SYRINGOMYELIE

SYRINGOMYELIE

Clinique:

Troubles sensitifs:

paresthésies du membre supérieur.

abolition de la sensibilité thermo-algésique dans un territoire suspendu.

avec perception normale du toucher.

Troubles trophiques:

amyotrophie des muscles de la main, c'est la ''main d'Aran-Duchenne''.

mains oedématiées.

mains squameuses.

excoriations des doigts.

-Et syndrome pyramidal d'irritation, c'est le syndrome sous lésionnel:

paraplégie spasmodique.

réflexes ostéo-tendineux vifs.

Babinski bilatéral.

parfois troubles sphinctériens.

Formes cliniques:

l'extension des lésions au bulbe (syringobulbie) peut entraîner la mort.

forme associée à une malformation d'Arnold-Chiari.

Examens complémentaires:

L'IRM de la moelle épinière:

elle fournit une meilleure image de la moelle épinière que le scanner.

Cause:

C'est la formation d'une cavité médullaire étendue sur plusieurs segments:

maladie congénitale apparaissant chez l'adulte jeune.

ou séquelle d'une hématomyélie le plus souvent post-traumatique.

La localisation est généralement dans la partie moyenne de la moelle cervicale.

La forme congénitale peut être associée à une malformation du trou occipital.

Orientation thérapeutique:

Traitement purement symptomatique.

Eventuellement traitement chirurgical d'un syndrome d'Arnold-Chiari associé.

Centres de compétence: