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POLYGLOBULIES SECONDAIRES

Elles sont plus fréquentes que les polyglobulies primitives.

Elles sont dues à un excès d'érythropoïétine produisant trop d'hématies


Clinique:

Age:

      surtout après 40 ans.

Visage rouge, mains rouges, muqueuses rouges:

      avec parfois érythromélalgie.

Syndrome d'hyperviscosité sanguine:

      céphalée, troubles visuels, vertiges, acouphènes.

Asthénie.

Mesure de la SpO²

      avec un oxymètre de pouls.

Les symptômes sont fonction de la cause sous-jacente.

Complications:

      surtout thromboses artérielles et thromboses veineuses.

      hypertension artérielle.

Alerte

      Traiter la polyglobulie avant l'apparition de thromboses.

X   différent des fausses polyglobulies par hémoconcentration (déshydratation).

X différent de la polyglobulie essentielle dans laquelle les 3 lignées sont élevées:

   dans la polyglobulie secondaire, signes moins importants et rate + ou - normale.

Examens complémentaires:

Hémogramme:

      hémoglobine élevée: > 18g/dL chez l'homme et > 16g/dL chez la femme.

      hématocrite élevé: > 49% chez l'homme et > 48% chez la femme.

      le taux des leucocytes et le taux des plaquettes sont normaux.

Erythropoïétine augmentée: 4 à 26 mU/mL mais norme variable suivant les labos.

      (dans la polyglobulie essentielle l'érythropoïétine est normale ou basse).

L'examen le plus fiable est la mesure de la masse globulaire isotopique:

      elle se fait avec des globules marqués au chrome 51.

      une augmentation de la masse globulaire qui dépasse 25% est anormale.

Vitesse de sédimentation basse:

      elle permet d'exclure une cause inflammatoire.

Causes et corrélations:

Hypoxémie centrale:

      tabagisme sévère, les hématies sont chargées en carboxyhémoglobine.

      toutes les insuffisances respiratoires: BPCO, emphysème, fibrose pulmonaire, .

      syndrome d'apnée du sommeil.

      hypoventilation d'origine centrale.

      séjour prolongé en haute altitude.

      cardiopathies congénitales cyanogènes: shunt cardiaque droit-gauche.

      hémoglobinopathie, la polyglobulie compense le déficit fonctionnel de l'hématie.

      intoxication par l'oxyde de carbone.

      syndrome obésité-hypoventilation (Pickwick).

Polyglobulies tumorales (tumeurs sécrétant de l'érythropoïétine):

      tumeur ou kyste du rein.

      cancer primitif du foie.

      hémangioblastome cérébelleux.

      fibrome de l'utérus.

Apport exogène clandestin d'hématopoïétine ou de testostérone:

      chez un sportif.

Polyglobulie secondaire congénitale ou érythrocytose de Chuvash:

      c'est une maladie très rare.

Polyglobulies idiopathiques.


Orientation thérapeutique:

Traitement de l'affection en cause.:

      l'hémogramme se normalise si la cause disparaît.

Saignées:

      lorsque la cause n'est pas corrigible, les saignées de 250 mL sont une solution.

      elles sont pratiquées si l'hématocrite et trop élevé, pour le maintenir à < 45%.

      et elles peuvent être suivies d'une reperfusion du plasma.

      toutefois dans la polyglobulie secondaire, la saignée est rarement nécessaire.

Oxygénothérapie:

      en cas d'hypoxie.

      ce sera la première indication dans l'intoxication par oxyde de carbone.

Inhibiteurs de l'érythropoïétine:

      ils ne sont pas d'utilisation courante.

Traitement antiagrégant:

      aspirine 75mg, 1 sachet/j. pour réduire les risques de thrombose.