ENCEPHALOPATHIE INFANTILE
Il existe des centaines de maladies pouvant provoquer une encéphalopathie
Clinique:
Test d'Apgar à la naissance avec un indice faible.
Ictère du nouveau-né.
Refus de s'alimenter.
Convulsions ou myoclonies (voir épilepsie de l'enfant).
Apathie ou agitation.
Cris perçants.
Mouvements anormaux:
athétose, ataxie, balancements du tronc.
Troubles sensoriels:
surdité corticale, cécité corticale.
Puis troubles moteurs détectables chez le nourrisson:
troubles du tonus musculaire.
contractures.
paralysie faciale.
paraplégie.
retard de la position assise ou debout.
Plus tard, troubles du langage dans plus de la moitié des cas.
Arriération mentale dans la majorité des cas.
D'où l'Importance de la surveillance régulière du développement du nourrisson.
X certains symptômes de recoupent avec la paralysie cérébrale de l'enfant.
X ne pas confondre avec un myxoedème congénital.
Examens complémentaires:
Orientés suivant la clinique:
électroencéphalogramme.
IRM du cerveau.
ponction lombaire.
analyse du génome.
Causes et corrélations:
Encéphalopathies héréditaires:
avec anomalie génétique chez un parent ou chez les deux.
Encéphalopathies congénitales:
toxémie gravidique.
infection pendant la grossesse: rubéole, toxoplasmose, cytomégalovirose.
exposition à des produits toxiques pendant la grossesse: alcool, médicaments.
incompatibilité Rh à l'origine d'un ictère nucléaire.
traitement de l'infertilité ayant provoqué une grossesse multiple.
Encéphalopathies natales:
prématurité.
accouchement difficile, anoxie pendant le travail.
hémorragie cérébroméningée.
hypothermie néonatale.
Encéphalopathies post-natales:
méningo-encéphalite.
hémorragie méningée.
traumatisme crânien.
syndrome de Reye.
encéphalopathie toxique: saturnisme.
encéphalomyélite aiguë disséminée, à mécanisme auto-immun.
Dépistage:
Consultation génétique pour les formes héréditaires, en cas de désir d'enfant.
Orientation thérapeutique:
Traitement de la cause.
Kinésithérapie.
Correction des déformations.
Transpositions musculaires pour traiter les séquelles paralytiques.
Soutien de la famille.
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
ENCEPHALOPATHIE INFANTILE
Il existe des centaines de maladies pouvant provoquer une encéphalopathie
Clinique:
Test d'Apgar à la naissance avec un indice faible.
Ictère du nouveau-né.
Refus de s'alimenter.
Convulsions ou myoclonies (voir épilepsie de l'enfant).
Apathie ou agitation.
Cris perçants.
Mouvements anormaux:
athétose, ataxie, balancements du tronc.
Troubles sensoriels:
surdité corticale, cécité corticale.
Puis troubles moteurs détectables chez le nourrisson:
troubles du tonus musculaire.
contractures.
paralysie faciale.
paraplégie.
retard de la position assise ou debout.
Plus tard, troubles du langage dans plus de la moitié des cas.
Arriération mentale dans la majorité des cas.
D'où l'Importance de la surveillance régulière du développement du nourrisson.
X certains symptômes de recoupent avec la paralysie cérébrale de l'enfant.
X ne pas confondre avec un myxoedème congénital.
Examens complémentaires:
Orientés suivant la clinique:
électroencéphalogramme.
IRM du cerveau.
ponction lombaire.
analyse du génome.
Causes et corrélations:
Encéphalopathies héréditaires:
avec anomalie génétique chez un parent ou chez les deux.
Encéphalopathies congénitales:
toxémie gravidique.
infection pendant la grossesse: rubéole, toxoplasmose, cytomégalovirose.
exposition à des produits toxiques pendant la grossesse: alcool, médicaments.
incompatibilité Rh à l'origine d'un ictère nucléaire.
traitement de l'infertilité ayant provoqué une grossesse multiple.
Encéphalopathies natales:
prématurité.
accouchement difficile, anoxie pendant le travail.
hémorragie cérébroméningée.
hypothermie néonatale.
Encéphalopathies post-natales:
méningo-encéphalite.
hémorragie méningée.
traumatisme crânien.
syndrome de Reye.
encéphalopathie toxique: saturnisme.
encéphalomyélite aiguë disséminée, à mécanisme auto-immun.
Dépistage:
Consultation génétique pour les formes héréditaires, en cas de désir d'enfant.
Orientation thérapeutique:
Traitement de la cause.
Kinésithérapie.
Correction des déformations.
Transpositions musculaires pour traiter les séquelles paralytiques.
Soutien de la famille.
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR