MALADIE de BERGER ou glomérulopathie à dépôts mésangiaux d'IgA
C'est la maladie glomérulaire primitive la plus fréquente
Mais ce n'est pas le rein qui est en cause, c'est le système immunitaire
Clinique:
Age:
début entre 20 et 40 ans, surtout chez l'homme, mais possible à tout âge.
Hématuries microscopiques ou parfois hématuries macroscopiques:
1 à 2 jours après une infection des voies respiratoires hautes ou digestives.
l'infection est ici un signe révélateur mais pas étiologique.
entre les poussées il peut persister ou non une hématurie microscopique.
Ou découverte fortuite au cours d'une analyse d'urines.
Rechercher une histoire familiale d'hématuries.
Les formes silencieuses sont parfois révélées au stade d'hypertension artérielle.
Evolution:
dans 10% des cas rémission clinique, malgré la persistance des dépôts d'IgA.
ou évolution lente vers une insuffisance rénale avec oligurie, oedèmes, HTA.
ou glomérulonéphrite rapidement progressive.
insuffisance rénale terminale chez un quart des patients.
X ne pas confondre avec les autres causes d'insuffisance rénale chronique.
X ne pas confondre avec la néphropathie à IgA d'un purpura rhumatoïde.
X des dépôts mésangiaux peuvent se voir dans: la cirrhose, la coeliquie, le Crohn, .
Examens complémentaires:
Hématurie: entre 10.000 et 200.000 hématies par mL.
Protéinurie: elle est anormale au delà de 0,5 g par 24h.et elle tend à s'élever.
Débit de filtration glomérulaire par la formule MDRD.
La ponction-biopsie rénale fait le diagnostic:
dépôts mésangiaux d'IgA1.
cette recherche se fait par immunofluorescence.
le résultat permet un pronostic en fonction de la graduation histologique.
Augmentation des IgA sériques dans 50% des cas:
mais cet examen n'a pas de valeur pour le diagnostic..
Cause:
Dépôts d'IgA1 dans les cellules mésangiales des glomérules:
ces immunoglobulines anormales sont fabriquées dans la moelle osseuse.
Origine:
sporadique, dans la majorité des cas.
ou génétiques plus rarement, anomalie sur le chromosome 6: 6p22-23.
Dépistage:
Les dépistages de l'albuminurie ont été abandonnés:
alors qu'il pourraient être utiles en médecine du travail en particulier.
Une consultation chez un généticien peut être proposée dans les cas familiaux:
mais il n'y a aucune analyse génétique à proposer.
Orientation thérapeutique:
Pas de traitement spécifique.
Protéger les reins:
traiter systématiquement les infections ORL, buccodentaires et digestives:
ces infections coïncident souvent avec les poussées d'hématurie.
restriction protidique en fonction de l'insuffisance rénale:
obtenir la protéinurie la plus basse possible.
éviter les médicaments néphrotoxiques: AINS, ..
éviter le surpoids.
éviter le tabac.
Contrôler l'hypertension artérielle:
prescrire un régime hyposodé.
prescrire un inhibiteur de l'enzyme de conversion ou un sartan.
ou, en seconde intention seulement, un inhibiteur calcique.
la tension artérielle ne devra pas dépasser 13/8.
Dans les cas graves:
corticoïdes lorsque la protéinurie dépasse 1g par 24h. sans insuffisance rénale.
immunosuppresseurs si la protéinurie > 3g par 24h ou la clearance <60mL/min.
et si les reins sont détruits: dialyse ou transplantation rénale.
savoir que la récidive peut survenir sur le greffon rénal.
Le suivi se fait tout le long de la vie:
protéger le capital veineux en vue d'une hémodialyse.
éviter les vaccins vivants en cas de traitement immunosuppresseur.
MALADIE de BERGER ou glomérulopathie à dépôts mésangiaux d'IgA
C'est la maladie glomérulaire primitive la plus fréquente
Mais ce n'est pas le rein qui est en cause, c'est le système immunitaire
Clinique:
Age:
début entre 20 et 40 ans, surtout chez l'homme, mais possible à tout âge.
Hématuries microscopiques ou parfois hématuries macroscopiques:
1 à 2 jours après une infection des voies respiratoires hautes ou digestives.
l'infection est ici un signe révélateur mais pas étiologique.
entre les poussées il peut persister ou non une hématurie microscopique.
Ou découverte fortuite au cours d'une analyse d'urines.
Rechercher une histoire familiale d'hématuries.
Les formes silencieuses sont parfois révélées au stade d'hypertension artérielle.
Evolution:
dans 10% des cas rémission clinique, malgré la persistance des dépôts d'IgA.
ou évolution lente vers une insuffisance rénale avec oligurie, oedèmes, HTA.
ou glomérulonéphrite rapidement progressive.
insuffisance rénale terminale chez un quart des patients.
X ne pas confondre avec les autres causes d'insuffisance rénale chronique.
X ne pas confondre avec la néphropathie à IgA d'un purpura rhumatoïde.
X des dépôts mésangiaux peuvent se voir dans: la cirrhose, la coeliquie, le Crohn, .
Examens complémentaires:
Hématurie: entre 10.000 et 200.000 hématies par mL.
Protéinurie: elle est anormale au delà de 0,5 g par 24h.et elle tend à s'élever.
Débit de filtration glomérulaire par la formule MDRD.
La ponction-biopsie rénale fait le diagnostic:
dépôts mésangiaux d'IgA1.
cette recherche se fait par immunofluorescence.
le résultat permet un pronostic en fonction de la graduation histologique.
Augmentation des IgA sériques dans 50% des cas:
mais cet examen n'a pas de valeur pour le diagnostic..
Cause:
Dépôts d'IgA1 dans les cellules mésangiales des glomérules:
ces immunoglobulines anormales sont fabriquées dans la moelle osseuse.
Origine:
sporadique, dans la majorité des cas.
ou génétiques plus rarement, anomalie sur le chromosome 6: 6p22-23.
Dépistage:
Les dépistages de l'albuminurie ont été abandonnés:
alors qu'il pourraient être utiles en médecine du travail en particulier.
Une consultation chez un généticien peut être proposée dans les cas familiaux:
mais il n'y a aucune analyse génétique à proposer.
Orientation thérapeutique:
Pas de traitement spécifique.
Protéger les reins:
traiter systématiquement les infections ORL, buccodentaires et digestives:
ces infections coïncident souvent avec les poussées d'hématurie.
restriction protidique en fonction de l'insuffisance rénale:
obtenir la protéinurie la plus basse possible.
éviter les médicaments néphrotoxiques: AINS, ..
éviter le surpoids.
éviter le tabac.
Contrôler l'hypertension artérielle:
prescrire un régime hyposodé.
prescrire un inhibiteur de l'enzyme de conversion ou un sartan.
ou, en seconde intention seulement, un inhibiteur calcique.
la tension artérielle ne devra pas dépasser 13/8.
Dans les cas graves:
corticoïdes lorsque la protéinurie dépasse 1g par 24h. sans insuffisance rénale.
immunosuppresseurs si la protéinurie > 3g par 24h ou la clearance <60mL/min.
et si les reins sont détruits: dialyse ou transplantation rénale.
savoir que la récidive peut survenir sur le greffon rénal.
Le suivi se fait tout le long de la vie:
protéger le capital veineux en vue d'une hémodialyse.
éviter les vaccins vivants en cas de traitement immunosuppresseur.