PARALYSIE CEREBRALE de L'ENFANT ou infirmité motrice cérébrale (rare)
Ce n'est pas une maladie mais un groupe d'affections neurologiques non évolutives
Les dégâts sensorimoteurs se forment au moment du développement neurologique
Clinique:
Age:
premières manifestations avant l'âge de 2 ans.
les symptômes ne sont pas toujours évidents les premiers mois.
1) Syndromes spastiques (80% des cas):
= Atteinte du motoneurone supérieur.
hémiplégie, paraplégie ou tétraplégie plus ou moins complètes.
avec hypertonie musculaire, hyperréflexie ostéo-tendineuse et amyotrophie.
déformations squelettiques qui sont la conséquence du tonus musculaire.
mauvaise tenue de la tête.
démarche en ciseaux ou démarche sur la pointe des pieds sont fréquents.
persistance de réflexes archaïques (réflexe de Moro).
mouvements buccaux ou mouvements linguaux parfois présents.
dysphagie, dysarthrie.
la forme spastique est la forme la plus fréquente.
2) Syndromes athétosiques ou syndromes dyskinétiques (15% des cas):.
= Atteinte des noyaux gris centraux.
mouvements reptatoires lents des extrémités en "danseuse javanaise".
ou mouvements lents du tronc.
ou mouvements lents des parties proximales des membres.
ou mouvements cloniques, brusques, des extrémités.
avec ou sans dysarthrie.
aggravation des troubles par les émotions.
et disparition des troubles pendant le sommeil.
3) Syndromes ataxiques (5% des cas):
= Atteinte du cervelet et lésion des voies de l'équilibre.
incoordination motrice, mouvements saccadés, maladroits.
difficulté pour exécuter les gestes fins et rapides.
tremblement intentionnel.
démarche ébrieuse, élargissement du polygone de sustentation.
perte d'équilibre.
4) Syndromes mixtes:
syndrome spastique + syndrome athétosique.
ou syndrome ataxique + syndrome athétosique, plus rarement.
Comorbidités:
déficit intellectuel.
épilepsie.
troubles orthopédiques: scoliose, malformation des membres.
troubles visuels: strabisme, paralysie de la verticalité du regard, nystagmus, ..
surdité de perception.
fréquence des infections respiratoires basses.
incontinence salivaire.
incontinence urinaire.
troubles du spectre de l'autisme.
troubles comportementaux.
1 sur 2 des paralysés cérébraux a un déficit intellectuel. 1 sur 3 des paralysés cérébraux ne peut pas marcher. 1 sur 4 des paralysés cérébraux ne peut pas parler. 1 sur 4 des paralysés cérébraux a des crises d'épilepsie. |
Examens complémentaires:
IRM du cerveau:
elle permet de déceler une anomalie cérébrale dans la majorité des cas.
Recherche d'anomalies du métabolisme.
Analyse moléculaire, lorsqu'une maladie génétique est suspectée.
Causes et corrélations:
Souffrance cérébrale prénatale:
maladies héréditaires:
leucodystrophies, ataxie-télangiectasie, sclérose tubéreuse de Bourneville,
Sturge-Weber, Von Hippel-Lindau, Aran-Duchenne, dystrophie musculaire,
maladie de Tay-Sachs, ..
infection pendant la grossesse:
rubéole, toxoplasmose, cytomégalovirose, herpès, ..
toxicomanie de la femme enceinte.
hémorragie sévère de la grossesse.
éclampsie.
anomalie du placenta.
hydrocéphalie de l'enfant.
retard de croissance intra-utérin.
certains médicaments pris pendant la grossesse.
90% des cas des paralysies cérébrales de l'enfant ont une cause prénatale.
Souffrance cérébrale périnatale:
prématurité, surtout les prématurés de moins de 28 semaines.
souffrance au cours de l'accouchement.
asphyxie périnatale, circulaire du cordon.
accouchement avec dépassement du terme, > 42 semaines d'aménorrhée.
ictère néonatal.
Souffrance cérébrale post-natale:
trouble cardiaque ou respiratoire grave du nourrisson.
traumatisme crânien, enfant secoué.
noyade.
méningite ou encéphalite du nourrisson.
Etiologies diverses:
anoxie, ischémie, hémorragie.
Ou cause indéterminée.
étiologie inconnue dans 40% des cas.
Dépistage:
Surveillance attentive du nourrisson en cas de:
maladie infectieuse de la mère pendant la grossesse.
exposition prénatale à un médicament toxique, une drogue, l'alcool.
grande prématurité.
poids de naissance < à 1.500 grammes.
frère ou soeur ou parent du 1er degré ayant un trouble du développement.
violences familiales.
chute du nourrisson de la table à langer.
microcéphalie ou macrocéphalie.
infection néonatale ou ictère néonatal.
difficulté des prises alimentaires.
mouvements stéréotypiques: balancements, battements des mains, ..
hypomobilité, norrisson trop calme.
hypotonie musculaire ou hypertonie musculaire.
posture inhabituelle.
colères violentes.
