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SYNDROME de LOWN-GANONG-LEVINE (rare)

C'est un court-circuit entre le noeud sino-auriculaire et le faisceau de His

Tout se passe comme si le noeud auriculo-ventriculaire était contourné

Ce syndrome obsolète tend à être abandonné au profit de plusieurs entités

 

Clinique:

Age:

      débute chez un adulte jeune.

Crises de tachycardie supraventriculaire paroxystique régulière:

      elles sont généralement déclenchées par un effort.

      elles sont accompagnées de palpitations.

      ces crises durent de quelques secondes à quelques heures.

      elles sont différentes d'une fibrillation atriale.

En dehors des crises de tachycardie:

      pas de symptôme.

Complications au moment des crises:

      hypotension artérielle pouvant provoquer une lipothymie.

      passage en tachyarythmie permanente.

      crise d'angine de poitrine.

      accident vasculaire cérébral secondaire à une crise de tachycardie.

X ne pas confondre avec les autres tachycardies paroxystiques.

X ne pas confondre avec une attaque de panique.

Examens complémentaires:

Electrocardiographie:

      intervalle P-R court, inférieur à 0,12 secondes.

      complexe QRS normal.

      pas d'onde delta (l'onde delta est caractéristique du Wolff-Parkinson-White).

      à 200 battements par minute, ou plus

Un Holter-ECG:

      il peut être utile pour enregistrer une crise.

      un enregistrement d'une semaine augmente la chance d'enregistrer une crise.

Télémétrie.

Epreuve sur tapis roulant:

      si les crises de tachycardie apparaissent à l'effort.

Electrophysiologie des voies de conduction.

Causes et corrélations:

Syndrome de préexitation ventriculaire (excitation ventriculaire prématurée):

      voie de connexion directe entre le noeud sino-auricualire et le faisceau de His.

      c'est un mécanisme assez semblable au Wolf-Parkinson-White.

      mais la voie anatomique du contournement n'est pas connue.

      les ventricules n'ont pas suffisamment de temps pour remplir la diastole.

Ce syndrome pourrait être héréditaire dans certaines familles.


Orientation thérapeutique:

Manoeuvres vagales:

      manoeuvre de Valsalva.

      immersion du visage dans l'eau froide.

      ces manoeuvres peuvent suffire à désamorcer une crise.

Médicaments ralentissant le coeur:

      un ß-bloquant, le sotalol.

      ou amiodarone.

      ou digitaline.

Cas réfractaires au traitement médical:

      ablation du noeud auriculo-ventriculaire par radiofréquence:

      et pose d'un pace-maker.

Centres de compétence:

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search.php?lng=FR

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sotalol: Sotalol Biogaran, 80 ou 160

amiodarone: Cordarone