CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE (rare)
C'est une inflammation et une fibrose des voies biliaires intra et/ou extrahépatiques
Elle sera dite primitive après échec de la recherche d'une cause
Clinique:
Age:
autour de la quarantaine, surtout les hommes..
Période asymptomatique:
pendant 5 à 10 ans.
à ce stade la maladie peut être découverte par les examens complémentaires.
Puis:
asthénie.
prurit dû à la cholestase.
ictère dans les formes avancées.
Evolution:
évolue en 15 à 20 ans vers une fibrose puis vers une cirrhose biliaire.
surveiller l'apparition d'un choriocarcinome.
Association possible:
à une maladie auto-immune de l'intestin (MICI).
à une hépatite auto-immune.
X il faut avoir éliminé les cause d'une cholangite sclérosante secondaire.
Examens complémentaires:
Dès l'apparition de la maladie, on peut trouver:
des anticorps antimitochondries de type M2 à plus de 1/40e.
des formes plus rares sont à anticorps antinucléaires les anti-gp210.
association à certains groupes HLA.
Puis:
biologie:
bilirubine.
phosphatases alcalines élevées à > 2N, sans obstacle à l'échographie.
gamma GT élevée, c'est également un signes de cholestase.
transaminases augmentées.
imagerie:
à l'échotomographie du foie, les voies biliaires ne sont pas dilatées.
la cholangio-IRM est l'examen-clé pour montrer la cholestase.
fibro-scan pour évaluer l'élasticité du foie.
biopsie du foie :
elle n'est pas toujours indispensable.
elle montre une cholangite lymphocytaire destructrice.
normale elle n'exclut pas le diagnostic.
Causes et corrélations:
Inflammation des canaux biliaires à mécanisme auto-immun:
puis destruction progressive des canaux biliaires intrahépatiques.
les cellules détruites sont ensuite remplacées par une fibrose.
Il existe des facteurs génétiques concernant les chromosomes: 6p21, 3q25-26.
Orientation thérapeutique:
Médicament:
acide ursodésoxycholique: 5 à 10mg/kg/j.:
à commencer le plus tôt possible.
la moitié des patients ne répondent pas à ce traitement.
en cas de cholestase ictérique:
administration parentérale de vitamines liposolubles.
en cas de prurit mal toléré:
cholestyramine sachets de 4g, 1sax3/j.
en cas d'hypertension portale:
bêta-bloquant: propranolol 40, à doses croissantes.
Surveillance:
de la biologie.
et de l'imagerie.
Ou transplantation hépatique:
à un stade avancé suivant l'âge et l'espérance de vie.
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search.php?lng=FR
______________________________________________________________
acide ursodésoxycholique 5 à 10mg/kg/j.: Urosolvan 200mg
cholestyramine sachets: Questran sachets
propranolol 40: Propranolol 40 Teva
CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE (rare)
C'est une inflammation et une fibrose des voies biliaires intra et/ou extrahépatiques
Elle sera dite primitive après échec de la recherche d'une cause
Clinique:
Age:
autour de la quarantaine, surtout les hommes..
Période asymptomatique:
pendant 5 à 10 ans.
à ce stade la maladie peut être découverte par les examens complémentaires.
Puis:
asthénie.
prurit dû à la cholestase.
ictère dans les formes avancées.
Evolution:
évolue en 15 à 20 ans vers une fibrose puis vers une cirrhose biliaire.
surveiller l'apparition d'un choriocarcinome.
Association possible:
à une maladie auto-immune de l'intestin (MICI).
à une hépatite auto-immune.
X il faut avoir éliminé les cause d'une cholangite sclérosante secondaire.
Examens complémentaires:
Dès l'apparition de la maladie, on peut trouver:
des anticorps antimitochondries de type M2 à plus de 1/40e.
des formes plus rares sont à anticorps antinucléaires les anti-gp210.
association à certains groupes HLA.
Puis:
biologie:
bilirubine.
phosphatases alcalines élevées à > 2N, sans obstacle à l'échographie.
gamma GT élevée, c'est également un signes de cholestase.
transaminases augmentées.
imagerie:
à l'échotomographie du foie, les voies biliaires ne sont pas dilatées.
la cholangio-IRM est l'examen-clé pour montrer la cholestase.
fibro-scan pour évaluer l'élasticité du foie.
biopsie du foie :
elle n'est pas toujours indispensable.
elle montre une cholangite lymphocytaire destructrice.
normale elle n'exclut pas le diagnostic.
Causes et corrélations:
Inflammation des canaux biliaires à mécanisme auto-immun:
puis destruction progressive des canaux biliaires intrahépatiques.
les cellules détruites sont ensuite remplacées par une fibrose.
Il existe des facteurs génétiques concernant les chromosomes: 6p21, 3q25-26.
Orientation thérapeutique:
Médicament:
acide ursodésoxycholique: 5 à 10mg/kg/j.:
à commencer le plus tôt possible.
la moitié des patients ne répondent pas à ce traitement.
en cas de cholestase ictérique:
administration parentérale de vitamines liposolubles.
en cas de prurit mal toléré:
cholestyramine sachets de 4g, 1sax3/j.
en cas d'hypertension portale:
bêta-bloquant: propranolol 40, à doses croissantes.
Surveillance:
de la biologie.
et de l'imagerie.
Ou transplantation hépatique:
à un stade avancé suivant l'âge et l'espérance de vie.
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search.php?lng=FR
______________________________________________________________
acide ursodésoxycholique 5 à 10mg/kg/j.: Urosolvan 200mg
cholestyramine sachets: Questran sachets
propranolol 40: Propranolol 40 Teva