Contrôle du développement du nourrisson:
mois par mois en suivant le carnet de santé.
Orientation thérapeutique:
Enquête familiale:
sur les maladies héréditaires.
Rééducation fonctionnelle:
elle doit permettre d'obtenir le maximum d'autonomie.
kinésithérapie précoce et intense, pratiquement permanente..
la rééducation doit être ludique.
plus le cerveau est jeune, plus la plasticité cérébrale est active.
Orthophonie:
lorsqu'il y a un trouble du langage ou de la déglutition.
Ergothérapie:
pour développer l'autonomie de l'enfant.
Scolarisation:
chaque fois qu'elle est possible, dans une classe standard.
Projet Personnel de Scolarisation.(PPS).
ou classe spécialisée (Ulis).
ou Accompagnement Pédagogique A Domicile, à l'Hôpital, à l'Ecole (APADHE).
ou internats spéciaux pour les enfants ayant un polyhandicap sévère.
Appareillage:
il sera adapté au handicap.
orthèse pour les membres inférieurs.
fauteuil roulant.
déambulateur.
Surveillance de l'apparition d'escarres:
pour les patients immobilisés.
Toxine botulinique:
la toxine botulinique type A:
elle corrige les contractures pendant 3 à 6 mois.
elle peut être utilisé en injection dans le jumeau en cas d'équin dynamique.
Chirurgie orthopédique:
chirurgie d'allongement des muscles.
correction chirurgicale des postures.
Soutien psychologique:
il est fonction de l'âge.
l'enfant peut être mal accepté par ses camarades.
l'enfant peut être déçu par ses mauvaises performances scolaires.
Evaluation psychométrique et examen neuropsychologique:
chez un enfant vers l'âge de 6 ans.
Maison départementale des personnes handicapées:
ouvrir un dossier pour obtenir des aides.
Assistance sexuelle à l'âge adulte:
elle n'est pas autorisée en France.
mais aucun handicapé n'a été poursuivi pour les services d'une prostituée.
Association de patients:
https://tousalecole.fr/content/f%C3%A9d%C3%A9ration-fran%C3%A7aise-des-associations-dinfirmes-moteurs-c%C3%A9r%C3%A9braux-ffaimc
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toxine botulinique type A: Botox
PARALYSIE CEREBRALE de L'ENFANT ou infirmité motrice cérébrale (rare)
Ce n'est pas une maladie mais un groupe d'affections neurologiques non évolutives
Les dégâts sensorimoteurs se forment au moment du développement neurologique
Clinique:
Age:
premières manifestations avant l'âge de 2 ans.
les symptômes ne sont pas toujours évidents les premiers mois.
1) Syndromes spastiques (80% des cas):
= Atteinte du motoneurone supérieur.
hémiplégie, paraplégie ou tétraplégie plus ou moins complètes.
avec hypertonie musculaire, hyperréflexie ostéo-tendineuse et amyotrophie.
déformations squelettiques qui sont la conséquence du tonus musculaire.
mauvaise tenue de la tête.
démarche en ciseaux ou démarche sur la pointe des pieds sont fréquents.
persistance de réflexes archaïques (réflexe de Moro).
mouvements buccaux ou mouvements linguaux parfois présents.
dysphagie, dysarthrie.
la forme spastique est la forme la plus fréquente.
2) Syndromes athétosiques ou syndromes dyskinétiques (15% des cas):.
= Atteinte des noyaux gris centraux.
mouvements reptatoires lents des extrémités en "danseuse javanaise".
ou mouvements lents du tronc.
ou mouvements lents des parties proximales des membres.
ou mouvements cloniques, brusques, des extrémités.
avec ou sans dysarthrie.
aggravation des troubles par les émotions.
et disparition des troubles pendant le sommeil.
3) Syndromes ataxiques (5% des cas):
= Atteinte du cervelet et lésion des voies de l'équilibre.
incoordination motrice, mouvements saccadés, maladroits.
difficulté pour exécuter les gestes fins et rapides.
tremblement intentionnel.
démarche ébrieuse, élargissement du polygone de sustentation.
perte d'équilibre.
4) Syndromes mixtes:
syndrome spastique + syndrome athétosique.
ou syndrome ataxique + syndrome athétosique, plus rarement.
Comorbidités:
déficit intellectuel.
épilepsie.
troubles orthopédiques: scoliose, malformation des membres.
troubles visuels: strabisme, paralysie de la verticalité du regard, nystagmus, ..
surdité de perception.
fréquence des infections respiratoires basses.
incontinence salivaire.
incontinence urinaire.
troubles du spectre de l'autisme.
troubles comportementaux.
