SYNDROMES MYELOPROLIFERATIFS CHRONIQUES (rare)
C'est la prolifération clonale de cellule souches médullaires arrivant à maturation
Clinique:
Age:
à partir de 60 ans.
4 formes hétérogènes suivant la lignée qui prolifère:
Lignée médullaire | Maladie
|
lignée des mégacariocytes, la + fréquente | thrombocytémie essentielle |
lignée des érythrocytes | polyglobulie essentielle de Vaquez |
lignée des polynucléaires | leucémie myéloïde chronique |
prolifération de 1 à 3 lignées avec fibrose | myélofibrose primitive |
les autres syndromes myéloprolifératifs sont très rares:
leucémie chronique à polynucléaires neutrophiles.
leucémie chronique à polynucléaire éosinophiles.
syndromes d'hyperéosinophilie.
mastocytose.
néoplasme myéloprolifératif myélodysplasique.
néoplasies myéloprolifératives hors classification.
La découverte est fortuite à la lecture d'un hémogramme, c'est le signe révélateur.
Complications:
leucémie aiguë myéloïde.
myélofibrose.
thromboses artérielles ou veineuses dues à la masse et à la viscosité sanguine:
thrombose cérébrale, portale, splénique, mésentérique, Budd-Chiari, etc..
X ne pas confondre avec le myélome: prolifération de lymphocytes dans la moelle.
Examens complémentaires:
Les syndromes myéloprolifératifs ont en commun:
une anomalie de l'hémogramme:
excès d'hématies, de leucocytes ou de plaquettes dans le sang.
si l'excès de cellules médullaires passe dans le sang, c'est une myélémie.
une anomalie du myélogramme ou de la biopsie de moelle:
cellule souche mutée qui est à l'origine de la prolifération.
la mutation Jack2, à l'analyse moléculaire:
pour le Vaquez, dans plus de 90% des cas .
pour la thrombocytémie, dans 50% des cas .
pour la myélofibrose primitive, dans 50% des cas.
(la protéine Jack2 est impliquée dans la fabrication des globules)
il n'y a pas de mutation jack2, mais le chromosome de Philadelphie:
dans la leucémie myéloïde chronique.
Causes et corrélations:
Surproduction de cellules de la série myéloïde.
par prolifération monoclonale d'une cellule souche.
ces cellules souches produisent des cellules circulante de morphologie normale.
Orientation thérapeutique:
Prévention des thromboses:
antiagrégants.
aspirine à faible dose.
Chimiothérapie:
pour détruire l'excès de cellules.
Thérapies ciblées:
ruxolitinib qui est un inhibiteur de Jack2
interféron alpha.
SYNDROMES MYELOPROLIFERATIFS CHRONIQUES (rare)
C'est la prolifération clonale de cellule souches médullaires arrivant à maturation
Clinique:
Age:
à partir de 60 ans.
4 formes hétérogènes suivant la lignée qui prolifère:
Lignée médullaire | Maladie
|
lignée des mégacariocytes, la + fréquente | thrombocytémie essentielle |
lignée des érythrocytes | polyglobulie essentielle de Vaquez |
lignée des polynucléaires | leucémie myéloïde chronique |
prolifération de 1 à 3 lignées avec fibrose | myélofibrose primitive |
les autres syndromes myéloprolifératifs sont très rares:
leucémie chronique à polynucléaires neutrophiles.
leucémie chronique à polynucléaire éosinophiles.
syndromes d'hyperéosinophilie.
mastocytose.
néoplasme myéloprolifératif myélodysplasique.
néoplasies myéloprolifératives hors classification.
La découverte est fortuite à la lecture d'un hémogramme, c'est le signe révélateur.
Complications:
leucémie aiguë myéloïde.
myélofibrose.
thromboses artérielles ou veineuses dues à la masse et à la viscosité sanguine:
thrombose cérébrale, portale, splénique, mésentérique, Budd-Chiari, etc..
X ne pas confondre avec le myélome: prolifération de lymphocytes dans la moelle.
Examens complémentaires:
Les syndromes myéloprolifératifs ont en commun:
une anomalie de l'hémogramme:
excès d'hématies, de leucocytes ou de plaquettes dans le sang.
si l'excès de cellules médullaires passe dans le sang, c'est une myélémie.
une anomalie du myélogramme ou de la biopsie de moelle:
cellule souche mutée qui est à l'origine de la prolifération.
la mutation Jack2, à l'analyse moléculaire:
pour le Vaquez, dans plus de 90% des cas .
pour la thrombocytémie, dans 50% des cas .
pour la myélofibrose primitive, dans 50% des cas.
(la protéine Jack2 est impliquée dans la fabrication des globules)
il n'y a pas de mutation jack2, mais le chromosome de Philadelphie:
dans la leucémie myéloïde chronique.
Causes et corrélations:
Surproduction de cellules de la série myéloïde.
par prolifération monoclonale d'une cellule souche.
ces cellules souches produisent des cellules circulante de morphologie normale.
Orientation thérapeutique:
Prévention des thromboses:
antiagrégants.
aspirine à faible dose.
Chimiothérapie:
pour détruire l'excès de cellules.
Thérapies ciblées:
ruxolitinib qui est un inhibiteur de Jack2
interféron alpha.