DUBIN-JOHNSON (SYNDROME DE)

SYNDROME de DUBIN-JOHNSON (rare)

Clinique:

Age et ethnie:

début chez un adolescent, rarement chez l'enfant.

il est plus fréquent chez les Juifs sépharades iraniens irakiens et marocains.

Ictère modéré:

c'est un ictère chronique, variable d'un jour à l'autre.

il peut être aggravé par une affection intercurrente ou une grossesse.

Urines foncées.

Asthénie.

Enquête sur les antécédents familiaux d'ictère.

Ou découverte fortuite au cours d'une analyse de sang.

Pronostic:

pas de complication, espérance de vie normale.

Ictères héréditaires:

	Crijler-Najjar	Dubin-Johnson	Rotor	Gilbert
Age d'apparition	nouveau-né	adolescence	enfance	adulte jeune
Bilirubine	non conjuguée	conjuguée	conjuguée	non conjuguée
Cholestase,cytolyse	non	non	non	non
Gravité	oui	non	non	non
Fréquence	très rare	très rare	très rare	fréquent
Traitement	immédiat	non	non	non

X ne pas confondre le Dubin-Johnson avec les autres ictères héréditaires:

Examens complémentaires:

Hyperbilirubinémie conjuguée à plus de 2 mg/L.

sans augmentation de la bilirubine libre.

la bilirubine est conjuguée à plus de 50%.

Diminution du facteur VII chez la moitié des sujets atteints de Dubin-Johnson.

Les autres constantes du bilan hépatique sont normales.

Coelioscopie:

si elle était faite pour une autre raison, on observerait un foie noirâtre.

Ponction-biopsie du foie:

elle n'est pas indiquée, étant trop invasive.

elle montrerait des pigmentations brunes dans le cytosol des hépatocytes.

L'analyse moléculaire du gène ABCC2 n'est pratiquée que pour la recherche.

Cause:

Défaut d'excrétion de la bilirubine par les hépatocytes.

la bilirubine conjuguée s'accumule dans le foie (contrairement au Rotor).

C'est une maladie héréditaire: mutation sur le chromosome 10-q24.

Facteurs aggravants:

certains médicaments: estroprogestatifs.

Conduite à tenir:

Maladie bénigne.

Pas de traitement.

Centre de compétence:

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR

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