MALADIE de HORTON ou artérite à cellules géantes (dénomination internationale)
Toute céphalée inhabituelle du sujet âgé doit faire évoquer un Horton
Clinique:
Age:
chez un sujet de plus de 50 ans, âge moyen 75 ans.
jamais chez un sujet jeune.
Signes généraux:
altération de l'état général sans caractère spécifique.
amaigrissement provoqué par une anorexie.
asthénie.
fébricule à 38° au long cours dans la moitié des cas.
ce sont les premiers symptômes.
Puis signes d'une artérite temporale:
céphalée récente, inhabituelle.
c'est une céphalée temporo-pariétale, uni puis bilatérale, devenant continue.
avec une artère temporale dure et/ou douloureuse à la palpation.
le pouls de l'artère temporale peut être absent.
à noter assez souvent une hyperesthésie du cuir chevelu, le "signe du peigne".
la céphalée est le signe le plus fréquent, bien que absente dans 10% des cas.
Et / ou signes d'une artérite ophtalmique ou de ses branches:
risque de cécité brutale permanente, c'est rarement le premier signe.
une amaurose transitoire peut précéder la cécité.
c'est une cécité unilatérale, pouvant devenir bilatérale en quelques jours.
on peut aussi observer une paralysie oculomotrice ou une diplopie transitoire.
Autres territoires ischémiques pouvant être atteints:
ischémie de l'artère maxillaire interne avec claudication de la mâchoire.
(mastiquer un chewing-gum toutes les sec.=> douleur de la mâchoire en 3 min.)
ischémie des autres branches de la carotide externe.
ischémie des carotides internes avec accident vasculaire cérébral.
ischémie des artères vertébrales.
ischémie coronarienne.
aortite de l'aorte thoracique avec parfois anévrisme ou dissection artérielle.
artérite des membres inférieurs.
la maladie de Horton peut affecter n'importe quelle artère du corps.
Maladie associée:
une pseudo-polyarthrite rhizomélique est associée une fois sur deux.
Alerte En cas de forte suspicion de Horton commencer la corticothérapie avant la biopsie
C'est le seul moyen de prévenir une cécité Quitte à arrêter la corticothérapie si le diagnostic est révisé |
X ne pas confondre avec la maladie de Takayasu ou une autre vascularite.
X ne pas confondre avec l'algie vasculaire de la face.
X ne pas confondre avec une névralgie du trijumeau.
X ne pas confondre avec une douleur temporo-mandibulaire.
Examens complémentaires:
Protéine-C-Réactive élevée à plus de 25mg/L.
VS augmentée > 50, parfois à 100 à la 1ère heure, moins fiable que la CRP.
Le fibrinogène est élevé.
Anémie inflammatoire et parfois thrombocytose.
Echodoppler couleur des deux artères temporales:
elle révèle un épaississement de la paroi artérielle.
elle permet de mieux cibler la localisation de la biopsie.
l'imagerie n'est pas modifiée par la corticothérapie, les premiers jours.
Biopsie de l'artère temporale:
prélever au minimum 3 à 4 cm d'artère parce que l'artérite est segmentaire.
biopsie montrant une inflammation chronique et granulomateuse.
la biopsie doit se faire le plus tôt possible.
se souvenir que dans 20% des cas la biopsie est normale.
la biopsie n'est pas modifiée par les 15 premiers jours de corticothérapie.
Autres techniques d'imagerie:
angio-IRM ou angio-scanner de l'aorte.
Pet-scan au 18 FDG, également pour les artères de gros calibre..
Fond d'oeil.
Causes et corrélations:
Infiltration à cellules géantes de l'artère temporale:
c'est une infiltration inflammatoire aboutissant au rétrécissement de l'artère.
et pouvant atteindre d'autres artères de moyen et de gros calibre.
mode d'action auto-immun, malgré l'absence d'auto-anticorps spécifique connu.
Susceptibilité génétique, en particulier dans le groupe HLA-DR4:
mais le facteur familial paraît moins important que le rôle de l'environnement.
Le principal facteur de risque est l'âge.
La cécité est due:
soit, le + souvent, à une névrite ischémique antérieure aiguë du nerf optique.
soit, plus rarement, à une obstruction de l'artère centrale de la rétine.
Orientation thérapeutique:
Hospitalisation le jour même:
en cas de suspicion de Horton avec une diplopie ou une amaurose transitoire.
Traitement d'urgence:
en cas de forte suspicion de Horton même non compliqué.
corticoïde: prednisolone 5 ou 20mg, 0,7mg/kg/j., à prendre le matin.
l'amélioration clinique est notable en 3 j., si non, reconsidérer le diagnostic.
l'atteinte oculaire nécessite une dose plus forte:
1mg/kg/jour de prednisolone.
et adjonction d'aspirine à dose antiagrégante, 75mg/jour.
l'objectif principal est de prévenir une cécité.
le traitement ne modifie pas le résultat de la biopsie les 15 premiers jours.
une cortico-résistance avec biopsie négative remet en cause le diagnostic.
Traitement d'entretien:
diminuer les doses de prednisolone en fonction de la baisse de la CRP:
la CRP doit se normaliser en 3 semaines.
le sevrage se fera très lentement, diminution de 1mg/mois, en suivant la CRP.
atteindre progressivement le palier de 5 à 20mg/j.de prednisolone.
poursuivre le traitement pendant 2 à 5 ans à la dose minimum.
pendant la corticothérapie au long cours il faut conseiller:
un régime hyposodé.
un régime riche en calcium et vitamine D.
un régime riche en protéines et pauvre en sucres rapides.
et des exercices physiques.
les lésions histologiques persistent plusieurs mois malgré le traitement.
surveiller les récidives dans l'année qui suit l'arrêt de la corticothérapie.
en cas d'échec de la corticothérapie ou en cas de corticodépendance:
tocilizumab iv. 162mg par semaine ou toutes les 2 semaines.
ou méthotrexate, 7,5 à 15 mg par semaine.
Prévoir des rechutes.
Centres de compétence:
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
__________________________________________________________________
prednisolone 5 ou 20mg: Solupred 5 ou 20 mg
MALADIE de HORTON ou artérite à cellules géantes (dénomination internationale)
Toute céphalée inhabituelle du sujet âgé doit faire évoquer un Horton
Clinique:
Age:
chez un sujet de plus de 50 ans, âge moyen 75 ans.
jamais chez un sujet jeune.
Signes généraux:
altération de l'état général sans caractère spécifique.
amaigrissement provoqué par une anorexie.
asthénie.
fébricule à 38° au long cours dans la moitié des cas.
ce sont les premiers symptômes.
Puis signes d'une artérite temporale:
céphalée récente, inhabituelle.
c'est une céphalée temporo-pariétale, uni puis bilatérale, devenant continue.
avec une artère temporale dure et/ou douloureuse à la palpation.
le pouls de l'artère temporale peut être absent.
à noter assez souvent une hyperesthésie du cuir chevelu, le "signe du peigne".
la céphalée est le signe le plus fréquent, bien que absente dans 10% des cas.
Et / ou signes d'une artérite ophtalmique ou de ses branches:
risque de cécité brutale permanente, c'est rarement le premier signe.
une amaurose transitoire peut précéder la cécité.
c'est une cécité unilatérale, pouvant devenir bilatérale en quelques jours.
on peut aussi observer une paralysie oculomotrice ou une diplopie transitoire.
Autres territoires ischémiques pouvant être atteints:
ischémie de l'artère maxillaire interne avec claudication de la mâchoire.
(mastiquer un chewing-gum toutes les sec.=> douleur de la mâchoire en 3 min.)
ischémie des autres branches de la carotide externe.
ischémie des carotides internes avec accident vasculaire cérébral.
ischémie des artères vertébrales.
ischémie coronarienne.
aortite de l'aorte thoracique avec parfois anévrisme ou dissection artérielle.
artérite des membres inférieurs.
la maladie de Horton peut affecter n'importe quelle artère du corps.
Maladie associée:
une pseudo-polyarthrite rhizomélique est associée une fois sur deux.
Alerte En cas de forte suspicion de Horton commencer la corticothérapie avant la biopsie
C'est le seul moyen de prévenir une cécité Quitte à arrêter la corticothérapie si le diagnostic est révisé |
X ne pas confondre avec la maladie de Takayasu ou une autre vascularite.
X ne pas confondre avec l'algie vasculaire de la face.
X ne pas confondre avec une névralgie du trijumeau.
X ne pas confondre avec une douleur temporo-mandibulaire.
Examens complémentaires:
Protéine-C-Réactive élevée à plus de 25mg/L.
VS augmentée > 50, parfois à 100 à la 1ère heure, moins fiable que la CRP.
Le fibrinogène est élevé.
Anémie inflammatoire et parfois thrombocytose.
Echodoppler couleur des deux artères temporales:
elle révèle un épaississement de la paroi artérielle.
elle permet de mieux cibler la localisation de la biopsie.
l'imagerie n'est pas modifiée par la corticothérapie, les premiers jours.
Biopsie de l'artère temporale:
prélever au minimum 3 à 4 cm d'artère parce que l'artérite est segmentaire.
biopsie montrant une inflammation chronique et granulomateuse.
la biopsie doit se faire le plus tôt possible.
se souvenir que dans 20% des cas la biopsie est normale.
la biopsie n'est pas modifiée par les 15 premiers jours de corticothérapie.
Autres techniques d'imagerie:
angio-IRM ou angio-scanner de l'aorte.
Pet-scan au 18 FDG, également pour les artères de gros calibre..
Fond d'oeil.
Causes et corrélations:
Infiltration à cellules géantes de l'artère temporale:
c'est une infiltration inflammatoire aboutissant au rétrécissement de l'artère.
et pouvant atteindre d'autres artères de moyen et de gros calibre.
mode d'action auto-immun, malgré l'absence d'auto-anticorps spécifique connu.
Susceptibilité génétique, en particulier dans le groupe HLA-DR4:
mais le facteur familial paraît moins important que le rôle de l'environnement.
Le principal facteur de risque est l'âge.
La cécité est due:
soit, le + souvent, à une névrite ischémique antérieure aiguë du nerf optique.
soit, plus rarement, à une obstruction de l'artère centrale de la rétine.
Orientation thérapeutique:
Hospitalisation le jour même:
en cas de suspicion de Horton avec une diplopie ou une amaurose transitoire.
Traitement d'urgence:
en cas de forte suspicion de Horton même non compliqué.
corticoïde: prednisolone 5 ou 20mg, 0,7mg/kg/j., à prendre le matin.
l'amélioration clinique est notable en 3 j., si non, reconsidérer le diagnostic.
l'atteinte oculaire nécessite une dose plus forte:
1mg/kg/jour de prednisolone.
et adjonction d'aspirine à dose antiagrégante, 75mg/jour.
l'objectif principal est de prévenir une cécité.
le traitement ne modifie pas le résultat de la biopsie les 15 premiers jours.
une cortico-résistance avec biopsie négative remet en cause le diagnostic.
Traitement d'entretien:
diminuer les doses de prednisolone en fonction de la baisse de la CRP:
la CRP doit se normaliser en 3 semaines.
le sevrage se fera très lentement, diminution de 1mg/mois, en suivant la CRP.
atteindre progressivement le palier de 5 à 20mg/j.de prednisolone.
poursuivre le traitement pendant 2 à 5 ans à la dose minimum.
pendant la corticothérapie au long cours il faut conseiller:
un régime hyposodé.
un régime riche en calcium et vitamine D.
un régime riche en protéines et pauvre en sucres rapides.
et des exercices physiques.
les lésions histologiques persistent plusieurs mois malgré le traitement.
surveiller les récidives dans l'année qui suit l'arrêt de la corticothérapie.
en cas d'échec de la corticothérapie ou en cas de corticodépendance:
tocilizumab iv. 162mg par semaine ou toutes les 2 semaines.
ou méthotrexate, 7,5 à 15 mg par semaine.
Prévoir des rechutes.
Centres de compétence:
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
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prednisolone 5 ou 20mg: Solupred 5 ou 20 mg
