SYNDROME CEREBELLEUX
Clinique:
Ataxie:
c'est le signe le plus constant des syndromes cérébelleux.
debout immobile le patient fait des oscillations, il écarte les jambes:
et l'occlusion des yeux n'aggrave pas le déséquilibre (Romberg négatif).
la démarche est ébrieuse avec élargissement du polygone de sustentation:
faire marcher le long d'une ligne droite, faire faire un demi-tour.
Troubles de l'exécution des mouvements:
difficulté pour exécuter tout mouvement complexe: faire boutonner la chemise.
dysmétrie: difficulté de l'épreuve doigt-nez ou talon-genou.
hypermétrie: le mouvement va trop loin.
adiadococinésie: incapacité à faire le mouvement des marionnettes.
asynchronisme entre les mouvements agonistes et antagonistes.
tremblement cinétique au cours des mouvements intentionnels.
dysgraphie, l'écriture est faite de lettres inégales.
dysarthrie: mauvaise coordination des muscles de la phonation, voix scandée.
troubles de la déglutition.
Hypotonie:
diminution du tonus musculaire.
ballant au cours de la mobilisation passive des membres.
au cours du réflexe rotulien sur patient assis, le mouvement est pendulaire.
Nystagmus:
la composante rapide du nystagmus est maximale du coté de la lésion.
Fatigabilité:
due aux efforts de concentration pour réguler l'activité.
X à différencier des autres causes d'ataxie: labyrinthique, proprioceptive, frontale.
Examens complémentaires:
Scanner cérébral ou IRM du cerveau:
non pour confirmer le diagnostic, mais pour dépister une étiologie.
Causes et corrélations:
Maladies héréditaires du système nerveux:
ataxie de Friedreich.
hérédo-ataxie de Pierre Marie.
syndrome de Machado-Joseph.
atrophie olivo-ponto-cérébelleuse.
ataxie-télangiectiasie.
adrénoleucodystrophie liée à l'X.
Creutzfeldt-Jakob:
héréditaire ou non.
Lésions vasculaires du cervelet:
thrombose du cervelet ou hémorragie du cervelet.
Maladie auto-immune:
sclérose en plaques.
syndromes neurologiques paranéoplasiques.
Intoxications:
alcool, oxyde de carbone, métaux lourds.
effet iatrogène du métronidazole.
Traumatisme crânien.
Infection du cervelet:
virus d'Epstein-Barr, virus de la varicelle.
Tumeur:
tumeur du cervelet.
tumeur de l'angle ponto-cérébelleux.
Orientation thérapeutique:
En fonction de la cause.
SYNDROME CEREBELLEUX
Clinique:
Ataxie:
c'est le signe le plus constant des syndromes cérébelleux.
debout immobile le patient fait des oscillations, il écarte les jambes:
et l'occlusion des yeux n'aggrave pas le déséquilibre (Romberg négatif).
la démarche est ébrieuse avec élargissement du polygone de sustentation:
faire marcher le long d'une ligne droite, faire faire un demi-tour.
Troubles de l'exécution des mouvements:
difficulté pour exécuter tout mouvement complexe: faire boutonner la chemise.
dysmétrie: difficulté de l'épreuve doigt-nez ou talon-genou.
hypermétrie: le mouvement va trop loin.
adiadococinésie: incapacité à faire le mouvement des marionnettes.
asynchronisme entre les mouvements agonistes et antagonistes.
tremblement cinétique au cours des mouvements intentionnels.
dysgraphie, l'écriture est faite de lettres inégales.
dysarthrie: mauvaise coordination des muscles de la phonation, voix scandée.
troubles de la déglutition.
Hypotonie:
diminution du tonus musculaire.
ballant au cours de la mobilisation passive des membres.
au cours du réflexe rotulien sur patient assis, le mouvement est pendulaire.
Nystagmus:
la composante rapide du nystagmus est maximale du coté de la lésion.
Fatigabilité:
due aux efforts de concentration pour réguler l'activité.
X à différencier des autres causes d'ataxie: labyrinthique, proprioceptive, frontale.
Examens complémentaires:
Scanner cérébral ou IRM du cerveau:
non pour confirmer le diagnostic, mais pour dépister une étiologie.
Causes et corrélations:
Maladies héréditaires du système nerveux:
ataxie de Friedreich.
hérédo-ataxie de Pierre Marie.
syndrome de Machado-Joseph.
atrophie olivo-ponto-cérébelleuse.
ataxie-télangiectiasie.
adrénoleucodystrophie liée à l'X.
Creutzfeldt-Jakob:
héréditaire ou non.
Lésions vasculaires du cervelet:
thrombose du cervelet ou hémorragie du cervelet.
Maladie auto-immune:
sclérose en plaques.
syndromes neurologiques paranéoplasiques.
Intoxications:
alcool, oxyde de carbone, métaux lourds.
effet iatrogène du métronidazole.
Traumatisme crânien.
Infection du cervelet:
virus d'Epstein-Barr, virus de la varicelle.
Tumeur:
tumeur du cervelet.
tumeur de l'angle ponto-cérébelleux.
Orientation thérapeutique:
En fonction de la cause.