DEFICIT IMMUNITAIRE

DEFICIT IMMUNITAIRE

Le système immunitaire fait intervenir:

ganglions lymphatiques, moelle osseuse, sang, foie, rate, intestin, ..

Les mécanismes du déficit immunitaire sont très complexes:

-immunité humorale, elle est assurée par les lymphocytes B, au contact des

immunoglobulines ils se transforment en plasmocytes

-immunité cellulaire, elle est assurée par les phagocytes (polynucléaires et

macrophages) et par les lymphocytes T (essentiellement les CD4 et CD8)

(Les lymphocytes CD sont des lymphocytes B ou T spécifiques qui détectent

et tuent les micro-organismes ou les cellules indésirables qui leur sont désignés)

-anomalie des cellules phagocytaires.

-déficit des protéines du complément

Clinique:

Antécédents familiaux de déficit immunitaire:

dans les cas de forme primitive.

Infections particulièrement fréquentes et graves:

infections récidivantes: otites, sinusites, pneumopathies.

infections bactériennes graves entraînant des complications.

infections à germes opportunistes: pneumocystis carinii ou cytomégalovirus.

muguet résistant au traitement.

ulcérations buccales.

zona chez un adulte jeune.

infections cutanées récidivantes, pyodermite, abcès.

diarrhée chronique.

Même si:

le déficit immunitaire n'est pas la principale cause des infections récidivantes.

12 signes d'alerte:

1- Cas d'immunodéficience dans la famille.

2- Plus de 4 otites purulentes par an chez l'enfant, plus de 2 chez l'adulte.

3- Plus de 2 sinusites aiguës ou sinusites chroniques

4- Plus de 2 mois de traitement antibiotique par an, ou antibiotique en iv

5- Deux pneumopathies dans l'année

6- Deux infections graves dans l'année, comme une méningite

7- Diarrhée chronique avec perte de poids ou retard de croissance

8- Episodes de fièvre importante inexpliquée

9- Mycose cutanéo-muqueuse persistante

10- Maladies autoimmunes ou granulomatose

11- Dilatations des bronches et/ou bronchites répétées sans cause connue

12- Infections virales répétées ou chroniques

(herpès, zona, verrues extensives, aphtes, condylomatose récidivante, ..)

Examens complémentaires:

Les 2 examens de base sont:

l'hémogramme et l'électrophorèse des protéines (résultats en fonction de l'âge).

Recherche d'un déficit de l'immunité humorale:

électrophorèse des protéines sériques: baisse du pic des gammaglobulines.

la baisse des immunoglobulines en dessous de 6g/L est un témoin du déficit.

dosage pondéral des immunoglobulines IgG, IgA, IgM, IgD (pas avant 4 mois).

absence d'élévation des anticorps après les vaccinations (DT et pneumo).

Recherche d'un déficit de l'immunité cellulaire:

hémogramme: neutropénie < 1.500/µL ou lymphopénie < 1.500/µL.

numération des sous-type de lymphocytes: CD4, CD8, CD3, CD5, CD7.

test à la tuberculine, sa négativation est un signe de baisse de l'immunité.

test à la candidine: injection intradermique d'extrait de Candida albicans.

un phénotypage cellulaire peut également être effectué.

Déficit combiné:

c'est un déficit de l'immunité humorale + un déficit de l'immunité cellulaire.

Anomalie des cellules phagocytaires:

numération des CD15 et des CD18.

Déficit en protéines du complément:

tests recherchant un déficit de C3, C4, CH50.

Bilan complet d'un déficit immunitaire:

il peut être effectué dans un laboratoire spécialisé.

un séquençage des gènes peut aussi être effectué suivant le cas.

Causes et corrélations:

Déficit immunitaire primitif, (= 350 maladies rares):

lymphocytes B insuffisants ou anormaux (déficit en IgG, IgM, IgA).

agammaglobulinémie liée à l'X.

hypogammaglobulinémies congénitales.

déficit en lymphocytes T.

déficience cellulaire phagocytaire: granulomatose familiale chronique.

déficience du complément (C3, C4, C5, C6, C7, ..).

neutropénie congénitale sévère.

déficit combiné sévère de ''l'enfant bulle''

syndrome de Wiskott-Aldrich.

syndrome de Di George.

ataxie télangiectasie.

Déficit immunitaire acquis:

vieillesse.

hémopathies malignes: leucémies, lymphomes, myélomes, Waldenström.

agranulocytose.

diabète.

cancers (le rôle de l'immunité est aussi de lutter contre la cellule cancéreuse).

tumeur du thymus et hypoplasie thymique.

malnutrition, malabsorption.

perte de gammaglobulines: entéropathie exsudative, syndrome néphrotique.

certaines infections: viroses (surtout le SIDA), tuberculose, lèpre, paludisme.

splénectomie.

sarcoïdose.

granulomatose familiale chronique.

maladies auto-immunes comme la sclérose en plaques.

le stress post-traumatique crée aussi un terrain favorable aux infections.

Déficit immunitaire iatrogène:

chimiothérapie.

séquelle d'irradiation.

corticoïdes.

immunosuppresseurs.

héroïne, cocaïne, ecstasy.

Orientation de la cause suivant l'âge d'apparition:

Age	Déficit
à la naissance	Déficit non spécifique Déficits les plus sévères se manifestant à la naissance.
avant 6 mois	Anomalie des lymphocytes T Infections à germes intracellulaires.
de 6 à 12 mois	Immunité humorale L'enfant n'est plus couvert par les globulines de la mère.
après 12 mois, y compris l'âge adulte	Immunité humorale Ou déficit immunitaire acquis.

Orientation de la cause suivant le germe:

Germe	Déficit
Pneumocoque, hemophilus	déficit humoral
Infections virales récidivantes ou infections opportunistes	déficit cellulaire
Infection fongiques, mycobactériennes	déficit humoral ou cellulaire
Infections à pyogènes (abcès)	déficit de la phagocytose ou neutropénie

Des centaines de maladies peuvent s'accompagner d'un déficit immunitaire.

Dépistage:

Dépistage des formes primitives sur les villosité choriales ou sur le sang foetal:

lorsqu'un déficit immunitaire primitif est suspecté.

T-cell Receptor Excision Circle Test (TREC).

ce test dépiste un déficit immunitaire combiné et d'autres troubles des cellules T

auparavant un caryotype peut exclure les maladies liées au chromosome X.

Conseil génétique pour les formes primitives:

en cas d'atteinte familiale.

Orientation thérapeutique:

Ne pas faire de vaccin à germe vivant en cas de déficit immunitaire:

varicelle, rougeole, rubéole, oreillons, polio orale, BCG. antiamaril.

Faire les vaccins contre:

pneumocoque, méningocoque, hemophilus, et le vaccin ARN anticovid:

leur efficacité peut être limitée et la sérologie peut être contrôlée.

Eviter de s'exposer aux infections:

éviter la proximité des personnes contagieuses.

antibiothérapie précoce au début d'une infection.

parfois une antibioprophylaxie au long cours est nécessaire.

Suivant les cas:

apport d'immunoglobulines:

immunoglobulines 400mg/kg en iv tous les mois.

elles apportent essentiellement des IgG riches en anticorps.

le traitement sera ajusté tout au long de la vie.

facteurs de croissance des leucocytes:

filgrastim (G-CSF).

traitement curatif pour les formes très sévères:

greffe de cellules souches hématopoïétiques.

à l'avenir, la thérapie génique.

Centre de compétence:

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR

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filgrastim: Neupogen

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