MYOCLONIES (fréquent)
Clinique:
Age:
tout âge.
Signes:
secousses musculaires brèves et involontaires, de faible amplitude.
chaque secousse dure moins d'une seconde.
c'est comme une convulsion mais plus limitée.
elle concerne une partie d'un muscle, un muscle ou un groupe de muscles.
la secousse peut être unique ou être récurrente en salves.
Sites:
myoclonies focales:
. spasme hémifacial, c'est la myoclonie la plus fréquente.
myoclonies des paupières.
myoclonies rythmiques du voile du palais.
myoclonies segmentaires:
myoclonies d'un membre.
myoclonies généralisées.
sursaut au cours d'une stimulation sonore.
Mode d'apparition:
myoclonies spontanées.
ou myoclonies provoquées par la percussion du muscle, un bruit, une lumière.
ou myoclonies déclenchées par l'activité du muscle.
Forme clinique:
le hoquet est une myoclonie concernant le diaphragme.
X différent de l'astérixis ou "myoclonies négatives'' par décontraction musculaire.
X ne pas confondre avec les fibrillations musculaires.
X ne pas confondre avec un tremblement, le tremblement est continu, sans pause.
X ne pas confondre avec la maladie de Gilles de la Tourette.
Examens complémentaires:
Le diagnostic de myoclonie est purement clinique.
Des examens peuvent être demandés en fonction de la cause suspectée.
Causes et corrélations:
Le point de départ de la stimulation peut être le cortex, le tronc cérébral, la moelle.
Myoclonies physiologiques:
chez le nourrisson de moins de 3 mois, pendant le sommeil paradoxal.
chez tous les sujets, dans les premières minutes de l'endormissement.
Myoclonies neurologiques:
épilepsie myoclonique.
démences: Alzheimer, démence à corps de Lewy.
maladie de Parkinson.
maladie de Huntington.
paralysie supranucléaire progressive.
atrophie multisystématisée.
encéphalites virales.
maladie de Creutzfeldt-Jakob.
traumatisme cérébral.
Troubles métaboliques:
hypoglycémie.
hypocalcémie.
hyponatrémie.
hypoxie.
hypercapnie.
Intoxications:
saturnisme.
insecticides.
bromure de méthyle.
Médicaments surdosés:
lithium.
carbamazépine.
antidépresseurs atropiniques ou sérotoninergiques.
lévodopa.
céphalosporines.
quinolones.
Maladie auto-immune:
maladie de Morvan.
Insuffisance rénale chronique.
Hyperthyroïdie.
Syndrome myoclonies-dystonie héréditaire, à caractère bénin, mutation 7q21.3.
Orientation thérapeutique:
Traitement étiologique:
en fonction de la cause.
Traitement symptomatique:
le clonazépam agit sur la plupart des myoclonies.
les antiépileptiques: valproate.
le piracétam.
la toxine botulinique pour les myoclonies du voile du palais.
_________________________________________________________________
clonazépam: Rivotril
valproate: Dépakine
piracétam: Nootropyl
MYOCLONIES (fréquent)
Clinique:
Age:
tout âge.
Signes:
secousses musculaires brèves et involontaires, de faible amplitude.
chaque secousse dure moins d'une seconde.
c'est comme une convulsion mais plus limitée.
elle concerne une partie d'un muscle, un muscle ou un groupe de muscles.
la secousse peut être unique ou être récurrente en salves.
Sites:
myoclonies focales:
. spasme hémifacial, c'est la myoclonie la plus fréquente.
myoclonies des paupières.
myoclonies rythmiques du voile du palais.
myoclonies segmentaires:
myoclonies d'un membre.
myoclonies généralisées.
sursaut au cours d'une stimulation sonore.
Mode d'apparition:
myoclonies spontanées.
ou myoclonies provoquées par la percussion du muscle, un bruit, une lumière.
ou myoclonies déclenchées par l'activité du muscle.
Forme clinique:
le hoquet est une myoclonie concernant le diaphragme.
X différent de l'astérixis ou "myoclonies négatives'' par décontraction musculaire.
X ne pas confondre avec les fibrillations musculaires.
X ne pas confondre avec un tremblement, le tremblement est continu, sans pause.
X ne pas confondre avec la maladie de Gilles de la Tourette.
Examens complémentaires:
Le diagnostic de myoclonie est purement clinique.
Des examens peuvent être demandés en fonction de la cause suspectée.
Causes et corrélations:
Le point de départ de la stimulation peut être le cortex, le tronc cérébral, la moelle.
Myoclonies physiologiques:
chez le nourrisson de moins de 3 mois, pendant le sommeil paradoxal.
chez tous les sujets, dans les premières minutes de l'endormissement.
Myoclonies neurologiques:
épilepsie myoclonique.
démences: Alzheimer, démence à corps de Lewy.
maladie de Parkinson.
maladie de Huntington.
paralysie supranucléaire progressive.
atrophie multisystématisée.
encéphalites virales.
maladie de Creutzfeldt-Jakob.
traumatisme cérébral.
Troubles métaboliques:
hypoglycémie.
hypocalcémie.
hyponatrémie.
hypoxie.
hypercapnie.
Intoxications:
saturnisme.
insecticides.
bromure de méthyle.
Médicaments surdosés:
lithium.
carbamazépine.
antidépresseurs atropiniques ou sérotoninergiques.
lévodopa.
céphalosporines.
quinolones.
Maladie auto-immune:
maladie de Morvan.
Insuffisance rénale chronique.
Hyperthyroïdie.
Syndrome myoclonies-dystonie héréditaire, à caractère bénin, mutation 7q21.3.
Orientation thérapeutique:
Traitement étiologique:
en fonction de la cause.
Traitement symptomatique:
le clonazépam agit sur la plupart des myoclonies.
les antiépileptiques: valproate.
le piracétam.
la toxine botulinique pour les myoclonies du voile du palais.
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clonazépam: Rivotril
valproate: Dépakine
piracétam: Nootropyl