PEMPHIGUS VULGAIRE (rare)
Clinique:
Age:
surtout entre 40 et 60 ans.
Bulles de la muqueuse buccale:
elles sont fragiles se rompent rapidement et laissent des érosions.
elles sont douloureuses et récidivantes.
la dysphagie est fréquente, elle atteste que les bulles s'étendent à l'oesophage.
Puis bulles cutanées:
ce sont des bulles flasques, fragiles, contenant un liquide clair.
les bulles s'ouvrent spontanément et mettent à nu un derme rouge violine.
elles apparaissent des semaine ou des mois après les bulles buccales.
Test de Nikolsky positif:
la friction de la peau sur une zone péribulbeuse fait apparaître une bulle.
Test d'Alboe:
une légère pression sur une bulle vide le liquide sous la peau adjacente.
La peau, en dehors des bulles, est apparemment saine:
pas d'érythème.
pas ou peu de prurit.
Localisations:
pemphigus du cuir chevelu.
pemphigus de la face.
pemphigus du tronc.
pemphigus des plis.
Formes cliniques:
le pemphigus superficiel sans atteinte des muqueuses.
le pemphigus foliacé: petites bulles suivies de lambeaux de desquamation
le pemphigus paranéoplasique, précède ou accompagne une hémopathie.
Complication:
surveiller une surinfection des lésions.
X à différencier de la pemphigoïde bulleuse avec ses bulles tendues.
X à différencier des autres maladies bulleuses.
X ne pas confondre l'érosion buccale, d'une bulle rompue, avec un aphte.
Examens complémentaires:
Biopsie cutanée d'un élément jeune:
histologie:
formation de bulles dans l'épaisseur de l'épiderme:
un deuxième prélèvement se fait dans un cryotube.
pour la recherche des anticorps en immunofluorescence directe.
dépôt d'IgG et de C3 en mailles de filet.
Recherche des anticorps antidesmogléine dans le sang.
Causes et corrélations:
Maladie auto-immune:
autoanticorps dirigés contre la desmogléine.
la desmogléine assure l'adhérence des cellules entre elles dans l'épiderme.
Médicaments inducteurs:
Trolovol, Encéphabol, Lopril, Captopril, Digoxine, pénicillines, AINS, sels d'or,
certains bêtabloquants, phénobarbital, D-penicillamine.
Orientation thérapeutique:
Hygiène de la peau:
surveiller une surinfection de la peau.
Supprimer tout médicament inducteur:
voir liste ci dessus.
Corticothérapie:
elle sera débutée au cours s'une hospitalisation.
prednisone 5 et 20mg, 1 mg/kg/j. en traitement d'attaque.
En cas de résistance à la cortisone:
immunosuppresseurs:
azathioprine, 1 à 3 mg/kg/j.
ou méthotrexate, 15 à 25mg/semaine.
ou anticorps monoclonaux:
rituximab.
Les échanges plasmatiques:
ils sont parfois utilisés.
Traitement des lésions buccales:
bains de bouche avec prednisolone effervescent ou spray de corticoïde.
Suivi:
prévoir une durée de traitement de 2 à 4 ans.
Demande d'ALD:
hors liste.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
______________________________________________________________
prednisone 5 ou 20mg: Cortancyl 5 ou 20mg
azathioprine: Imurel
PEMPHIGUS VULGAIRE (rare)
Clinique:
Age:
surtout entre 40 et 60 ans.
Bulles de la muqueuse buccale:
elles sont fragiles se rompent rapidement et laissent des érosions.
elles sont douloureuses et récidivantes.
la dysphagie est fréquente, elle atteste que les bulles s'étendent à l'oesophage.
Puis bulles cutanées:
ce sont des bulles flasques, fragiles, contenant un liquide clair.
les bulles s'ouvrent spontanément et mettent à nu un derme rouge violine.
elles apparaissent des semaine ou des mois après les bulles buccales.
Test de Nikolsky positif:
la friction de la peau sur une zone péribulbeuse fait apparaître une bulle.
Test d'Alboe:
une légère pression sur une bulle vide le liquide sous la peau adjacente.
La peau, en dehors des bulles, est apparemment saine:
pas d'érythème.
pas ou peu de prurit.
Localisations:
pemphigus du cuir chevelu.
pemphigus de la face.
pemphigus du tronc.
pemphigus des plis.
Formes cliniques:
le pemphigus superficiel sans atteinte des muqueuses.
le pemphigus foliacé: petites bulles suivies de lambeaux de desquamation
le pemphigus paranéoplasique, précède ou accompagne une hémopathie.
Complication:
surveiller une surinfection des lésions.
X à différencier de la pemphigoïde bulleuse avec ses bulles tendues.
X à différencier des autres maladies bulleuses.
X ne pas confondre l'érosion buccale, d'une bulle rompue, avec un aphte.
Examens complémentaires:
Biopsie cutanée d'un élément jeune:
histologie:
formation de bulles dans l'épaisseur de l'épiderme:
un deuxième prélèvement se fait dans un cryotube.
pour la recherche des anticorps en immunofluorescence directe.
dépôt d'IgG et de C3 en mailles de filet.
Recherche des anticorps antidesmogléine dans le sang.
Causes et corrélations:
Maladie auto-immune:
autoanticorps dirigés contre la desmogléine.
la desmogléine assure l'adhérence des cellules entre elles dans l'épiderme.
Médicaments inducteurs:
Trolovol, Encéphabol, Lopril, Captopril, Digoxine, pénicillines, AINS, sels d'or,
certains bêtabloquants, phénobarbital, D-penicillamine.
Orientation thérapeutique:
Hygiène de la peau:
surveiller une surinfection de la peau.
Supprimer tout médicament inducteur:
voir liste ci dessus.
Corticothérapie:
elle sera débutée au cours s'une hospitalisation.
prednisone 5 et 20mg, 1 mg/kg/j. en traitement d'attaque.
En cas de résistance à la cortisone:
immunosuppresseurs:
azathioprine, 1 à 3 mg/kg/j.
ou méthotrexate, 15 à 25mg/semaine.
ou anticorps monoclonaux:
rituximab.
Les échanges plasmatiques:
ils sont parfois utilisés.
Traitement des lésions buccales:
bains de bouche avec prednisolone effervescent ou spray de corticoïde.
Suivi:
prévoir une durée de traitement de 2 à 4 ans.
Demande d'ALD:
hors liste.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
______________________________________________________________
prednisone 5 ou 20mg: Cortancyl 5 ou 20mg
azathioprine: Imurel