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BICUSPIDIE AORTIQUE

C'est la première des cardiopathies congénitales

 

Clinique:

Au début, le patient reste asymptomatique:

      plus tard: dyspnée, palpitations, fatigabilité, lipothymie à l'effort, ..

Et l'auscultation peut être normale:

      ou bien clic systolique précoce et souffle d'éjection systolique.

Découverte fortuite possible au cours d'une imagerie.

Complications:

      calcification de la valve.

      sténose aortique.

      insuffisance aortique.

      endocardite infectieuse.

Maladie associée:

      syndrome de Turner.

Examens complémentaires:

Echocardiographie:

      la bicuspidie est associée à une dilatation de l'aorte ascendante 1 fois sur 2.

Une échographie transoesophagienne peut mieux visualiser la bicuspidie.

Scanner ou IRM sont rarement indispensable.

Causes:

Fusion de 2 feuillets sur les 3 de la valve tricuspide.

2 Formes:

      forme congénitale sporadique.

      ou forme génétique dans la majorité des cas.

Dépistage:

Echographie de dépistage dans la famille du 1er degré.

Orientation thérapeutique:

Dans les formes asymptomatique:

      surveillance échographique tous les 2 ans.

Dans les sténoses mineures:

      dilatation par ballonnet.

Dans les formes plus sévères:

      réparation ou remplacement valvulaire en cas de sténose ou d'insuffisance.

      cure d'un anévrisme aortique associé.

Pas de contre-indication du sport en l'absence de trouble fonctionnel.

Conseil génétique.