SYNDROME de LOWN-GANONG-LEVINE (rare)
C'est un court-circuit entre le noeud sino-auriculaire et le faisceau de His
Tout se passe comme si le noeud auriculo-ventriculaire était contourné
Ce syndrome obsolète tend à être abandonné au profit de plusieurs entités
Clinique:
Age:
débute chez un adulte jeune.
Crises de tachycardie supraventriculaire paroxystique régulière:
elles sont généralement déclenchées par un effort.
elles sont accompagnées de palpitations.
ces crises durent de quelques secondes à quelques heures.
elles sont différentes d'une fibrillation atriale.
En dehors des crises de tachycardie:
pas de symptôme.
Complications au moment des crises:
hypotension artérielle pouvant provoquer une lipothymie.
passage en tachyarythmie permanente.
crise d'angine de poitrine.
accident vasculaire cérébral secondaire à une crise de tachycardie.
X ne pas confondre avec les autres tachycardies paroxystiques.
X ne pas confondre avec une attaque de panique.
Examens complémentaires:
Electrocardiographie:
intervalle P-R court, inférieur à 0,12 secondes.
complexe QRS normal.
pas d'onde delta (l'onde delta est caractéristique du Wolff-Parkinson-White).
à 200 battements par minute, ou plus
Un Holter-ECG:
il peut être utile pour enregistrer une crise.
un enregistrement d'une semaine augmente la chance d'enregistrer une crise.
Télémétrie.
Epreuve sur tapis roulant:
si les crises de tachycardie apparaissent à l'effort.
Electrophysiologie des voies de conduction.
Causes et corrélations:
Syndrome de préexitation ventriculaire (excitation ventriculaire prématurée):
voie de connexion directe entre le noeud sino-auricualire et le faisceau de His.
c'est un mécanisme assez semblable au Wolf-Parkinson-White.
mais la voie anatomique du contournement n'est pas connue.
les ventricules n'ont pas suffisamment de temps pour remplir la diastole.
Ce syndrome pourrait être héréditaire dans certaines familles.
Orientation thérapeutique:
Manoeuvres vagales:
manoeuvre de Valsalva.
immersion du visage dans l'eau froide.
ces manoeuvres peuvent suffire à désamorcer une crise.
Médicaments ralentissant le coeur:
un ß-bloquant, le sotalol.
ou amiodarone.
ou digitaline.
Cas réfractaires au traitement médical:
ablation du noeud auriculo-ventriculaire par radiofréquence:
et pose d'un pace-maker.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search.php?lng=FR
______________________________________________________________
sotalol: Sotalol Biogaran, 80 ou 160
amiodarone: Cordarone
SYNDROME de LOWN-GANONG-LEVINE (rare)
C'est un court-circuit entre le noeud sino-auriculaire et le faisceau de His
Tout se passe comme si le noeud auriculo-ventriculaire était contourné
Ce syndrome obsolète tend à être abandonné au profit de plusieurs entités
Clinique:
Age:
débute chez un adulte jeune.
Crises de tachycardie supraventriculaire paroxystique régulière:
elles sont généralement déclenchées par un effort.
elles sont accompagnées de palpitations.
ces crises durent de quelques secondes à quelques heures.
elles sont différentes d'une fibrillation atriale.
En dehors des crises de tachycardie:
pas de symptôme.
Complications au moment des crises:
hypotension artérielle pouvant provoquer une lipothymie.
passage en tachyarythmie permanente.
crise d'angine de poitrine.
accident vasculaire cérébral secondaire à une crise de tachycardie.
X ne pas confondre avec les autres tachycardies paroxystiques.
X ne pas confondre avec une attaque de panique.
Examens complémentaires:
Electrocardiographie:
intervalle P-R court, inférieur à 0,12 secondes.
complexe QRS normal.
pas d'onde delta (l'onde delta est caractéristique du Wolff-Parkinson-White).
à 200 battements par minute, ou plus
Un Holter-ECG:
il peut être utile pour enregistrer une crise.
un enregistrement d'une semaine augmente la chance d'enregistrer une crise.
Télémétrie.
Epreuve sur tapis roulant:
si les crises de tachycardie apparaissent à l'effort.
Electrophysiologie des voies de conduction.
Causes et corrélations:
Syndrome de préexitation ventriculaire (excitation ventriculaire prématurée):
voie de connexion directe entre le noeud sino-auricualire et le faisceau de His.
c'est un mécanisme assez semblable au Wolf-Parkinson-White.
mais la voie anatomique du contournement n'est pas connue.
les ventricules n'ont pas suffisamment de temps pour remplir la diastole.
Ce syndrome pourrait être héréditaire dans certaines familles.
Orientation thérapeutique:
Manoeuvres vagales:
manoeuvre de Valsalva.
immersion du visage dans l'eau froide.
ces manoeuvres peuvent suffire à désamorcer une crise.
Médicaments ralentissant le coeur:
un ß-bloquant, le sotalol.
ou amiodarone.
ou digitaline.
Cas réfractaires au traitement médical:
ablation du noeud auriculo-ventriculaire par radiofréquence:
et pose d'un pace-maker.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search.php?lng=FR
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sotalol: Sotalol Biogaran, 80 ou 160
amiodarone: Cordarone