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SYNDROME de CLAUDE BERNARD-HORNER

Altération de la voie sympathique cervicale qui va de l'hypothalamus à l'oeil

     Neurone central, de l'hypothalamus au centre cilio-spinal au niveau C8-D1

     Neurone préganglionnaire, sort de la moelle et va au ganglion cervical supérieur

     Neurone post-ganglionnaire, va du ganglion cervical supérieur à l'orbite

 

Clinique:

Ptosis unilatéral:

      paralysie du releveur de la paupière, c'est un ptosis discret (2mm).

      (du côté de la lésion)

+ Myosis unilatéral:

      paralysie de la dilatation pupillaire, avec contraction normale de la pupille.

      (du côté de la lésion)

+ Anhidrose et hyperhémie:

      par prédominance de l'innervation parasympathique.

      (du côté de la lésion)

Test à la cocaïne:

      instiller 1 goutte de cocaïne à 4% dans chaque oeil, à renouveler 5 min. + tard.

      la lecture s'effectue 45 minutes plus tard.

      la cocaïne dilate la pupille d'un oeil normal.

      en cas de lésion centrale, la pupille de l'oeil atteint se dilate normalement.

            (> l'anisocorie diminue)

      en cas de lésion post-ganglionnaire la pupille de l'oeil atteint ne se dilate pas.

            (> l'anisocorie augmente)

Evolution:

      voir des photos pour évaluer l'ancienneté du syndrome.

      ce syndrome peut disparaître si sa compression est levée.

Alerte

      Syndrome de Claude Bernard-Horner dans un tableau vasculaire aigu.

      C'est le signe une dissection carotidienne jusqu'à preuve du contraire.

X ne pas confondre avec les autres causes d'anisocorie.

Examens complémentaires:

Imagerie à décider suivant le niveau de la lésion.

Causes et corrélations:

Lésion cérébrale ou du tronc cérébral:

      AVC.

      tumeur de l'hypothalamus.

      algie vasculaire de la face (Claude Bernard-Horner transitoire).

      syringobulbie.

      sclérose en plaques.

Lésion de la moelle épinière:

      traumatisme de la moelle épinière.

      syringomyélie.

      sclérose en plaques.

Lésion du cou:

      anévrisme carotidien.

      dissection de la carotide interne (douleur associée de la carotide).

      abcès du cou.

      compression par une adénopathie cervicale.

Lésion du sommet du thorax:

      anévrisme de l'aorte thoracique.

      dissection de l'aorte.

      syndrome de Pancoast-Tobias.

Et chez l'enfant:

      forme congénitale.

      forme liée à l'accouchement: traumatisme obstétrical.

      forme acquise: neuroblastome.


Orientation thérapeutique:

Traitement: celui de la cause.

Le ptosis peut être opéré en cas de gêne esthétique.