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SYNDROME de SHARP (rare)

Aussi appelé connectivite mixte

Ce syndrome emprunte des symptômes de plusieurs maladies systémiques

 

Clinique:

Age et sexe:

      surtout chez la femme entre 20 et 50 ans, mais peut se voir chez l'enfant.

Syndrome de Raynaud, dans tous les cas.

      c'est généralement le premier signe à apparaître.

Arthrite:

      surtout des doigts:

Sclérodactylie et doigts boudinés.:

      les bagues ne passent plus dans les doigts.

      un syndrome du canal carpien est souvent associé.

Myalgies, et faiblesse musculaire:

      surtout au niveau des épaules et des hanches.

Asthénie.

Ou autres symptômes empruntés à:

      une polyarthrite rhumatoïde.

      à une dermatomyosite.

      à une une sclérodermie.

      à un lupus érythémateux systémique.

Evolution:

      par poussées.

      et progression très lente.

Enquête:

      rechercher une maladie auto-immune dans la famille.

Complications:

      l'apparition d'une hypertension artérielle pulmonaire peut être fatale.

Formes cliniques:

      elles varient suivant les associations de signe auto-immuns.

X ne pas confondre avec une sclérodermie ou une autre maladie auto-immune.

Examens complémentaires:

Présence d'anticorps antinucléaires à un taux élevé.

Anticorps anti-RNP élevés:

      anticorps contre la ribonucléoprotéine, spécifiques de la maladie de Sharp.

Capillaroscopie: présence de mégacapillaires.

Une électromyographie peut tester des muscles déficients.

Fréquence du groupe tissulaire HLA-DR4 et HLA-DR2

Cause et corrélation:

Maladie auto-immune. :

      elle associe plusieurs symptômes de maladies auto-immunes.

Facteurs favorisants:

      prédisposition génétique.


Orientation thérapeutique:

Arrêter le tabac:

      pour ne pas aggraver le phénomène de Raynaud.

Kinésithérapie:

      suivant l'importance des raideurs articulaires.

Traitement du syndrome de Raynaud:

      protection des mains contre le froid.

      inhibiteurs calciques.

Traitement des douleurs:

      aspirine.

Traitement de fond:

      antipaludéens: hydroxychloroquine 200mg: 1à2co/j.

Et dans les cas très sévères:

      prednisolone 5mg, à faible dose, en traitement continu.

      ou méthotrexate.

      mais ces traitements sont rarement nécessaires.

Aides:

      remplir le dossier de la Maison Départementale des Personnes Handicapées.

      suivant l'importance du handicap.

Centre de compétence:

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR

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hydroxychloroquine 200mg: Plaquénil

prednisolone 5mg: Solupred 5