DYSTONIE MUSCULAIRE
Le diagnostic est clinique
Clinique:
Contractions musculaires involontaires engendrant des postures anormales:
les contractions sont lentes, et durent plusieurs minutes, ou même des heures.
mais elles peuvent aussi être rapides et répétitives: dystonies myocloniques.
ces contractions peuvent être douloureuses.
Localisations:
dystonie cervicale, c'est le torticolis spasmodique.
dystonie de la main: crampe de l'écrivain, crampe du musicien.
blépharospasme, il est bilatéral (contrairement à l'hémispasme facial).
dystonies oro-mandibulaires avec gêne de la parole et gêne de l'alimentation.
dystonie laryngée, avec dysphonie aiguë.
dystonie de fonction ciblée, altérant un geste musculaire chez un professionnel.
dystonie généralisée, avec torsion de la moitié du corps.
Enquête familiale:
identifier les membres de la famille qui sont atteints.
et faire un arbre généalogique.
X ne pas confondre avec les mouvements athétosiques, lents et sinueux.
X ne pas confondre avec les dyskinésies.
X ne pas confondre avec les tics.
Examens complémentaires:
IRM du cerveau:
elle peut être justifiée pour rechercher la cause.
en cas de mouvements permanents elle nécessite une anesthésie générale..
Electromyographie:
elle peut préciser le muscle qui est en cause.
Consultation génétique pour la dystonie de l'enfant et de l'adolescent.
Causes et corrélations:
Les deux origines:
dystonies primaires.
héréditaires ou idiopathiques.
c'est le cas de la dystonie généralisée débutant chez l'enfant.
dystonies secondaires:
maladie de Parkinson.
maladie de Wilson.
maladie de Huntington.
paralysie supranucléaire progressive.
sclérose en plaques.
accident vasculaire cérébral très localisé.
trouble métabolique (Lesch-Nyhan).
effet iatrogène: neuroleptiques, Zirtec, ..
Facteurs aggravants:
le stress et les émotions.
Zone anatomique lésée:
les ganglions de la base et le cervelet.
Orientation thérapeutique:
Dystonies focales:
arrêter un médicament en cause.
elles peuvent bénéficier d'injection in situ de toxine botulinique.
ces injections doivent être pratiquées par un médecin expérimenté.
elles sont à renouveler tous les 4 à 6 mois.
kinésithérapie: faire travailler les muscles correcteurs.
Dystonies du parkinsonien:
elles sont traitées par la L-dopa:
Dystonies graves:
stimulation cérébrale du globus pallidus interne par électrodes implantées.
les électrodes sont reliées à un pace-maker.
DYSTONIE MUSCULAIRE
Le diagnostic est clinique
Clinique:
Contractions musculaires involontaires engendrant des postures anormales:
les contractions sont lentes, et durent plusieurs minutes, ou même des heures.
mais elles peuvent aussi être rapides et répétitives: dystonies myocloniques.
ces contractions peuvent être douloureuses.
Localisations:
dystonie cervicale, c'est le torticolis spasmodique.
dystonie de la main: crampe de l'écrivain, crampe du musicien.
blépharospasme, il est bilatéral (contrairement à l'hémispasme facial).
dystonies oro-mandibulaires avec gêne de la parole et gêne de l'alimentation.
dystonie laryngée, avec dysphonie aiguë.
dystonie de fonction ciblée, altérant un geste musculaire chez un professionnel.
dystonie généralisée, avec torsion de la moitié du corps.
Enquête familiale:
identifier les membres de la famille qui sont atteints.
et faire un arbre généalogique.
X ne pas confondre avec les mouvements athétosiques, lents et sinueux.
X ne pas confondre avec les dyskinésies.
X ne pas confondre avec les tics.
Examens complémentaires:
IRM du cerveau:
elle peut être justifiée pour rechercher la cause.
en cas de mouvements permanents elle nécessite une anesthésie générale..
Electromyographie:
elle peut préciser le muscle qui est en cause.
Consultation génétique pour la dystonie de l'enfant et de l'adolescent.
Causes et corrélations:
Les deux origines:
dystonies primaires.
héréditaires ou idiopathiques.
c'est le cas de la dystonie généralisée débutant chez l'enfant.
dystonies secondaires:
maladie de Parkinson.
maladie de Wilson.
maladie de Huntington.
paralysie supranucléaire progressive.
sclérose en plaques.
accident vasculaire cérébral très localisé.
trouble métabolique (Lesch-Nyhan).
effet iatrogène: neuroleptiques, Zirtec, ..
Facteurs aggravants:
le stress et les émotions.
Zone anatomique lésée:
les ganglions de la base et le cervelet.
Orientation thérapeutique:
Dystonies focales:
arrêter un médicament en cause.
elles peuvent bénéficier d'injection in situ de toxine botulinique.
ces injections doivent être pratiquées par un médecin expérimenté.
elles sont à renouveler tous les 4 à 6 mois.
kinésithérapie: faire travailler les muscles correcteurs.
Dystonies du parkinsonien:
elles sont traitées par la L-dopa:
Dystonies graves:
stimulation cérébrale du globus pallidus interne par électrodes implantées.
les électrodes sont reliées à un pace-maker.