FRUCTOSURIE ESSENTIELLE

FRUCTOSURIE ESSENTIELLE (rare)

Le fructose ou lévulose est un monosaccharide à 5 atomes de carbone

Clinique:

Surtout dans la population israélite.

Aucun signe clinique, c'est une affection bénigne.

La découverte est généralement fortuite.

Examens complémentaires:

Elévation de la fructosémie et de la fructosurie après ingestion de fructose:

l'ingestion de saccharose ou de sorbitol produit le même résultat.

normalement le fructose ne se trouve qu'à l'état de traces dans les urines.

l'insuline ne métabolise pas le fructose.

Chromatographie des sucres.

X attention au faux diagnostic de diabète sucré dû à la présence de fructosurie.

X différent de l'intolérance au fructose, déficit en fructose-1 phosphate aldolase.

Cause:

Absence de fructokinase (la fructokinase transforme le fructose en glycogène).

Le fructose de trouve:

sous forme libre dans les légumes, les fruits et le miel.

sous forme combinée dans le saccharose (sucre de table) et le sorbitol.

Origine héréditaire: anomalie du chromosome 17.

Orientation thérapeutique:

Aucun traitement n'est nécessaire.

Centre de compétence: