SYNDROMES PARKINSONIENS
Ce sont des dégénérescences cérébrales dans la région du mésencéphale
Clinique:
Syndromes parkinsoniens atypiques:
Démence à corps de Lewy:
c'est le plus fréquent des syndromes parkinsoniens atypiques.
hallucinations au début de la maladie:
à différencier des hallucinations d'origine iatrogène du Parkinson évolué.
la démence est plus précoce que dans la maladie de Parkinson:
avec fluctuations importantes des signes cognitifs le long de la journée.
les signes parkinsoniens surviennent généralement au cours de l'évolution:
Paralysie supranucléaire progressive:
en plus des signes parkinsoniens.
paralysie de la verticalité du regard.
et instabilité posturale précoce, avec chutes en arrière.
Atrophie multisystématisée (autrefois appelé Shy-Drager)
en plus des signes parkinsoniens.
dysautonomie constante: hypotension orthostatique, sueurs, ..
ataxie due à un syndrome cérébelleux.
signes pyramidaux.
pas de démence.
Dégénérescence cortico-basale.
en plus des signes parkinsoniens qui sont ici très asymétriques.
apraxie et syndrome frontal.
syndrome de négligence, phénomène de la main étrangère.
cette forme est plus rare que les formes précédentes.
Syndromes parkinsoniens secondaires:
Syndrome parkinsonien vasculaire:
en plus des signes parkinsoniens.
signes de lésions vasculaires cérébrales multifocales.
il ressemble au syndrome pseudo-bulbaire plus qu'au Parkinson.
les troubles de la marche sont prédominants.
évolution par à-coups..
Syndrome parkinsonien tumoral:
tumeur primitive du cerveau.
métastase cérébrale.
Maladie de Wilson.
chez un sujet jeune.
en plus des signes parkinsoniens.
hépatite chronique évoluant vers une cirrhose.
Hémochromatose:
surcharge en fer et dépôts de fer dans les tissus.
Syndrome parkinsonien toxique:
vapeurs de manganèse (chez les soudeurs).
méthanol.
pesticides tels que les dithiocarbamates, chez les agriculteurs.
chez les agriculteurs elle peut être déclarée maladie professionnelle.
Syndrome parkinsonnien post-anoxique:
intoxication par l'oxyde de carbone.
séquelle de pendaison.
Syndrome parkinsonnien post-traumatique:
hématome sous-dural chronique.
parkinson des boxeurs.
Syndrome parkinsonnien post-infectieux:
infection virale.
Creutzfeldt-Jacob.
Whipple.
Syndromes parkinsoniens au cours des maladies auto-immunes:
lupus érythémateux disséminé.
Gougerot.
polyarthrite rhumatoïde.
pathologies neurologiques auto-immunes.
Syndrome parkinsonien iatrogène:
particularités cliniques:
syndrome parkinsonien bilatéral et symétrique.
le tremblement est absent ou peu important.
ce syndrome se manifeste surtout par des dyskinésies bucco-faciales.
médicaments responsables:
neuroleptiques, amisulpride, paliperidone, rispéridone sont les moins nocifs.
antidopaminergiques, acide valproïque.
antiémétiques: Primpéran, Vogalène, Torécan.
certains inhibiteurs calciques: Sibélium, Tildiem.
antidépresseurs antisérotoninergiques ou imipraminiques, lithium.
un médicament contre les bouffées de chaleur: Agréal.
gabapentinoïdes: prégabaline.
amiodarone, Aldomet, Vastarel, ..
consommation de tisane de corossol en Guadeloupe et en Martinique.
les signes peuvent survenir plus d'un an après la prescription du médicament.
Examens complémentaires:
Cas dans lesquels une imagerie cérébrale est à prévoir:
début précoce.
absence de réponse à la lévodopa.
association d'une démence sévère précoce.
paralysie supranucléaire progressive.
syndrome cérébelleux.
syndrome dysautonomique sévère initial.
chutes fréquentes dans la phase initiale.
accidents vasculaires à répétition: microlacunes sur le scanner.
Analyses suivant la maladie suspectée:
dosage du cuivre urinaire.
recherche du coefficient de saturation de la transferrine.
recherche des anticorps antinucléaires.
Causes et corrélations:
Anomalie protéique dans le Parkinson et les syndromes parkinsoniens atypiques:
synucléopathies (repliement de la synucléine formant des agrégats):
maladie de Parkinson.
démence à corps de Léwy.
atrophie multisystématisée.
tauopathies (dépôt de protéine tau):
paralysie supranucléaire progressive.
dégénérescence corticobasale.
Orientation thérapeutique:
Pour les syndromes parkinsioniens atypiques pas de traitement:
alimentation équilibrée, du type régime méditerranéen.
exercice physique quotidien.
occupation intellectuelle.
maintien d'interactions sociales.
sommeil suffisant.
évitement de l'alcool et du tabac.
Pour les syndromes parkinsoniens secondaires:
traitement de la cause.
Pour les syndromes parkinsoniens iatrogènes:
suppression du médicament en cause, mais la récupération n'est pas assurée.
