EXOPHTALMIE
Clinique:
C'est une extrusion antérieure de l'oeil, hors de l'orbite.
La paupière couvre mal le haut de la sclérotique, le patient a un ''regard tragique'':
voir les anciennes photos pour comparer avec l'état actuel.
L'exophtalmie peut être:
unilatérale ou bilatérale.
axiale ou non, vérifier le parallélisme des axes visuels.
réductible ou non.
pulsatile ou non, pulsatilité ressentie, à la palpation, à l'auscultation de l'oeil.
avec trouble de la vision ou non.
avec limitation ou non des mouvements de l'oeil.
avec fermeture des paupières complète ou incomplète.
Orientation d'après les signes:
Signes
| Orientation |
Bilatérale axile à évolution lente avec
anticorps antirécepteurs de la TSH | Basedow |
Bilatérale non axile | Lymphome, métastase orbitaire
|
Unilatérale axile non pulsatile | Hémangiome caverneux Inflammation de l'orbite |
Unilatérale pulsatile avec
souffle orbito-crânien | Fistule carotido-caverneuse |
Unilatérale non axile avec
globe dévié en bas et en dedans | Tumeur de la glande lacrymale |
Unilatérale non axile avec globe dévié en bas et en dehors | Tumeur sinusienne |
Notion de traumatisme | Hématome ou emphysème orbitaire |
Evolution lente, non inflammatoire | Tumeur de l'orbite |
Douleur et inflammation récentes
| Cellulite orbitaire |
Signes d'alerte
Douleur ou rougeur des yeux Baisse de l'acuité visuelle Diplopie Pulsatilité Fièvre |
Complications:
un dessèchement de la cornée due à la non couverture de l'oeil par la paupière.
compression du nerf optique avec risque de cécité.
Evolution:
une apparition brutale suggère un hématome de l'orbite.
une apparition en 2 ou 3 semaines suggère une inflammation.
une apparition progressive suggère une tumeur.
il faut surveiller une aggravation de l'exophtalmie.
X ne pas confondre avec des globes oculaires volumineux dans la forte myopie.
X ne pas confondre avec la mégacornée du glaucome congénital.
X ne pas confondre avec un élargissement de la fente palpébrale.
X ne pas confondre avec une énophtalmie controlatérale.
Examen complémentaire:
C-réactive protéine.
Exploration thyroïdienne, si une dysthyroïdie est suspectée
TSH .
anticorps antirécepteurs de la TSH
Bilan ophtalmologique.
Echodoppler de l'oeil.
IRM:
après avoir exclu la présence d'un objet métallique dans l'oeil.
en coupe horizontale elle permet de mesurer l'exophtalmie:
la saillie normale hors de l'orbite est de 12 à 15 mm.
elle peut atteindre 25 ou 30 mm dans une exophtalmie.
l'imagerie est indispensable en cas de décision de décompression chirurgicale.
Angio-scanner si on suspecte une malformation vasculaire.
Savoir que les rayons X favorisent la cataracte.
Causes:
Exophtalmie endocrinienne, le Basedow:
c'est la cause la plus fréquente.
c'est une exophtalmie bilatérale en général, même si elle est asymétrique.
rétraction de la paupière supérieure de 1 à 3 mm au dessus de la cornée.
diminution de la fréquence des clignements.
la protrusion oculaire peut étirer le nerf optique et le léser.
elle peut être accompagnée d'une diplopie.
faire le bilan hormonal d'une maladie de Basedow.
au scanner: hypertrophie des muscles oculomoteurs.
évolution vers une fibrose en quelques années.
Exophtalmie post-traumatique:
fracture de l'orbite.
hématome intra-orbitaire.
ou emphysème orbitaire.
Exophtalmie vasculaire:
fistule carotido-caverneuse, c'est une exophtalmie unilatérale réductible.
thrombophlébite du sinus caverneux.
Exophtalmie tumorale:
tumeur primitive de l'orbite: lymphome, ostéoblastome, leiomyome, gliome, etc.
rétinoblastome chez l'enfant.
métastase.
hémangiome caverneux intra-orbitaire (exophtalmie réductible à la pression).
diagnostic par l'IRM.
Exophtalmie inflammatoire:
orbitopathie inflammatoire idiopathique.
cellulite orbitaire, surtout chez l'enfant.
granulomatose de Wegener, périartérite noueuse, Churg et Strauss.
sarcoïdose.
périartérite noueuse.
amylose.
tuberculose.
Exophtalmie héréditaire:
exophtalmie constitutionnelle.
maladie de Crouzon.
Orientation thérapeutique:
Elle est fonction de la cause.
Maintenir la cornée humide:
larmes artificielles.
occlusion mécanique des paupières si elles ne recouvrent pas l'oeil.
mais il faut éviter toute compression de l'oeil par un bandeau.
Pour l'exophtalmie d'origine thyroïdienne:
surélever la tête en position de décubitus.
traitement de la dysthyroïdie
la régression n'est pas influencée par la normalisation thyroïdienne.
mais l'exophtalmie peut diminuer avec le temps.
il faut sauver le nerf optique: la corticothérapie en iv, est le traitement essentiel
traitements complémentaires: méthotrexate ou radiothérapie orbitaire.
dans les cas les plus sévères, décompression orbitaire chirurgicale.
Pour une fistule carotido-caverneuse:
correction chirurgicale urgente.
Pour une tumeur:
radiothérapie, chimiothérapie, correction chirurgicale.
Il est parfois nécessaire de pratiquer une énucléation:
elle est suivie de la mise en place d'une prothèse oculaire.
