SYNDROME de BRUGADA (rare) M
Clinique:
Age et sexe:
peut être découvert à tout âge, mais surtout chez un homme jeune.
Forme asymptomatique:
c'est le cas le plus fréquents.
Ou malaises avec perte de connaissance:
sans facteur déclenchant ni prodrome.
au repos ou pendant le sommeil.
ou parfois au cours d'une poussée de fièvre.
Rechercher un antécédent familial de mort subite.
Complications:
mort subite par fibrillation ventriculaire.
les patients asymptomatiques ont un risque plus faible de passer en fibrillation..
X ne pas confondre avec la dysplasie arythmogène du ventricule droit.
X ne pas confondre avec des malaises vagotoniques.
Examens complémentaires:
ECG:
sus-décalage de ST en dôme de > 2mm dans les dérivation V1,V2, V3.
ce sus-décalage des précordiales droites étant suivi d'onde T négative.
passage possible en tachycardie ventriculaire et en fibrillation ventriculaire.
les anomalies de l'ECG peuvent être intermittentes.
Test à l'Ajmaline:
1mg/kg d'ajmaline en iv pour démasquer l'anomalie lorsque l'ECG est normal.
cet examen se fait en milieu hospitalier, il est très sensible et très spécifique.
Un test génétique a peu d'intérêt:
une mutation est parfois découverte, mais elles ne sont pas toutes connues.
si une mutation en cause est découverte, la rechercher chez les descendants.
Cause:
Trouble de la repolarisation par anomalie des canaux sodiques.
L'origine est héréditaire: il existe différentes mutations.
Prévention:
Médicaments contre-indiqués (liste à donner au patient):
antiarythmiques: flécaïne, propafénone, cibenzoline, disopyramide.
inhibiteurs calciques: vérapamil, nifépidine, diltiazem.
bêtabloquants.
dérivés nitrés: dinitrate d'isorbide, nitroglycérine.
activateur des canaux potassiques: nicorandil.
antidépresseurs: amytriptyline, nortriptyline, désipramine, clomipramine.
inhibiteurs de la recapture de la sérotonine: fluoxétine.
phénothiazines: perphénazine, cyamémazine.
autres substances: cocaïne, alcool, dimenhydrate.
Dépistage:
Rechercher des cas familiaux identiques.
Le dépistage génétique sur liquide amniotique n'est pas envisagé actuellement.
Orientation thérapeutique:
Le seul traitement est le défibrillateur implantable automatique:
l'objectif essentiel est la prévention de la mort subite.
Eviter certains sports:
plongée sous-marine, escalade, ..
Traiter toute poussée de fièvre par des antithermiques.
Centre de référence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
SYNDROME de BRUGADA (rare) M
Clinique:
Age et sexe:
peut être découvert à tout âge, mais surtout chez un homme jeune.
Forme asymptomatique:
c'est le cas le plus fréquents.
Ou malaises avec perte de connaissance:
sans facteur déclenchant ni prodrome.
au repos ou pendant le sommeil.
ou parfois au cours d'une poussée de fièvre.
Rechercher un antécédent familial de mort subite.
Complications:
mort subite par fibrillation ventriculaire.
les patients asymptomatiques ont un risque plus faible de passer en fibrillation..
X ne pas confondre avec la dysplasie arythmogène du ventricule droit.
X ne pas confondre avec des malaises vagotoniques.
Examens complémentaires:
ECG:
sus-décalage de ST en dôme de > 2mm dans les dérivation V1,V2, V3.
ce sus-décalage des précordiales droites étant suivi d'onde T négative.
passage possible en tachycardie ventriculaire et en fibrillation ventriculaire.
les anomalies de l'ECG peuvent être intermittentes.
Test à l'Ajmaline:
1mg/kg d'ajmaline en iv pour démasquer l'anomalie lorsque l'ECG est normal.
cet examen se fait en milieu hospitalier, il est très sensible et très spécifique.
Un test génétique a peu d'intérêt:
une mutation est parfois découverte, mais elles ne sont pas toutes connues.
si une mutation en cause est découverte, la rechercher chez les descendants.
Cause:
Trouble de la repolarisation par anomalie des canaux sodiques.
L'origine est héréditaire: il existe différentes mutations.
Prévention:
Médicaments contre-indiqués (liste à donner au patient):
antiarythmiques: flécaïne, propafénone, cibenzoline, disopyramide.
inhibiteurs calciques: vérapamil, nifépidine, diltiazem.
bêtabloquants.
dérivés nitrés: dinitrate d'isorbide, nitroglycérine.
activateur des canaux potassiques: nicorandil.
antidépresseurs: amytriptyline, nortriptyline, désipramine, clomipramine.
inhibiteurs de la recapture de la sérotonine: fluoxétine.
phénothiazines: perphénazine, cyamémazine.
autres substances: cocaïne, alcool, dimenhydrate.
Dépistage:
Rechercher des cas familiaux identiques.
Le dépistage génétique sur liquide amniotique n'est pas envisagé actuellement.
Orientation thérapeutique:
Le seul traitement est le défibrillateur implantable automatique:
l'objectif essentiel est la prévention de la mort subite.
Eviter certains sports:
plongée sous-marine, escalade, ..
Traiter toute poussée de fièvre par des antithermiques.
Centre de référence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR