MALADIE de HORTON
(artérite à cellules géantes en dénomination internationale)
Toute céphalée inhabituelle du sujet âgé doit faire évoquer un Horton
Clinique:
Age:
chez un sujet de plus de 50 ans, âge moyen 75 ans.
jamais chez un sujet jeune.
Signes généraux:
altération de l'état général sans caractère spécifique.
asthénie, anorexie, amaigrissement.
parfois fébricule à 38°.
Signes d'une artérite temporale:
céphalée inhabituelle.
c'est une céphalée temporo-pariétale, uni puis bilatérale, devenant continue.
avec induration douloureuse d'une artère temporale.
à noter assez souvent une hyperesthésie du cuir chevelu, le "signe du peigne".
dans 10% des cas, la céphalée est absente.
Et / ou signes d'une artérite ophtalmique ou de ses branches:
risque de cécité brutale permanente, c'est parfois le premier signe.
une amaurose transitoire peut précéder la cécité.
c'est une cécité unilatérale, pouvant devenir bilatérale en quelques jours.
ou paralysie oculomotrice et diplopie transitoire.
Autres territoires ischémiques pouvant être atteints:
claudication de la mâchoire par ischémie de l'artère maxillaire interne.
(mastiquer un chewing-gum toutes les sec.=> douleur de la mâchoire en 3 min.)
ischémie des artères vertébrales.
ischémie carotidienne avec accident vasculaire cérébral.
anévrisme de l'aorte thoracique.
ischémie coronarienne.
Maladie associée:
une pseudo-polyarthrite rhizomélique est associée une fois sur deux.
Examens complémentaires:
C-Réactive Protéine élevée à plus de 25mg/L.
VS augmentée > 50, parfois à 100 à la 1ère heure, moins fiable que la CRP.
Le fibrinogène est élevé.
Anémie inflammatoire et parfois thrombocytose.
-échodoppler couleur des deux artères temporales:
cette imagerie révèle un épaississement de la paroi artérielle.
elle permet de mieux cibler la localisation de la biopsie.
l'imagerie n'est pas modifiée dans les premiers jours de la corticothérapie.
Biopsie de l'artère temporale:
prélever au minimum 3 à 4 cm d'artère sous anesthésie locale.
se souvenir que dans 20% des cas la biopsie est normale.
les lésions inflammatoires de l'artère temporale sont segmentaires.
la biopsie doit se faire avant le 8e jour de corticothérapie.
la biopsie n'est pas modifiée par les 8 premiers jours de corticothérapie.
Autres techniques:
angio-IRM.
angio-scanner.
Pet-scan.
Causes et corrélations:
Infiltration à cellules géantes de l'artère temporale:
c'est une infiltration inflammatoire aboutissant au rétrécissement de l'artère.
et pouvant atteindre d'autres artères: carotides externes, sous-clavières, ..
mode d'action auto-immun.
La cécité est due:
soit à une névrite ischémique antérieure aiguë du nerf optique (le + souvent).
soit à une obstruction de l'artère centrale de la rétine (rarement).
Prédisposition familiale, en particulier dans le groupe HLA-DR4:
mais le facteur familial paraît moins important que le rôle de l'environnement.
Orientation thérapeutique:
Hospitalisation le jour même:
en cas de suspicion de Horton avec une diplopie ou une amaurose transitoire.
une atteinte oculaire nécessite 1mg/kg/jour de prednisolone.
Traitement d'urgence:
en cas de forte suspicion de Horton même non compliquée.
corticoïde: prednisolone 5 ou 20mg, 0,7mg/kg/j., à prendre le matin.
l'amélioration clinique est notable en 3 jours, si non, reconsidérer le diagnostic.
l'objectif principal est de prévenir une cécité.
le traitement ne modifie pas le résultat de la biopsie les 15 premiers jours.
Traitement différé:
en cas de doute sur le diagnostic clinique attendre le résultat des examens.
Traitement d'entretien:
diminuer les doses de prednisolone en fonction de la baisse de la CRP:
la CRP doit se normaliser en 3 semaines.
atteindre progressivement le palier de 5 à 20mg/j.
poursuivre le traitement pendant 2 à 5 ans à la dose minimum.
pendant la corticothérapie au long cours il faut conseiller:
un régime hyposodé.
un régime riche en calcium et vitamine D.
et des exercices physiques.
les lésions histologiques persistent plusieurs mois malgré le traitement.
le sevrage se fera très lentement, diminution de 1mg/mois, en suivant la CRP.
surveiller les récidives dans l'année qui suit l'arrêt de la corticothérapie.
en cas d'échec de la corticothérapie il faut avoir recours au méthotrexate.
Prévoir des rechutes.
Centres de compétence:
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
__________________________________________________________________
prednisolone 5 ou 20mg: Solupred 5 ou 20 mg
MALADIE de HORTON
(artérite à cellules géantes en dénomination internationale)
Toute céphalée inhabituelle du sujet âgé doit faire évoquer un Horton
Clinique:
Age:
chez un sujet de plus de 50 ans, âge moyen 75 ans.
jamais chez un sujet jeune.
Signes généraux:
altération de l'état général sans caractère spécifique.
asthénie, anorexie, amaigrissement.
parfois fébricule à 38°.
Signes d'une artérite temporale:
céphalée inhabituelle.
c'est une céphalée temporo-pariétale, uni puis bilatérale, devenant continue.
avec induration douloureuse d'une artère temporale.
à noter assez souvent une hyperesthésie du cuir chevelu, le "signe du peigne".
dans 10% des cas, la céphalée est absente.
Et / ou signes d'une artérite ophtalmique ou de ses branches:
risque de cécité brutale permanente, c'est parfois le premier signe.
une amaurose transitoire peut précéder la cécité.
c'est une cécité unilatérale, pouvant devenir bilatérale en quelques jours.
ou paralysie oculomotrice et diplopie transitoire.
Autres territoires ischémiques pouvant être atteints:
claudication de la mâchoire par ischémie de l'artère maxillaire interne.
(mastiquer un chewing-gum toutes les sec.=> douleur de la mâchoire en 3 min.)
ischémie des artères vertébrales.
ischémie carotidienne avec accident vasculaire cérébral.
anévrisme de l'aorte thoracique.
ischémie coronarienne.
Maladie associée:
une pseudo-polyarthrite rhizomélique est associée une fois sur deux.
Examens complémentaires:
C-Réactive Protéine élevée à plus de 25mg/L.
VS augmentée > 50, parfois à 100 à la 1ère heure, moins fiable que la CRP.
Le fibrinogène est élevé.
Anémie inflammatoire et parfois thrombocytose.
-échodoppler couleur des deux artères temporales:
cette imagerie révèle un épaississement de la paroi artérielle.
elle permet de mieux cibler la localisation de la biopsie.
l'imagerie n'est pas modifiée dans les premiers jours de la corticothérapie.
Biopsie de l'artère temporale:
prélever au minimum 3 à 4 cm d'artère sous anesthésie locale.
se souvenir que dans 20% des cas la biopsie est normale.
les lésions inflammatoires de l'artère temporale sont segmentaires.
la biopsie doit se faire avant le 8e jour de corticothérapie.
la biopsie n'est pas modifiée par les 8 premiers jours de corticothérapie.
Autres techniques:
angio-IRM.
angio-scanner.
Pet-scan.
Causes et corrélations:
Infiltration à cellules géantes de l'artère temporale:
c'est une infiltration inflammatoire aboutissant au rétrécissement de l'artère.
et pouvant atteindre d'autres artères: carotides externes, sous-clavières, ..
mode d'action auto-immun.
La cécité est due:
soit à une névrite ischémique antérieure aiguë du nerf optique (le + souvent).
soit à une obstruction de l'artère centrale de la rétine (rarement).
Prédisposition familiale, en particulier dans le groupe HLA-DR4:
mais le facteur familial paraît moins important que le rôle de l'environnement.
Orientation thérapeutique:
Hospitalisation le jour même:
en cas de suspicion de Horton avec une diplopie ou une amaurose transitoire.
une atteinte oculaire nécessite 1mg/kg/jour de prednisolone.
Traitement d'urgence:
en cas de forte suspicion de Horton même non compliquée.
corticoïde: prednisolone 5 ou 20mg, 0,7mg/kg/j., à prendre le matin.
l'amélioration clinique est notable en 3 jours, si non, reconsidérer le diagnostic.
l'objectif principal est de prévenir une cécité.
le traitement ne modifie pas le résultat de la biopsie les 15 premiers jours.
Traitement différé:
en cas de doute sur le diagnostic clinique attendre le résultat des examens.
Traitement d'entretien:
diminuer les doses de prednisolone en fonction de la baisse de la CRP:
la CRP doit se normaliser en 3 semaines.
atteindre progressivement le palier de 5 à 20mg/j.
poursuivre le traitement pendant 2 à 5 ans à la dose minimum.
pendant la corticothérapie au long cours il faut conseiller:
un régime hyposodé.
un régime riche en calcium et vitamine D.
et des exercices physiques.
les lésions histologiques persistent plusieurs mois malgré le traitement.
le sevrage se fera très lentement, diminution de 1mg/mois, en suivant la CRP.
surveiller les récidives dans l'année qui suit l'arrêt de la corticothérapie.
en cas d'échec de la corticothérapie il faut avoir recours au méthotrexate.
Prévoir des rechutes.
Centres de compétence:
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
__________________________________________________________________
prednisolone 5 ou 20mg: Solupred 5 ou 20 mg
