MALFORMATIONS des VOIES URINAIRES (fréquent)
Elles peuvent être héréditaire pour la jonction pyélo-urétérale, le reflux urétéral, ..
Ou génétiques: infection en cours de grossesse, médicament tératogène, ..
Clinique:
Douleur lombaire ou pelvienne.
Ou palpation de gros reins.
Ou signes d'hydronéphrose.
Ou infections urinaires, souvent révélées par la fièvre.
Ou hématurie.
Ou dysurie.
Ou hypertension artérielle.
Ou aucun symptôme et découverte fortuite lors d'une imagerie abdominale.
Faire une enquête:
sur les maladies génétiques dans la famille: polykystose rénale, reflux urétéral.
infections au cours de la grossesse.
prise de médicaments tératogènes.
Faire une bandelette urinaire.
Maladies associées:
une autre malformation congénitale.
Complications:
une stase urinaire prédispose aux infections urinaires, à la formation de calculs.
un urétérocèle sur anomalie urétérale.
une insuffisance rénale chronique.
Examens complémentaires:
Echographie des voies urinaires:
c'est l'examen de première intention pour les malformations intra-abdominales.
à compléter par une autre imagerie suivant le résultat.
Créatininémie.
Examen cytobactériologique des urines.
Causes:
Malformations du rein:
Malformation de la jonction pyélo-uretérale, dilatation des calices et des bassinets.
Un rein manquant: agénésie rénale unilatérale, l'autre rein s'hypertrophie.
Deux reins manquants: agénésie rénale bilatérale, mort foetale ou néonatale.
Rein mal développé: hypoplasie rénale, elle peut être segmentaire ou totale.
Reins fusionnés: fusion des reins en fer à cheval par fusion des pôles inférieurs.
Reins mal placés: ectopie des reins dans le pelvis, c'est un défaut de migration.
Reins mal tournés: malrotation des reins, ils peuvent rester fonctionnels.
Rein éponge ou néphrospongiose.
Rein double avec duplication des voies excrétrices.
Rein polykystique, bilatéral il peut être mortel.
Dysplasie multikystique, si elle est bilatérale elle est incompatible avec la vie.
Malformations des uretères:
Reflux vésico-urétéral, pathologie congénitale la plus fréquente.
Uretère double avec ou sans duplication du bassinet.
Méga-uretère congénital.
Rétrécissement urétéral, il peut s'améliorer avec la croissance.
Uretère rétrocave, habituellement du côté droit.
Abouchement ectopique à n'importe quel endroit de la vessie.
Malformations de la vessie:
Exstrophie de la vessie, la vessie est ouverte à la peau.
Diverticules vésicaux congénitaux.
Contracture du col vésical d'origine neurogène.
Persistance de l'ouraque: un canal joint la vessie à l'ombilic.
Malformations de l'urètre et malformations du pénis:
Dans les 2 sexes:
sténose de l'urètre.
duplication de l'urètre.
absence d'urètre.
Chez le garçon:
valve de l'urètre postérieur, obstruant l'urètre.
hypospadias.
épispadias.
coudure de la verge.
phimosis.
micropénis.
Dépistage:
Dépistage par l'échographie prénatale pour:
les agénésies du rein.
les reins kystiques.
le reflux vésico-urétéral.
le méga-urétère primitif.
les valves de l'urètre postérieur.
Orientation thérapeutique:
L'essentiel est de préserver la fonction rénale.
Une anomalie sévère peut faire discuter l'interruption thérapeutique de grossesse.
Traitement en fonction de la cause.
Centres ce compétence:
https://neurosphinx.com/annuaire-marvu/
MALFORMATIONS des VOIES URINAIRES (fréquent)
Elles peuvent être héréditaire pour la jonction pyélo-urétérale, le reflux urétéral, ..
Ou génétiques: infection en cours de grossesse, médicament tératogène, ..
Clinique:
Douleur lombaire ou pelvienne.
Ou palpation de gros reins.
Ou signes d'hydronéphrose.
Ou infections urinaires, souvent révélées par la fièvre.
Ou hématurie.
Ou dysurie.
Ou hypertension artérielle.
Ou aucun symptôme et découverte fortuite lors d'une imagerie abdominale.
Faire une enquête:
sur les maladies génétiques dans la famille: polykystose rénale, reflux urétéral.
infections au cours de la grossesse.
prise de médicaments tératogènes.
Faire une bandelette urinaire.
Maladies associées:
une autre malformation congénitale.
Complications:
une stase urinaire prédispose aux infections urinaires, à la formation de calculs.
un urétérocèle sur anomalie urétérale.
une insuffisance rénale chronique.
Examens complémentaires:
Echographie des voies urinaires:
c'est l'examen de première intention pour les malformations intra-abdominales.
à compléter par une autre imagerie suivant le résultat.
Créatininémie.
Examen cytobactériologique des urines.
Causes:
Malformations du rein:
Malformation de la jonction pyélo-uretérale, dilatation des calices et des bassinets.
Un rein manquant: agénésie rénale unilatérale, l'autre rein s'hypertrophie.
Deux reins manquants: agénésie rénale bilatérale, mort foetale ou néonatale.
Rein mal développé: hypoplasie rénale, elle peut être segmentaire ou totale.
Reins fusionnés: fusion des reins en fer à cheval par fusion des pôles inférieurs.
Reins mal placés: ectopie des reins dans le pelvis, c'est un défaut de migration.
Reins mal tournés: malrotation des reins, ils peuvent rester fonctionnels.
Rein éponge ou néphrospongiose.
Rein double avec duplication des voies excrétrices.
Rein polykystique, bilatéral il peut être mortel.
Dysplasie multikystique, si elle est bilatérale elle est incompatible avec la vie.
Malformations des uretères:
Reflux vésico-urétéral, pathologie congénitale la plus fréquente.
Uretère double avec ou sans duplication du bassinet.
Méga-uretère congénital.
Rétrécissement urétéral, il peut s'améliorer avec la croissance.
Uretère rétrocave, habituellement du côté droit.
Abouchement ectopique à n'importe quel endroit de la vessie.
Malformations de la vessie:
Exstrophie de la vessie, la vessie est ouverte à la peau.
Diverticules vésicaux congénitaux.
Contracture du col vésical d'origine neurogène.
Persistance de l'ouraque: un canal joint la vessie à l'ombilic.
Malformations de l'urètre et malformations du pénis:
Dans les 2 sexes:
sténose de l'urètre.
duplication de l'urètre.
absence d'urètre.
Chez le garçon:
valve de l'urètre postérieur, obstruant l'urètre.
hypospadias.
épispadias.
coudure de la verge.
phimosis.
micropénis.
Dépistage:
Dépistage par l'échographie prénatale pour:
les agénésies du rein.
les reins kystiques.
le reflux vésico-urétéral.
le méga-urétère primitif.
les valves de l'urètre postérieur.
Orientation thérapeutique:
L'essentiel est de préserver la fonction rénale.
Une anomalie sévère peut faire discuter l'interruption thérapeutique de grossesse.
Traitement en fonction de la cause.
Centres ce compétence:
https://neurosphinx.com/annuaire-marvu/