CHOLANGITE SCLEROSANTE SECONDAIRE
Formation d'une fibrose autour des canaux biliaires intra et/ou extrahépatiques
Clinique:
Asthénie.
Prurit.
Ictère.
Evolution possible:
vers une cirrhose.
Formes associées:
25 % associées à une MICI (maladie inflammatoire chronique de l'intestin).
X ne pas confondre avec la cholangite biliaire primitive.
Examens complémentaires:
Biologie:
phosphatases alcalines élevées.
gamma-GT élevée.
transaminases élevées mais modérément.
hémogramme pour la recherche des cas à hyperéosinophilie.
électrophorèse des protéines pour recherche de cas à augmentation des IgG4.
Bili-IRM.
Echotomographie des voies biliaires.
Cholangiographie rétrograde endoscopique:
examen de référence, mais non dépourvu de danger.
Biopsie du foie:
cholangite fibreuse et oblitérante.
elle n'est pas indispensable dans les cas typiques.
Causes et corrélations:
Infection: cytomégalovirus, Sida, kyste hydatique rompu, ..
Obstruction biliaire prolongée: lithiase biliaire, séquelle chirurgicale, ..
Cause immunologique: histiocytose, cholangite à éosinophile, ..
Ischémie biliaire: vascularite, ..
.
Orientation thérapeutique:
En cas de prurit:
acide ursodésoxycholique: 15 à 25mg/kg/j.
cholestyramine: 4 à 12 grammes/jour.
En cas de cholestase avec ictère:
vitamines A, D, E et K, pour prévenir un déficit vitaminique.
En cas de sténose prédominante:
envisager une dilatation endoscopique des voies biliaires.
ou la mise en place d'une endoprothèse dans les voies biliaires.
En cas de poussée d'angiocholite:
antibiothérapie.
Dans les formes sévères:
envisager une transplantation du foie.
mais la transplantation n'empêche pas une récidive !
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search.php?lng=FR
______________________________________________________________
acide ursodésoxycholique: Délursan compr. 250mg.
cholestyramine: Questran, sachets de 4 grammes, 1saX3/j.
CHOLANGITE SCLEROSANTE SECONDAIRE
Formation d'une fibrose autour des canaux biliaires intra et/ou extrahépatiques
Clinique:
Asthénie.
Prurit.
Ictère.
Evolution possible:
vers une cirrhose.
Formes associées:
25 % associées à une MICI (maladie inflammatoire chronique de l'intestin).
X ne pas confondre avec la cholangite biliaire primitive.
Examens complémentaires:
Biologie:
phosphatases alcalines élevées.
gamma-GT élevée.
transaminases élevées mais modérément.
hémogramme pour la recherche des cas à hyperéosinophilie.
électrophorèse des protéines pour recherche de cas à augmentation des IgG4.
Bili-IRM.
Echotomographie des voies biliaires.
Cholangiographie rétrograde endoscopique:
examen de référence, mais non dépourvu de danger.
Biopsie du foie:
cholangite fibreuse et oblitérante.
elle n'est pas indispensable dans les cas typiques.
Causes et corrélations:
Infection: cytomégalovirus, Sida, kyste hydatique rompu, ..
Obstruction biliaire prolongée: lithiase biliaire, séquelle chirurgicale, ..
Cause immunologique: histiocytose, cholangite à éosinophile, ..
Ischémie biliaire: vascularite, ..
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Orientation thérapeutique:
En cas de prurit:
acide ursodésoxycholique: 15 à 25mg/kg/j.
cholestyramine: 4 à 12 grammes/jour.
En cas de cholestase avec ictère:
vitamines A, D, E et K, pour prévenir un déficit vitaminique.
En cas de sténose prédominante:
envisager une dilatation endoscopique des voies biliaires.
ou la mise en place d'une endoprothèse dans les voies biliaires.
En cas de poussée d'angiocholite:
antibiothérapie.
Dans les formes sévères:
envisager une transplantation du foie.
mais la transplantation n'empêche pas une récidive !
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search.php?lng=FR
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acide ursodésoxycholique: Délursan compr. 250mg.
cholestyramine: Questran, sachets de 4 grammes, 1saX3/j.