1 sur 2 des paralysés cérébraux a un déficit intellectuel. 1 sur 3 des paralysés cérébraux ne peut pas marcher. 1 sur 4 des paralysés cérébraux ne peut pas parler. 1 sur 4 des paralysés cérébraux a des crises d'épilepsie. |
Examens complémentaires:
IRM du cerveau:
elle permet de déceler une anomalie cérébrale dans la majorité des cas.
Recherche d'anomalies du métabolisme.
Analyse moléculaire, lorsqu'une maladie génétique est suspectée.
Causes et corrélations:
Souffrance cérébrale prénatale:
maladies héréditaires:
leucodystrophies, ataxie-télangiectasie, sclérose tubéreuse de Bourneville,
Sturge-Weber, Von Hippel-Lindau, Aran-Duchenne, dystrophie musculaire,
maladie de Tay-Sachs, ..
infection pendant la grossesse:
rubéole, toxoplasmose, cytomégalovirose, herpès, ..
toxicomanie de la femme enceinte.
hémorragie sévère de la grossesse.
éclampsie.
anomalie du placenta.
hydrocéphalie de l'enfant.
retard de croissance intra-utérin.
certains médicaments pris pendant la grossesse.
90% des cas des paralysies cérébrales de l'enfant ont une cause prénatale.
Souffrance cérébrale périnatale:
prématurité, surtout les prématurés de moins de 28 semaines.
souffrance au cours de l'accouchement.
asphyxie périnatale, circulaire du cordon.
accouchement avec dépassement du terme, > 42 semaines d'aménorrhée.
ictère néonatal.
Souffrance cérébrale post-natale:
trouble cardiaque ou respiratoire grave du nourrisson.
traumatisme crânien, enfant secoué.
noyade.
méningite ou encéphalite du nourrisson.
Etiologies diverses:
anoxie, ischémie, hémorragie.
Ou cause indéterminée.
étiologie inconnue dans 40% des cas.
Dépistage:
Surveillance attentive du nourrisson en cas de:
maladie infectieuse de la mère pendant la grossesse.
exposition prénatale à un médicament toxique, une drogue, l'alcool.
grande prématurité.
poids de naissance < à 1.500 grammes.
frère ou soeur ou parent du 1er degré ayant un trouble du développement.
violences familiales.
chute du nourrisson de la table à langer.
microcéphalie ou macrocéphalie.
infection néonatale ou ictère néonatal.
difficulté des prises alimentaires.
mouvements stéréotypiques: balancements, battements des mains, ..
hypomobilité, norrisson trop calme.
hypotonie musculaire ou hypertonie musculaire.
posture inhabituelle.
colères violentes.
Contrôle du développement du nourrisson:
mois par mois en suivant le carnet de santé.
Orientation thérapeutique:
Enquête familiale:
sur les maladies héréditaires.
Rééducation fonctionnelle:
elle doit permettre d'obtenir le maximum d'autonomie.
kinésithérapie précoce et intense, pratiquement permanente..
la rééducation doit être ludique.
plus le cerveau est jeune, plus la plasticité cérébrale est active.
Orthophonie:
lorsqu'il y a un trouble du langage ou de la déglutition.
Ergothérapie:
pour développer l'autonomie de l'enfant.
Scolarisation:
chaque fois qu'elle est possible, dans une classe standard.
Projet Personnel de Scolarisation.(PPS).
ou classe spécialisée (Ulis).
ou Accompagnement Pédagogique A Domicile, à l'Hôpital, à l'Ecole (APADHE).
ou internats spéciaux pour les enfants ayant un polyhandicap sévère.
Appareillage:
il sera adapté au handicap.
orthèse pour les membres inférieurs.
fauteuil roulant.
déambulateur.
Surveillance de l'apparition d'escarres:
pour les patients immobilisés.
Toxine botulinique:
la toxine botulinique type A:
elle corrige les contractures pendant 3 à 6 mois.
elle peut être utilisé en injection dans le jumeau en cas d'équin dynamique.
Chirurgie orthopédique:
chirurgie d'allongement des muscles.
correction chirurgicale des postures.
Soutien psychologique:
il est fonction de l'âge.
l'enfant peut être mal accepté par ses camarades.
l'enfant peut être déçu par ses mauvaises performances scolaires.
Evaluation psychométrique et examen neuropsychologique:
chez un enfant vers l'âge de 6 ans.
Maison départementale des personnes handicapées:
ouvrir un dossier pour obtenir des aides.
Assistance sexuelle à l'âge adulte:
elle n'est pas autorisée en France.
mais aucun handicapé n'a été poursuivi pour les services d'une prostituée.
Association de patients:
https://tousalecole.fr/content/f%C3%A9d%C3%A9ration-fran%C3%A7aise-des-associations-dinfirmes-moteurs-c%C3%A9r%C3%A9braux-ffaimc
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toxine botulinique type A: Botox