PEMPHIGUS VULGAIRE
Clinique:
Début par des érosions de la muqueuse buccale, douloureuses et récidivantes.
Puis bulles cutanées:
ce sont des bulles flasques, fragiles.
les bulles s'ouvrent spontanément et mettent à nu un derme rouge violine.
desquamation en lambeaux à la moindre pression (signe de Nikolsky).
Localisations:
le pemphigus du cuir chevelu.
le pemphigus de la face.
le pemphigus du tronc.
Pas d'érythème ni de prurit.
Complication:
surveiller une surinfection des lésions.
X à différencier de la pemphigoïde bulleuse avec ses bulles tendues.
Examen complémentaire:
Biopsie cutanée d'un élément jeune:
présence d'anticorps circulants anti-ponts d'union cellulaire.
Cause:
Origine auto-immune.
Orientation thérapeutique:
Supprimer tout médicament inducteur:
Trolovol, Encéphabol, Lopril, Captopril, Digoxine, pénicillines, AINS, sels d'or,
certains bêtabloquants, phénobarbital.
Hospitalisation:
pour corticothérapie:
prednisone 5 et 20mg, 1 à 2mg/kg/j. en traitement d'attaque.
immunosuppresseurs en dernier recours:
azathioprine ou cyclophosphamide.
prévoir une durée de traitement de 2 à 4 ans.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
______________________________________________________________
prednisone 5 ou 20mg: Cortancyl 5 ou 20mg
azathioprine: Imurel
cyclophosphamide: Endoxan
PEMPHIGUS VULGAIRE
Clinique:
Début par des érosions de la muqueuse buccale, douloureuses et récidivantes.
Puis bulles cutanées:
ce sont des bulles flasques, fragiles.
les bulles s'ouvrent spontanément et mettent à nu un derme rouge violine.
desquamation en lambeaux à la moindre pression (signe de Nikolsky).
Localisations:
le pemphigus du cuir chevelu.
le pemphigus de la face.
le pemphigus du tronc.
Pas d'érythème ni de prurit.
Complication:
surveiller une surinfection des lésions.
X à différencier de la pemphigoïde bulleuse avec ses bulles tendues.
Examen complémentaire:
Biopsie cutanée d'un élément jeune:
présence d'anticorps circulants anti-ponts d'union cellulaire.
Cause:
Origine auto-immune.
Orientation thérapeutique:
Supprimer tout médicament inducteur:
Trolovol, Encéphabol, Lopril, Captopril, Digoxine, pénicillines, AINS, sels d'or,
certains bêtabloquants, phénobarbital.
Hospitalisation:
pour corticothérapie:
prednisone 5 et 20mg, 1 à 2mg/kg/j. en traitement d'attaque.
immunosuppresseurs en dernier recours:
azathioprine ou cyclophosphamide.
prévoir une durée de traitement de 2 à 4 ans.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
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prednisone 5 ou 20mg: Cortancyl 5 ou 20mg
azathioprine: Imurel
cyclophosphamide: Endoxan