CANCER de la SURRENALE (rare)
Tumeurs non sécrétantes:
elles se révèlent par des signes de compression ou par les métastases
Tumeurs sécrétantes:
se manifestent par les signes hormonaux d'évolution rapide
Mais la plupart des tumeurs de la surrénale sont bénignes
Tumeurs non sécrétantes:
Douleurs abdominales ou lombaires.
Palpation de la tumeur dans la fosse lombaire lorsqu'elle atteint un certain volume.
Ou découverte de métastases du foie, du poumon ou des os.
Pas de signe hormonal.
Le diagnostic et apporté par l'imagerie et par la biopsie.
Tumeurs sécrétantes:
1) Corticosurrénalome à glucocorticoïdes:
Elévation du cortisol.
C'est un carcinome du cortex surrénalien.
L'hypercorticisme à glucocorticoïdes produit un syndrome de Cushing.
C'est la forme habituelle du corticosurrénalome.
2) Corticosurrénalome virilisant:
Elévation des androgènes.
C'est aussi un carcinome du cortex surrénalien.
Puberté précoce chez un garçon.
Ou virilisme chez une femme.
ك) Corticosurrénalome à minéralocorticoïdes:
Elévation de l'aldostérone.
Syndrome de Conn.
Ces tumeurs sont toujours bénignes.
4) Phéochromocytome malin:
Elévation des catécholamines: adrénaline et noradrénaline.
Poussées hypertensives, palpitations, céphalées.
Doser les métanéphrines urinaires ou sériques (dérivés métaboliques).
Les formes malignes de phéochromocytomes sont rares.
5) Neuroblastome du nourrisson:
Elévation des catécholamines
Un test catécholamines peut se faire sur papier buvard à partir du 4e mois.
Voir neuroblastome.
On peut aussi observer des métastases dans les surrénales:
Et la tumeur primitive peut être connue ou non.
Examens complémentaires:
Dosages hormonaux pour les tumeurs sécrétantes, et suivant l'orientation.
glucocorticoïdes:
cortisolémie à 8 heures.
cortisol libre urinaire.
test de freinage à la dexaméthasone.
ACTH plasmatique.
stéroïdes sexuels:
17-OH-progestérone sérique.
androstènedione sérique.
testostérone sérique.
DHEA-S sérique
17-ß estradiol sérique pour l'homme et la femme ménopausée.
minéralocorticoïdes:
ratio aldostérone / rénine.
kaliémie.
pour le phéochromocytome:
catécholamine urinaires des 24 heures.
méta et normétanéphrines plasmatiques.
chromogranine A
Le scanner des surrénales donne des indications sur la malignité:
volume de la tumeur, les tumeurs de > 6 cm sont le plus souvent malignes.
progression dans le temps.
irrégularité des contours.
densité de la tumeur.
retard du wash-out par rétention du produit de contraste.
IRM et scintigraphie:
elles apportent également des arguments en faveur de la malignité.
Biopsie:
elle est rarement indiquée à cause du risque de dissémination.
elle sera le plus souvent post-opératoire.
Etude génétique.
Stades du corticosurrénalome: Stade 1: tumeur localisée à la glande ne dépassant pas 5 cm. Stade 2: tumeur localisée à la glande dépassant 5 cm. Stade 3: tumeur de n'importe quelle taille avec ganglions régionaux ou thrombus. Stade 4: tumeur de n'importe quelle taille avec métastases. |
Orientation thérapeutique:
Carcinome corticosurrénalien:
chirurgie à ciel ouvert, plus sûre que par laparoscopie.
radiothérapie et chimiothérapie ont été utilisés.
les récidives sont fréquentes.
inhibiteur du cortex surrénalien: le mitotane pour les sujets non opérables.
Phéochromocytome malin:
surrénalectomie.
radiothérapie métabolique.
surveillance par scintigraphie.
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CANCER de la SURRENALE (rare)
Tumeurs non sécrétantes:
elles se révèlent par des signes de compression ou par les métastases
Tumeurs sécrétantes:
se manifestent par les signes hormonaux d'évolution rapide
Mais la plupart des tumeurs de la surrénale sont bénignes
Tumeurs non sécrétantes:
Douleurs abdominales ou lombaires.
Palpation de la tumeur dans la fosse lombaire lorsqu'elle atteint un certain volume.
Ou découverte de métastases du foie, du poumon ou des os.
Pas de signe hormonal.
Le diagnostic et apporté par l'imagerie et par la biopsie.
Tumeurs sécrétantes:
1) Corticosurrénalome à glucocorticoïdes:
Elévation du cortisol.
C'est un carcinome du cortex surrénalien.
L'hypercorticisme à glucocorticoïdes produit un syndrome de Cushing.
C'est la forme habituelle du corticosurrénalome.
2) Corticosurrénalome virilisant:
Elévation des androgènes.
C'est aussi un carcinome du cortex surrénalien.
Puberté précoce chez un garçon.
Ou virilisme chez une femme.
ك) Corticosurrénalome à minéralocorticoïdes:
Elévation de l'aldostérone.
Syndrome de Conn.
Ces tumeurs sont toujours bénignes.
4) Phéochromocytome malin:
Elévation des catécholamines: adrénaline et noradrénaline.
Poussées hypertensives, palpitations, céphalées.
Doser les métanéphrines urinaires ou sériques (dérivés métaboliques).
Les formes malignes de phéochromocytomes sont rares.
5) Neuroblastome du nourrisson:
Elévation des catécholamines
Un test catécholamines peut se faire sur papier buvard à partir du 4e mois.
Voir neuroblastome.
On peut aussi observer des métastases dans les surrénales:
Et la tumeur primitive peut être connue ou non.
Examens complémentaires:
Dosages hormonaux pour les tumeurs sécrétantes, et suivant l'orientation.
glucocorticoïdes:
cortisolémie à 8 heures.
cortisol libre urinaire.
test de freinage à la dexaméthasone.
ACTH plasmatique.
stéroïdes sexuels:
17-OH-progestérone sérique.
androstènedione sérique.
testostérone sérique.
DHEA-S sérique
17-ß estradiol sérique pour l'homme et la femme ménopausée.
minéralocorticoïdes:
ratio aldostérone / rénine.
kaliémie.
pour le phéochromocytome:
catécholamine urinaires des 24 heures.
méta et normétanéphrines plasmatiques.
chromogranine A
Le scanner des surrénales donne des indications sur la malignité:
volume de la tumeur, les tumeurs de > 6 cm sont le plus souvent malignes.
progression dans le temps.
irrégularité des contours.
densité de la tumeur.
retard du wash-out par rétention du produit de contraste.
IRM et scintigraphie:
elles apportent également des arguments en faveur de la malignité.
Biopsie:
elle est rarement indiquée à cause du risque de dissémination.
elle sera le plus souvent post-opératoire.
Etude génétique.
Stades du corticosurrénalome: Stade 1: tumeur localisée à la glande ne dépassant pas 5 cm. Stade 2: tumeur localisée à la glande dépassant 5 cm. Stade 3: tumeur de n'importe quelle taille avec ganglions régionaux ou thrombus. Stade 4: tumeur de n'importe quelle taille avec métastases. |
Orientation thérapeutique:
Carcinome corticosurrénalien:
chirurgie à ciel ouvert, plus sûre que par laparoscopie.
radiothérapie et chimiothérapie ont été utilisés.
les récidives sont fréquentes.
inhibiteur du cortex surrénalien: le mitotane pour les sujets non opérables.
Phéochromocytome malin:
surrénalectomie.
radiothérapie métabolique.
surveillance par scintigraphie.
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