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FISTULE ARTERIO-VEINEUSE du POUMON (rare)

 

Clinique:

Age:

       la fistule se manifeste généralement entre 20 et 60 ans.

       les fistules sont souvent multiples et leur incidence augmente avec l'âge.

Signes pulmonaires:

      dyspnée aggravée en station debout ou assis.

      cyanose.

      hippocratisme digital.

      hémoptysies.

      souffle thoracique continu extracardiaque en inspiration profonde.

      la symptomatologie est en rapport avec la taille de la fistule.

SpO2 à l'oxymètre de pouls.

      elle détecte l'hypoxie dû au shunt droit-gauche s'il est important.

S'informer sur les possibilités de:

      Rendu-Osler: antécédents familiaux et autres localisations vasculaires.

      et de Peutz-Jeghers.: antécédents familiaux et taches brune péribuccales.

Complications:

      AVC ou abcès du cerveau par embolisation paradoxale.

      (l'embolisation paradoxale est due à l'absence du filtre capillaire pulmonaire)

      les complications des fistules artérioveineuses s'aggravent avec la grossesse.

Forme asymptomatique pour la plupart des cas:

      les fistules de moins de 2 cm de diamètre sont asymptomatiques.

X ne pas confondre avec un anévrisme de l'artère pulmonaire.

X ne pas confondre avec une tumeur vasculaire du poumon.

Examens complémentaires:

Hémogramme:

      polyglobulie due à l'hypoxémie.

Surveillance de la ferritinémie.

Echographie de contraste:

      elle peut être effectuée en première intention, elle a une bonne sensibilité.

Rx du thorax, elle a une bonne spécificité..

Scanner.

Angiographie pulmonaire:

      elle dépiste les malformations au dessus de 5 mm de diamètre.

      la fistule se trouve le plus souvent dans une base pulmonaire.

Gazométrie artérielle:

      baisse de la PaO2.

Epreuve d'hyperoxie.

Scintigraphie de perfusion.

Causes:

Origine héréditaire:

      maladie de Rendu-Osler (télangiectasie hémorragique héréditaire): 8 fois / 10.

      syndrome de Peutz-Jeghers (lentiginose péri-orificielle).

Origine acquise:

      après traumatisme ou après opération chirurgicale.

Formes idiopathiques.   


Dépistage:

Dépistage de fistule artério-veineuse pulmonaire dans les cas de Rendu-Osler.

Conseil génétique pour la descendance.


Orientation thérapeutique:

Le shunt droit--gauche est réfractaire à l'oxygénothérapie.

Embolisation de la fistule par cathéter transcutané pour les fistules > de 2,5 cm.

Réintervention à l'apparition de reperfusion ou nouvelles fistules.

Contre-indication de la plongée sous-marine.