SYRINGOMYELIE
Clinique:
Troubles sensitifs:
paresthésies du membre supérieur.
abolition de la sensibilité thermo-algésique dans un territoire suspendu.
avec perception normale du toucher.
Troubles trophiques:
amyotrophie des muscles de la main, c'est la ''main d'Aran-Duchenne''.
mains oedématiées.
mains squameuses.
excoriations des doigts.
-Et syndrome pyramidal d'irritation, c'est le syndrome sous lésionnel:
paraplégie spasmodique.
réflexes ostéo-tendineux vifs.
Babinski bilatéral.
parfois troubles sphinctériens.
Formes cliniques:
l'extension des lésions au bulbe (syringobulbie) peut entraîner la mort.
forme associée à une malformation d'Arnold-Chiari.
Examens complémentaires:
L'IRM de la moelle épinière:
elle fournit une meilleure image de la moelle épinière que le scanner.
Cause:
C'est la formation d'une cavité médullaire étendue sur plusieurs segments:
maladie congénitale apparaissant chez l'adulte jeune.
ou séquelle d'une hématomyélie le plus souvent post-traumatique.
La localisation est généralement dans la partie moyenne de la moelle cervicale.
La forme congénitale peut être associée à une malformation du trou occipital.
Orientation thérapeutique:
Traitement purement symptomatique.
Eventuellement traitement chirurgical d'un syndrome d'Arnold-Chiari associé.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
SYRINGOMYELIE
Clinique:
Troubles sensitifs:
paresthésies du membre supérieur.
abolition de la sensibilité thermo-algésique dans un territoire suspendu.
avec perception normale du toucher.
Troubles trophiques:
amyotrophie des muscles de la main, c'est la ''main d'Aran-Duchenne''.
mains oedématiées.
mains squameuses.
excoriations des doigts.
-Et syndrome pyramidal d'irritation, c'est le syndrome sous lésionnel:
paraplégie spasmodique.
réflexes ostéo-tendineux vifs.
Babinski bilatéral.
parfois troubles sphinctériens.
Formes cliniques:
l'extension des lésions au bulbe (syringobulbie) peut entraîner la mort.
forme associée à une malformation d'Arnold-Chiari.
Examens complémentaires:
L'IRM de la moelle épinière:
elle fournit une meilleure image de la moelle épinière que le scanner.
Cause:
C'est la formation d'une cavité médullaire étendue sur plusieurs segments:
maladie congénitale apparaissant chez l'adulte jeune.
ou séquelle d'une hématomyélie le plus souvent post-traumatique.
La localisation est généralement dans la partie moyenne de la moelle cervicale.
La forme congénitale peut être associée à une malformation du trou occipital.
Orientation thérapeutique:
Traitement purement symptomatique.
Eventuellement traitement chirurgical d'un syndrome d'Arnold-Chiari associé.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR