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POLYRADICULONEVRITE INFLAMMATOIRE DEMYELINISANTE CHRONIQUE

                                               (rare)

Elle fait parie des neuropathies auto-immunes

Est considéré comme l'homologue d'un Guillain-barré, mais chronique


Clinique:

Age et sexe:

      surtout entre 40 et 60 ans, mais peut survenir à tout âge, même chez l'enfant.

      elle touche plutôt l'homme contrairement aux autres maladies auto-immunes.

Signes neurologiques:

      faiblesse musculaire.

      troubles sensitifs: engourdissements, picotements, ..

      douleurs neuropathiques.

      hyporéflexie ou aréflexie tendineuse.

      ataxie due au déficit de la sensibilité proprioceptive..

      l'atteinte des nerfs crâniens est rare.    

Topographie:

      atteint les membres supérieurs et les membres inférieurs de façon symétriques.

      la localisation est proximale et distale.

      difficulté à monter les escaliers et difficulté à faire des gestes fins.

Asthénie.

Formes cliniques:

      forme à prédominance motrice.

      forme à prédominance sensitive.

      forme à prédominance distale.

      forme asymétrique.

Evolution:

      l'installation se fait sur plusieurs mois.

      rechutes,avec récupération partielle entre les épisodes.

      ou évolution progressive sur plusieurs années.

      persistance de séquelles plus ou moins invalidantes.

X ne pas confondre avec un Guillain-Barré, qui s'installe en moins d'un mois.

X ne pas confondre avec une sclérose en plaques.

X ne pas confondre avec une polyneuropathie chronique: diabéte, toxique, ..

X ne pas confondre avec une sclérose latérale amyotrophique.

X ne pas confondre avec une maladie de Charcot-Marie-Tooth.

X ne pas confondre avec le syndrome POEMS.

X ne pas confondre avec l'amylose héréditaire à transthyrétine.

X ne pas confondre avec la maladie de Refsum.

Examens complémentaires:

Electromyogramme:

      diminution de la vitesse de conduction.

      blocs partiels de conduction des nerfs moteurs.

      allongement de la latence distale et des latences des ondes F.

      c'est l'examen essentiel.

Liquide céphalo-rachidien:

      hyperprotéinorachie > 0,45 g/L.

      mais l'hyperprotéinorrachie manque de spécificité.

Echographie:

      l'échographie des nerfs périphériques peut révéler une hypertrophie des nerfs.

IRM:

      élargissement des racines, des plexus brachiaux et des plexus lombosacrés.

      anomalies qui sont observées dans d'autres neuropathies démyélinisantes.

Biopsie:

      elle concernera un nerf distal, or le nerf distal a moins de risque d'être atteint.

      elle peut montrer une démyélinisation, une remyélinisation et une inflammation.

      (la biopsie peut être sujette à complication, telle qu'un névrome douloureux)

Anticorps:

      anticorps anti-gangliosides et anticorps anti noeud de Ranvier.

      ils ne sont ni sensibles ni  spécifiques, c'est pour l'instant un sujet de recherche.

Causes et corrélations:

Maladie auto-immune:

      destruction de la myéline par les macrophages, puis plus tard, perte de l'axone.

Facteurs favorisants:

      une infection.

      un cancer.

      une dysglobulinémie monoclonale.

Etiologie inconnue.

Orientation thérapeutique:

Immunoglobulines polyvalentes:

      2g/kg sur 2 à 5 jours, en perfusion ou par voie sc.

      puis cures d'entretien toutes les 3 à 4 semaines suivant le résultat.

      c'est le traitement de première intention.

Corticothérapie:

      prednisolone, 1g/kg/jour, puis adaptation des doses.

Plasmaphèrèse:

      pour éliminer les anticorps pathogènes.

      en général une séance tous les 2 jours pendant une dizaine de jours.

Immunosuppresseurs:

      ils sont utilisés dans les cas réfractaires.

Anticorps monoclonaux:

      ils sont également réservés aux cas réfractaires.

Traitement symptomatique des douleurs.

Kinésithérapie.

Matériel orthopédique:

      canne, déambulateur, barre d'appui, siège de douche, fauteuil roulant.

Soutien psychologique.

Aide matérielle:

      remplir un dossier à la Maison Départementale des Personnes Handicapées.

Suivi:

      la plupart des patients nécessite un traitement d'entretien.

Association de malades:

https://www.neuropathies-peripheriques.org/

Centre de référence:

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR