostic est hésitant.
Rx des poumons ou scanner des poumons:
fibrose interstitielle pulmonaire.
Causes et corrélations:
Origine auto-immune.
Dépôt de collagène dans la peau, le tube digestif, les poumons, les reins.
L'environnement pollué est un facteur de risque: silice, solvants, résine époxy, ..
La sclérodermie peut être un syndrome paranéoplasique, rechercher un cancer.
Orientation thérapeutique:
Contre le syndrome de Raynaud:
éviter tout médicament vasoconstricteur (ß-bloquant, triptan, ..).
ne pas fumer, éviter le froid et l'humidité.
doubler les gants avec des gants de soie.
faire des exercices d'assouplissement des doigts pour limiter les rétractions.
inhibiteur calcique: nifédipine 20mg LP 1coX2/j. (sauf en cas de grossesse).
dans les cas sévères, iloprost ampoules à 0,1mg/ml, pour perfusion.
Contre la sclérose cutanée:
colchicine 1mg, 1comp / jour, en traitement continu:
mais le rapport bénéfice / risque est jugé défavorable.
Contre l'oesophagite de reflux:
surélever la tête du lit.
oméprazole 10 ou 20mg, 1gé. avant chaque repas et le soir au coucher.
Contre les crampes et les raideurs articulaires:
kinésithérapie.
maintien d'une activité physique régulière, malgré les réticences.
corticothérapie:
mais les fortes doses de cortisone peuvent aggraver la sclérodermie rénale.
Contre l'hypertension artérielle:
inhibiteur de l'enzyme de conversion: périndopril 4mg, 1co/j.
Contre une morphée superficielle:
dermocorticoïdes forts.
séances de photothérapie UVA-1.
Pas de traitement étiologique:
seule la D-pénicillamine 300mg, pourrait ralentir l'évolution (non validé).
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
______________________________________________________________
nifédipine 20mg LP: Nifédipine 20mg LP Mylan
iloprost ampoules à 0,1mg/ml: Ilomédine 0,1mg/ml
colchicine 1mg: colchicine Opocalcium 1mg
oméprazole 10 ou 20mg: Oméprazole 10 ou 20mg
périndopril 4mg: Coversyl 4
D-pénicillamine 300mg: Trolovol 300mg
SCLERODERMIE
C'est une fibrose tissulaire du derme et des vaisseaux
Elle est très polymorphe, la fibrose pouvant s'étendre à divers organes
Clinique:
Age et sexe:
entre 30 et 50 ans, surtout chez la femme.
Un syndrome de Raynaud sévère est le mode de début le plus habituel:
il est parfois associé à un oedème des extrémités.
les autres signes peuvent survenir des mois ou des années plus tard.
Forme cutanée:
c'est une sclérose progressive du derme.
doigts boudinés évoluant vers une sclérodactylie.
peau indurée, puis peau tendue, peau difficile à plisser, luisante.
extension aux mains, à la face, au cou, au tronc, aux racines des membres.
une ulcération des pulpes des doigts peut s'observer.
rechercher les cicatrices digitales sur la pulpe des doigts.
visage: limitation de l'ouverture de la bouche, lèvres fines.
Formes étendues ou sclérodermie systémique étendue:
syndrome sec.
sclérose de la vessie.
dysphagie et brûlures oesophagiennes avec reflux gastro-oesophagien.
dyspnée due à la fibrose pulmonaire interstitielle des bases avec râles secs.
la fibrose pulmonaire évoluant vers une hypertension artérielle pulmonaire.
douleurs articulaires dues à une synovite.
hypertension artérielle rapidement évolutive due à une nécrose glomérulaire.
arythmie ou insuffisance cardiaque dues à une fibrose du myocarde.
valvulopathie.
syndrome dépressif.
quand la peau est atteinte, l'aggravation de celle-ci est un reflet du pronostic.
Formes localisées de sclérodermie ou morphées:
c'est la sclérodermie surtout en bandes, parfois en plaques.
ce sont des lésions hypopigmentées ou hyperpigmentées, asymétriques.
elles entraînent un préjudice important si elles sont situées sur le visage.
elles ne sont pas associées à un Raynaud.
elles évoluent rarement vers une forme systémique.
Evolution:
par poussées.
Forme limitée ou sclérodermie systémique limitée (syndrome CREST):
C = Calcifications sous-cutanées.
R = syndrome de Raynaud.
E = reflux oEsophagien.
S = Sclérodactylie.
T = Télangiectasies.
cette description limitée de sclérodermie est en voie d'abandon.
X ne pas confondre avec une fasciite à éosinophiles.
Examens complémentaires:
Vitesse de sédimentation élevée, le plus souvent.
Capillaroscopie périunguéale:
raréfaction des capillaire et mégacapillaires dystrophiques.
dans les cas évidents l'examen à la loupe peut remplacer la capillaroscopie.
mégacapillaires cutanés parfois visibles au dessus de l'ongle sans appareil.
une sclérodermie avec un Raynaud a une capillaroscopie anormale.
Anticorps antinucléaires présents dans 90% des cas:
anticorps anticentromère.
et anticorps anti-topoisomérase I (anti-Scl 70).
Facteurs rhumatoïdes souvent présents:
Waaler Rose et test au latex.
Biopsie de peau en zone indurée:
elle peut être justifiée si le diagnostic est hésitant.
Rx des poumons ou scanner des poumons:
fibrose interstitielle pulmonaire.
Causes et corrélations:
Origine auto-immune.
Dépôt de collagène dans la peau, le tube digestif, les poumons, les reins.
L'environnement pollué est un facteur de risque: silice, solvants, résine époxy, ..
La sclérodermie peut être un syndrome paranéoplasique, rechercher un cancer.
Orientation thérapeutique:
Contre le syndrome de Raynaud:
éviter tout médicament vasoconstricteur (ß-bloquant, triptan, ..).
ne pas fumer, éviter le froid et l'humidité.
doubler les gants avec des gants de soie.
faire des exercices d'assouplissement des doigts pour limiter les rétractions.
inhibiteur calcique: nifédipine 20mg LP 1coX2/j. (sauf en cas de grossesse).
dans les cas sévères, iloprost ampoules à 0,1mg/ml, pour perfusion.
Contre la sclérose cutanée:
colchicine 1mg, 1comp / jour, en traitement continu:
mais le rapport bénéfice / risque est jugé défavorable.
Contre l'oesophagite de reflux:
surélever la tête du lit.
oméprazole 10 ou 20mg, 1gé. avant chaque repas et le soir au coucher.
Contre les crampes et les raideurs articulaires:
kinésithérapie.
maintien d'une activité physique régulière, malgré les réticences.
corticothérapie:
mais les fortes doses de cortisone peuvent aggraver la sclérodermie rénale.
Contre l'hypertension artérielle:
inhibiteur de l'enzyme de conversion: périndopril 4mg, 1co/j.
Contre une morphée superficielle:
dermocorticoïdes forts.
séances de photothérapie UVA-1.
Pas de traitement étiologique:
seule la D-pénicillamine 300mg, pourrait ralentir l'évolution (non validé).
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
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nifédipine 20mg LP: Nifédipine 20mg LP Mylan
iloprost ampoules à 0,1mg/ml: Ilomédine 0,1mg/ml
colchicine 1mg: colchicine Opocalcium 1mg
oméprazole 10 ou 20mg: Oméprazole 10 ou 20mg
périndopril 4mg: Coversyl 4
D-pénicillamine 300mg: Trolovol 300mg