APHASIE PRIMAIRE PROGRESSIVE (rare)
C'est une forme de démence fronto-temporale n'atteignant au début que le langage
Clinique:
Age:
à partir de 60 ans, parfois avant.
Forme non fluente:
agrammatisme (discours télégraphique).
articulation laborieuse, parole hésitante.
la parole est lente avec atténuation de la mélodie (dysprosodie).
la compréhension des mots est préservée.
Forme sémantique:
manque du mot pour les mots usuels (mais le patient sait ce qu'il veut dire).
difficulté à nommer les objets en montrant des dessins (anomie).
compréhension des mots préservée au début.
le discours est fluent, bien articulé.
préservation de la grammaire.
Forme logopénique:
manque du mot, temps de latence dans les réponses.
difficulté à la répétition des phrases.
discours peu fluent, phrases courtes, débit ralenti, pauses.
la compréhension des mots est préservée.
la prosodie est correcte.
pas de trouble de l'articulation.
grammaticalement les phrases sont correctes.
Evolution:
absence de détérioration neurologique pendant 2 ans.
puis évolution vers un mutisme.
difficulté à reconnaître les émotions faciales.
puis perte d'autonomie et démence globale.
mais l'aphasie évolue plus vite que les autres signes dégénératifs.
la durée de la maladie est de 8 à 10 ans.
Examens complémentaires:
Bilan neuropsychologique:
il permet de confirmer l'aphasie primaire progressive.
il permet de la classer dans une des 3 formes.
IRM ou PET-Scan:
atrophie de l'aire de Broca.
ou atrophie temporale.
ou atrophie temporo-pariétale.
Causes et corrélations:
Dans 2/3 des cas, c'est une dégénérescence lobaire fronto-temporale.
Dans 1/3 des cas, c'est un Alzheimer débutant par l'aphasie primaire progressive.
Orientation thérapeutique:
Pas de médicament efficace.
Orthophonie:
commencer le plus tôt possible pour ralentir l'évolution de la maladie.
utiliser les compétences résiduelles du patient, plutôt que des nouveautés.
Aidant:
l'aidant a aussi un rôle à jouer.
des structures de répit peuvent éviter un épuisement de l'aidant.
Centre de référence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Expert=95432&lng=FR
APHASIE PRIMAIRE PROGRESSIVE (rare)
C'est une forme de démence fronto-temporale n'atteignant au début que le langage
Clinique:
Age:
à partir de 60 ans, parfois avant.
Forme non fluente:
agrammatisme (discours télégraphique).
articulation laborieuse, parole hésitante.
la parole est lente avec atténuation de la mélodie (dysprosodie).
la compréhension des mots est préservée.
Forme sémantique:
manque du mot pour les mots usuels (mais le patient sait ce qu'il veut dire).
difficulté à nommer les objets en montrant des dessins (anomie).
compréhension des mots préservée au début.
le discours est fluent, bien articulé.
préservation de la grammaire.
Forme logopénique:
manque du mot, temps de latence dans les réponses.
difficulté à la répétition des phrases.
discours peu fluent, phrases courtes, débit ralenti, pauses.
la compréhension des mots est préservée.
la prosodie est correcte.
pas de trouble de l'articulation.
grammaticalement les phrases sont correctes.
Evolution:
absence de détérioration neurologique pendant 2 ans.
puis évolution vers un mutisme.
difficulté à reconnaître les émotions faciales.
puis perte d'autonomie et démence globale.
mais l'aphasie évolue plus vite que les autres signes dégénératifs.
la durée de la maladie est de 8 à 10 ans.
Examens complémentaires:
Bilan neuropsychologique:
il permet de confirmer l'aphasie primaire progressive.
il permet de la classer dans une des 3 formes.
IRM ou PET-Scan:
atrophie de l'aire de Broca.
ou atrophie temporale.
ou atrophie temporo-pariétale.
Causes et corrélations:
Dans 2/3 des cas, c'est une dégénérescence lobaire fronto-temporale.
Dans 1/3 des cas, c'est un Alzheimer débutant par l'aphasie primaire progressive.
Orientation thérapeutique:
Pas de médicament efficace.
Orthophonie:
commencer le plus tôt possible pour ralentir l'évolution de la maladie.
utiliser les compétences résiduelles du patient, plutôt que des nouveautés.
Aidant:
l'aidant a aussi un rôle à jouer.
des structures de répit peuvent éviter un épuisement de l'aidant.
Centre de référence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Expert=95432&lng=FR