FISTULE ARTERIO-VEINEUSE du POUMON (rare)
Clinique:
Age:
la fistule se manifeste généralement entre 20 et 60 ans.
les fistules sont souvent multiples et leur incidence augmente avec l'âge.
Signes pulmonaires:
dyspnée aggravée en station debout ou assis.
cyanose.
hippocratisme digital.
hémoptysies.
souffle thoracique continu extracardiaque en inspiration profonde.
la symptomatologie est en rapport avec la taille de la fistule.
SpO2 à l'oxymètre de pouls.
elle détecte l'hypoxie dû au shunt droit-gauche s'il est important.
S'informer sur les possibilités de:
Rendu-Osler: antécédents familiaux et autres localisations vasculaires.
et de Peutz-Jeghers.: antécédents familiaux et taches brune péribuccales.
Complications:
AVC ou abcès du cerveau par embolisation paradoxale.
(l'embolisation paradoxale est due à l'absence du filtre capillaire pulmonaire)
les complications des fistules artérioveineuses s'aggravent avec la grossesse.
Forme asymptomatique pour la plupart des cas:
les fistules de moins de 2 cm de diamètre sont asymptomatiques.
X ne pas confondre avec un anévrisme de l'artère pulmonaire.
X ne pas confondre avec une tumeur vasculaire du poumon.
Examens complémentaires:
Hémogramme:
polyglobulie due à l'hypoxémie.
Surveillance de la ferritinémie.
Echographie de contraste:
elle peut être effectuée en première intention, elle a une bonne sensibilité.
Rx du thorax, elle a une bonne spécificité..
Scanner.
Angiographie pulmonaire:
elle dépiste les malformations au dessus de 5 mm de diamètre.
la fistule se trouve le plus souvent dans une base pulmonaire.
Gazométrie artérielle:
baisse de la PaO2.
Epreuve d'hyperoxie.
Scintigraphie de perfusion.
Causes:
Origine héréditaire:
maladie de Rendu-Osler (télangiectasie hémorragique héréditaire): 8 fois / 10.
syndrome de Peutz-Jeghers (lentiginose péri-orificielle).
Origine acquise:
après traumatisme ou après opération chirurgicale.
Formes idiopathiques.
Dépistage:
Dépistage de fistule artério-veineuse pulmonaire dans les cas de Rendu-Osler.
Conseil génétique pour la descendance.
Orientation thérapeutique:
Le shunt droit--gauche est réfractaire à l'oxygénothérapie.
Embolisation de la fistule par cathéter transcutané pour les fistules > de 2,5 cm.
Réintervention à l'apparition de reperfusion ou nouvelles fistules.
Contre-indication de la plongée sous-marine.
FISTULE ARTERIO-VEINEUSE du POUMON (rare)
Clinique:
Age:
la fistule se manifeste généralement entre 20 et 60 ans.
les fistules sont souvent multiples et leur incidence augmente avec l'âge.
Signes pulmonaires:
dyspnée aggravée en station debout ou assis.
cyanose.
hippocratisme digital.
hémoptysies.
souffle thoracique continu extracardiaque en inspiration profonde.
la symptomatologie est en rapport avec la taille de la fistule.
SpO2 à l'oxymètre de pouls.
elle détecte l'hypoxie dû au shunt droit-gauche s'il est important.
S'informer sur les possibilités de:
Rendu-Osler: antécédents familiaux et autres localisations vasculaires.
et de Peutz-Jeghers.: antécédents familiaux et taches brune péribuccales.
Complications:
AVC ou abcès du cerveau par embolisation paradoxale.
(l'embolisation paradoxale est due à l'absence du filtre capillaire pulmonaire)
les complications des fistules artérioveineuses s'aggravent avec la grossesse.
Forme asymptomatique pour la plupart des cas:
les fistules de moins de 2 cm de diamètre sont asymptomatiques.
X ne pas confondre avec un anévrisme de l'artère pulmonaire.
X ne pas confondre avec une tumeur vasculaire du poumon.
Examens complémentaires:
Hémogramme:
polyglobulie due à l'hypoxémie.
Surveillance de la ferritinémie.
Echographie de contraste:
elle peut être effectuée en première intention, elle a une bonne sensibilité.
Rx du thorax, elle a une bonne spécificité..
Scanner.
Angiographie pulmonaire:
elle dépiste les malformations au dessus de 5 mm de diamètre.
la fistule se trouve le plus souvent dans une base pulmonaire.
Gazométrie artérielle:
baisse de la PaO2.
Epreuve d'hyperoxie.
Scintigraphie de perfusion.
Causes:
Origine héréditaire:
maladie de Rendu-Osler (télangiectasie hémorragique héréditaire): 8 fois / 10.
syndrome de Peutz-Jeghers (lentiginose péri-orificielle).
Origine acquise:
après traumatisme ou après opération chirurgicale.
Formes idiopathiques.
Dépistage:
Dépistage de fistule artério-veineuse pulmonaire dans les cas de Rendu-Osler.
Conseil génétique pour la descendance.
Orientation thérapeutique:
Le shunt droit--gauche est réfractaire à l'oxygénothérapie.
Embolisation de la fistule par cathéter transcutané pour les fistules > de 2,5 cm.
Réintervention à l'apparition de reperfusion ou nouvelles fistules.
Contre-indication de la plongée sous-marine.