FIBROELASTOSE de l'ENDOCARDE de LOEFFLER M(rare)
Différent de la pneumopathie à éosinophiles de Loeffler
Clinique:
Age:
nourrisson, enfant, adolescent ou adulte suivant la forme clinique.
Signes:
insuffisance cardiaque, progressive et sévère.
avec oedèmes, dyspnée, hépatomégalie.
hypotension artérielle avec pâleur.
bruits du coeur sourd.
parfois le diagnostic n'est fait qu'à l'autopsie.
Formes cliniques:
forme primitive découverte chez le nourrisson.
forme secondaire à une cardiopathie congénitale, elle apparaît plus tard.
forme tardive de l'adolescent et de l'adulte.
Evolution:
plus la maladie s'est développé tôt, plus elle est grave.
myocardiopathie dilatée ou restrictive.
athérosclérose vasculaire progressive.
X ne pas confondre avec un épanchement péricardique.
Examens complémentaires:
ECG: signes d'hypertrophie ventriculaire gauche, après un temps d'évolution.
Echographie du coeur. dilatation du coeur.
Rx du thorax: calcifications cardiaques.
Ventriculographie.
IRM.
Hyperéosinophilie.
La biopsie du coeur est trop invasive pour être pratiquée.
Causes:
Epaississement de l'endocarde par prolifération de tissu fibreux et élastique:
l'endocarde devient rigide, il prend l'aspect de la porcelaine.
la compliance ventriculaire diminue.
l'épaississement endocardique peut atteindre les valvules.
prédominance des lésions dans le ventricule gauche.
Plusieurs hypothèses existent pour expliquer cette formation de tissu fibreux:
aucune n'est validée.
Dépistage:
Elle est parfois dépistée sur l'échographie de la grossesse du 3è trimestre.
Sa découverte justifie une interruption thérapeutique de grossesse.
Orientation thérapeutique:
Pas de traitement étiologique.
Traitement de l'insuffisance cardiaque.
Correction d'une cardiopathie congénitale associée.
Transplantation cardiaque: elle peut être discutée dans certains cas.
Centre de référence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
FIBROELASTOSE de l'ENDOCARDE de LOEFFLER M(rare)
Différent de la pneumopathie à éosinophiles de Loeffler
Clinique:
Age:
nourrisson, enfant, adolescent ou adulte suivant la forme clinique.
Signes:
insuffisance cardiaque, progressive et sévère.
avec oedèmes, dyspnée, hépatomégalie.
hypotension artérielle avec pâleur.
bruits du coeur sourd.
parfois le diagnostic n'est fait qu'à l'autopsie.
Formes cliniques:
forme primitive découverte chez le nourrisson.
forme secondaire à une cardiopathie congénitale, elle apparaît plus tard.
forme tardive de l'adolescent et de l'adulte.
Evolution:
plus la maladie s'est développé tôt, plus elle est grave.
myocardiopathie dilatée ou restrictive.
athérosclérose vasculaire progressive.
X ne pas confondre avec un épanchement péricardique.
Examens complémentaires:
ECG: signes d'hypertrophie ventriculaire gauche, après un temps d'évolution.
Echographie du coeur. dilatation du coeur.
Rx du thorax: calcifications cardiaques.
Ventriculographie.
IRM.
Hyperéosinophilie.
La biopsie du coeur est trop invasive pour être pratiquée.
Causes:
Epaississement de l'endocarde par prolifération de tissu fibreux et élastique:
l'endocarde devient rigide, il prend l'aspect de la porcelaine.
la compliance ventriculaire diminue.
l'épaississement endocardique peut atteindre les valvules.
prédominance des lésions dans le ventricule gauche.
Plusieurs hypothèses existent pour expliquer cette formation de tissu fibreux:
aucune n'est validée.
Dépistage:
Elle est parfois dépistée sur l'échographie de la grossesse du 3è trimestre.
Sa découverte justifie une interruption thérapeutique de grossesse.
Orientation thérapeutique:
Pas de traitement étiologique.
Traitement de l'insuffisance cardiaque.
Correction d'une cardiopathie congénitale associée.
Transplantation cardiaque: elle peut être discutée dans certains cas.
Centre de référence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR