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CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE (rare)

C'est une inflammation et une fibrose des voies biliaires intra et/ou extrahépatiques

Elle sera dite primitive après échec de la recherche d'une cause

 

Clinique:

Age:

      autour de la quarantaine, surtout les hommes..

Période asymptomatique:

      pendant 5 à 10 ans.

      à ce stade la maladie peut être découverte par les examens complémentaires.

Puis:

      asthénie.

      prurit dû à la cholestase.

      ictère dans les formes avancées.

Evolution:

      évolue en 15 à 20 ans vers une fibrose puis vers une cirrhose biliaire.

      surveiller l'apparition d'un choriocarcinome.

Association possible:

      à une maladie auto-immune de l'intestin (MICI).

      à une hépatite auto-immune.

X il faut avoir éliminé les cause d'une cholangite sclérosante secondaire.

Examens complémentaires:

Dès l'apparition de la maladie, on peut trouver:

      des anticorps antimitochondries de type M2 à plus de 1/40e.

      des formes plus rares sont à anticorps antinucléaires les anti-gp210.

      association à certains groupes HLA.

Puis:

      biologie: 

            bilirubine. 

            phosphatases alcalines élevées à > 2N, sans obstacle à l'échographie.

            gamma GT élevée, c'est également un signes de cholestase.    

            transaminases augmentées.

      imagerie:

            à l'échotomographie du foie, les voies biliaires ne sont pas dilatées.

            la cholangio-IRM est l'examen-clé pour montrer la cholestase.

            fibro-scan pour évaluer l'élasticité du foie.

      biopsie du foie :

            elle n'est pas toujours indispensable.

            elle montre une cholangite lymphocytaire destructrice.

            normale elle n'exclut pas le diagnostic.

Causes et corrélations:

Inflammation des canaux biliaires à mécanisme auto-immun:

      puis destruction progressive des canaux biliaires intrahépatiques.

      les cellules détruites sont ensuite remplacées par une fibrose.

Il existe des facteurs génétiques concernant les chromosomes: 6p21, 3q25-26.


Orientation thérapeutique:

Médicament:

      acide ursodésoxycholique: 5 à 10mg/kg/j.:

            à commencer le plus tôt possible.

            la moitié des patients ne répondent pas à ce traitement.

      en cas de cholestase ictérique:

            administration parentérale de vitamines liposolubles.

      en cas de prurit mal toléré:

            cholestyramine sachets de 4g, 1sax3/j.

      en cas d'hypertension portale:

            bêta-bloquant: propranolol 40, à doses croissantes.

Surveillance:

      de la biologie.

      et de l'imagerie.

Ou transplantation hépatique:

       à un stade avancé suivant l'âge et l'espérance de vie.

Centre de compétence:

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search.php?lng=FR

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acide ursodésoxycholique 5 à 10mg/kg/j.: Urosolvan 200mg

cholestyramine sachets: Questran sachets

propranolol 40: Propranolol 40 Teva