EXOPHTALMIE
Clinique:
C'est une extrusion antérieure de l'oeil, hors de l'orbite.
La paupière couvre mal le haut de la sclérotique, le patient a un ''regard tragique'':
voir les anciennes photos pour comparer avec l'état actuel.
L'exophtalmie peut être:
unilatérale ou bilatérale.
axiale ou non, vérifier le parallélisme des axes visuels.
réductible ou non.
pulsatile ou non, pulsatilité ressentie, à la palpation, à l'auscultation de l'oeil.
avec trouble de la vision ou non.
avec limitation ou non des mouvements de l'oeil.
avec fermeture des paupières complète ou incomplète.
Orientation d'après les signes:
Signes
| Orientation |
Bilatérale axile à évolution lente avec
anticorps antirécepteurs de la TSH | Basedow |
Bilatérale non axile | Lymphome, métastase orbitaire
|
Unilatérale axile non pulsatile | Hémangiome caverneux Inflammation de l'orbite |
Unilatérale pulsatile avec
souffle orbito-crânien | Fistule carotido-caverneuse |
Unilatérale non axile avec
globe dévié en bas et en dedans | Tumeur de la glande lacrymale |
Unilatérale non axile avec globe dévié en bas et en dehors | Tumeur sinusienne |
Notion de traumatisme | Hématome ou emphysème orbitaire |
Evolution lente, non inflammatoire | Tumeur de l'orbite |
Douleur et inflammation récentes
| Cellulite orbitaire |
Signes d'alerte
Douleur ou rougeur des yeux Baisse de l'acuité visuelle Diplopie Pulsatilité Fièvre |
Complications:
un dessèchement de la cornée due à la non couverture de l'oeil par la paupière.
compression du nerf optique avec risque de cécité.
Evolution:
une apparition brutale suggère un hématome de l'orbite.
une apparition en 2 ou 3 semaines suggère une inflammation.
une apparition progressive suggère une tumeur.
il faut surveiller une aggravation de l'exophtalmie.
X ne pas confondre avec des globes oculaires volumineux dans la forte myopie.
X ne pas confondre avec la mégacornée du glaucome congénital.
X ne pas confondre avec un élargissement de la fente palpébrale.
X ne pas confondre avec une énophtalmie controlatérale.
Examen complémentaire:
C-réactive protéine.
Exploration thyroïdienne, si une dysthyroïdie est suspectée
TSH .
anticorps antirécepteurs de la TSH
Bilan ophtalmologique.
Echodoppler de l'oeil.
IRM:
après avoir exclu la présence d'un objet métallique dans l'oeil.
en coupe horizontale elle permet de mesurer l'exophtalmie:
la saillie normale hors de l'orbite est de 12 à 15 mm.
elle peut atteindre 25 ou 30 mm dans une exophtalmie.
l'imagerie est indispensable en cas de décision de décompression chirurgicale.
Angio-scanner si on suspecte une malformation vasculaire.
Savoir que les rayons X favorisent la cataracte.
Causes:
Exophtalmie endocrinienne, le Basedow:
c'est la cause la plus fréquente.
c'est une exophtalmie bilatérale en général, même si elle est asymétrique.
rétraction de la paupière supérieure de 1 à 3 mm au dessus de la cornée.
diminution de la fréquence des clignements.
la protrusion oculaire peut étirer le nerf optique et le léser.
elle peut être accompagnée d'une diplopie.
faire le bilan hormonal d'une maladie de Basedow.
au scanner: hypertrophie des muscles oculomoteurs.
évolution vers une fibrose en quelques années.
Exophtalmie post-traumatique:
fracture de l'orbite.
hématome intra-orbitaire.
ou emphysème orbitaire.
Exophtalmie vasculaire:
fistule carotido-caverneuse, c'est une exophtalmie unilatérale réductible.
thrombophlébite du sinus caverneux.
Exophtalmie tumorale:
tumeur primitive de l'orbite: lymphome, ostéoblastome, leiomyome, gliome, etc.
rétinoblastome chez l'enfant.
métastase.
hémangiome caverneux intra-orbitaire (exophtalmie réductible à la pression).
diagnostic par l'IRM.
Exophtalmie inflammatoire:
orbitopathie inflammatoire idiopathique.
cellulite orbitaire, surtout chez l'enfant.
granulomatose de Wegener, périartérite noueuse, Churg et Strauss.
sarcoïdose.
périartérite noueuse.
amylose.
tuberculose.
Exophtalmie héréditaire:
exophtalmie constitutionnelle.
maladie de Crouzon.
Orientation thérapeutique:
Elle est fonction de la cause.
Maintenir la cornée humide:
larmes artificielles.
occlusion mécanique des paupières si elles ne recouvrent pas l'oeil.
mais il faut éviter toute compression de l'oeil par un bandeau.
Pour l'exophtalmie d'origine thyroïdienne:
surélever la tête en position de décubitus.
traitement de la dysthyroïdie
la régression n'est pas influencée par la normalisation thyroïdienne.
mais l'exophtalmie peut diminuer avec le temps.
il faut sauver le nerf optique: la corticothérapie en iv, est le traitement essentiel
traitements complémentaires: méthotrexate ou radiothérapie orbitaire.
dans les cas les plus sévères, décompression orbitaire chirurgicale.
Pour une fistule carotido-caverneuse:
correction chirurgicale urgente.
Pour une tumeur:
radiothérapie, chimiothérapie, correction chirurgicale.
Il est parfois nécessaire de pratiquer une énucléation:
elle est suivie de la mise en place d'une prothèse oculaire.