Matériel orthopédique:
en fonction du handicap.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/fr/expert-centres
SYNDROMES PARKINSONIENS
Ce sont des dégénérescences cérébrales dans la région du mésencéphale
Clinique:
Syndromes parkinsoniens atypiques:
Démence à corps de Lewy:
c'est le plus fréquent des syndromes parkinsoniens atypiques.
hallucinations au début de la maladie:
à différencier des hallucinations d'origine iatrogène du Parkinson évolué.
la démence est plus précoce que dans la maladie de Parkinson:
avec fluctuations importantes des signes cognitifs le long de la journée.
les signes parkinsoniens surviennent généralement au cours de l'évolution:
Paralysie supranucléaire progressive:
en plus des signes parkinsoniens.
paralysie de la verticalité du regard.
et instabilité posturale précoce, avec chutes en arrière.
Atrophie multisystématisée (autrefois appelé Shy-Drager)
en plus des signes parkinsoniens.
dysautonomie constante: hypotension orthostatique, sueurs, ..
ataxie due à un syndrome cérébelleux.
signes pyramidaux.
pas de démence.
Dégénérescence cortico-basale.
en plus des signes parkinsoniens qui sont ici très asymétriques.
apraxie et syndrome frontal.
syndrome de négligence, phénomène de la main étrangère.
cette forme est plus rare que les formes précédentes.
Syndromes parkinsoniens secondaires:
Syndrome parkinsonien vasculaire:
en plus des signes parkinsoniens.
signes de lésions vasculaires cérébrales multifocales.
il ressemble au syndrome pseudo-bulbaire plus qu'au Parkinson.
les troubles de la marche sont prédominants.
évolution par à-coups..
Syndrome parkinsonien tumoral:
tumeur primitive du cerveau.
métastase cérébrale.
Maladie de Wilson.
chez un sujet jeune.
en plus des signes parkinsoniens.
hépatite chronique évoluant vers une cirrhose.
Hémochromatose:
surcharge en fer et dépôts de fer dans les tissus.
Syndrome parkinsonien toxique:
vapeurs de manganèse (chez les soudeurs).
méthanol.
pesticides tels que les dithiocarbamates, chez les agriculteurs.
chez les agriculteurs elle peut être déclarée maladie professionnelle.
Syndrome parkinsonnien post-anoxique:
intoxication par l'oxyde de carbone.
séquelle de pendaison.
Syndrome parkinsonnien post-traumatique:
hématome sous-dural chronique.
parkinson des boxeurs.
Syndrome parkinsonnien post-infectieux:
infection virale.
Creutzfeldt-Jacob.
Whipple.
Syndromes parkinsoniens au cours des maladies auto-immunes:
lupus érythémateux disséminé.
Gougerot.
polyarthrite rhumatoïde.
pathologies neurologiques auto-immunes.
Syndrome parkinsonien iatrogène:
particularités cliniques:
syndrome parkinsonien bilatéral et symétrique.
le tremblement est absent ou peu important.
ce syndrome se manifeste surtout par des dyskinésies bucco-faciales.
médicaments responsables:
neuroleptiques, amisulpride, paliperidone, rispéridone sont les moins nocifs.
antidopaminergiques, acide valproïque.
antiémétiques: Primpéran, Vogalène, Torécan.
certains inhibiteurs calciques: Sibélium, Tildiem.
antidépresseurs antisérotoninergiques ou imipraminiques, lithium.
un médicament contre les bouffées de chaleur: Agréal.
gabapentinoïdes: prégabaline.
amiodarone, Aldomet, Vastarel, ..
consommation de tisane de corossol en Guadeloupe et en Martinique.
les signes peuvent survenir plus d'un an après la prescription du médicament.
Examens complémentaires:
Cas dans lesquels une imagerie cérébrale est à prévoir:
début précoce.
absence de réponse à la lévodopa.
association d'une démence sévère précoce.
paralysie supranucléaire progressive.
syndrome cérébelleux.
syndrome dysautonomique sévère initial.
chutes fréquentes dans la phase initiale.
accidents vasculaires à répétition: microlacunes sur le scanner.
Analyses suivant la maladie suspectée:
dosage du cuivre urinaire.
recherche du coefficient de saturation de la transferrine.
recherche des anticorps antinucléaires.
Causes et corrélations:
Anomalie protéique dans le Parkinson et les syndromes parkinsoniens atypiques:
synucléopathies (repliement de la synucléine formant des agrégats):
maladie de Parkinson.
démence à corps de Léwy.
atrophie multisystématisée.
tauopathies (dépôt de protéine tau):
paralysie supranucléaire progressive.
dégénérescence corticobasale.
Orientation thérapeutique:
Pour les syndromes parkinsioniens atypiques pas de traitement:
alimentation équilibrée, du type régime méditerranéen.
exercice physique quotidien.
occupation intellectuelle.
maintien d'interactions sociales.
sommeil suffisant.
évitement de l'alcool et du tabac.
Pour les syndromes parkinsoniens secondaires:
traitement de la cause.
Pour les syndromes parkinsoniens iatrogènes:
suppression du médicament en cause, mais la récupération n'est pas assurée.
Matériel orthopédique:
en fonction du handicap.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/fr/expert-centres