POLYGLOBULIES SECONDAIRES
Elles sont plus fréquentes que les polyglobulies primitives.
Elles sont dues à un excès d'érythropoïétine produisant trop d'hématies
Clinique:
Age:
surtout après 40 ans.
Visage rouge, mains rouges, muqueuses rouges:
avec parfois érythromélalgie.
Syndrome d'hyperviscosité sanguine:
céphalée, troubles visuels, vertiges, acouphènes.
Asthénie.
Mesure de la SpO²
avec un oxymètre de pouls.
Les symptômes sont fonction de la cause sous-jacente.
Complications:
surtout thromboses artérielles et thromboses veineuses.
hypertension artérielle.
Alerte Traiter la polyglobulie avant l'apparition de thromboses. |
X différent des fausses polyglobulies par hémoconcentration (déshydratation).
X différent de la polyglobulie essentielle dans laquelle les 3 lignées sont élevées:
dans la polyglobulie secondaire, signes moins importants et rate + ou - normale.
Examens complémentaires:
Hémogramme:
hémoglobine élevée: > 18g/dL chez l'homme et > 16g/dL chez la femme.
hématocrite élevé: > 49% chez l'homme et > 48% chez la femme.
le taux des leucocytes et le taux des plaquettes sont normaux.
Erythropoïétine augmentée: 4 à 26 mU/mL mais norme variable suivant les labos.
(dans la polyglobulie essentielle l'érythropoïétine est normale ou basse).
L'examen le plus fiable est la mesure de la masse globulaire isotopique:
elle se fait avec des globules marqués au chrome 51.
une augmentation de la masse globulaire qui dépasse 25% est anormale.
Vitesse de sédimentation basse:
elle permet d'exclure une cause inflammatoire.
Causes et corrélations:
Hypoxémie centrale:
tabagisme sévère, les hématies sont chargées en carboxyhémoglobine.
toutes les insuffisances respiratoires: BPCO, emphysème, fibrose pulmonaire, .
syndrome d'apnée du sommeil.
hypoventilation d'origine centrale.
séjour prolongé en haute altitude.
cardiopathies congénitales cyanogènes: shunt cardiaque droit-gauche.
hémoglobinopathie, la polyglobulie compense le déficit fonctionnel de l'hématie.
intoxication par l'oxyde de carbone.
syndrome obésité-hypoventilation (Pickwick).
Polyglobulies tumorales (tumeurs sécrétant de l'érythropoïétine):
tumeur ou kyste du rein.
cancer primitif du foie.
hémangioblastome cérébelleux.
fibrome de l'utérus.
Apport exogène clandestin d'hématopoïétine ou de testostérone:
chez un sportif.
Polyglobulie secondaire congénitale ou érythrocytose de Chuvash:
c'est une maladie très rare.
Polyglobulies idiopathiques.
Orientation thérapeutique:
Traitement de l'affection en cause.:
l'hémogramme se normalise si la cause disparaît.
Saignées:
lorsque la cause n'est pas corrigible, les saignées de 250 mL sont une solution.
elles sont pratiquées si l'hématocrite et trop élevé, pour le maintenir à < 45%.
et elles peuvent être suivies d'une reperfusion du plasma.
toutefois dans la polyglobulie secondaire, la saignée est rarement nécessaire.
Oxygénothérapie:
en cas d'hypoxie.
ce sera la première indication dans l'intoxication par oxyde de carbone.
Inhibiteurs de l'érythropoïétine:
ils ne sont pas d'utilisation courante.
Traitement antiagrégant:
aspirine 75mg, 1 sachet/j. pour réduire les risques de thrombose.
POLYGLOBULIES SECONDAIRES
Elles sont plus fréquentes que les polyglobulies primitives.
Elles sont dues à un excès d'érythropoïétine produisant trop d'hématies
Clinique:
Age:
surtout après 40 ans.
Visage rouge, mains rouges, muqueuses rouges:
avec parfois érythromélalgie.
Syndrome d'hyperviscosité sanguine:
céphalée, troubles visuels, vertiges, acouphènes.
Asthénie.
Mesure de la SpO²
avec un oxymètre de pouls.
Les symptômes sont fonction de la cause sous-jacente.
Complications:
surtout thromboses artérielles et thromboses veineuses.
hypertension artérielle.
Alerte Traiter la polyglobulie avant l'apparition de thromboses. |
X différent des fausses polyglobulies par hémoconcentration (déshydratation).
X différent de la polyglobulie essentielle dans laquelle les 3 lignées sont élevées:
dans la polyglobulie secondaire, signes moins importants et rate + ou - normale.
Examens complémentaires:
Hémogramme:
hémoglobine élevée: > 18g/dL chez l'homme et > 16g/dL chez la femme.
hématocrite élevé: > 49% chez l'homme et > 48% chez la femme.
le taux des leucocytes et le taux des plaquettes sont normaux.
Erythropoïétine augmentée: 4 à 26 mU/mL mais norme variable suivant les labos.
(dans la polyglobulie essentielle l'érythropoïétine est normale ou basse).
L'examen le plus fiable est la mesure de la masse globulaire isotopique:
elle se fait avec des globules marqués au chrome 51.
une augmentation de la masse globulaire qui dépasse 25% est anormale.
Vitesse de sédimentation basse:
elle permet d'exclure une cause inflammatoire.
Causes et corrélations:
Hypoxémie centrale:
tabagisme sévère, les hématies sont chargées en carboxyhémoglobine.
toutes les insuffisances respiratoires: BPCO, emphysème, fibrose pulmonaire, .
syndrome d'apnée du sommeil.
hypoventilation d'origine centrale.
séjour prolongé en haute altitude.
cardiopathies congénitales cyanogènes: shunt cardiaque droit-gauche.
hémoglobinopathie, la polyglobulie compense le déficit fonctionnel de l'hématie.
intoxication par l'oxyde de carbone.
syndrome obésité-hypoventilation (Pickwick).
Polyglobulies tumorales (tumeurs sécrétant de l'érythropoïétine):
tumeur ou kyste du rein.
cancer primitif du foie.
hémangioblastome cérébelleux.
fibrome de l'utérus.
Apport exogène clandestin d'hématopoïétine ou de testostérone:
chez un sportif.
Polyglobulie secondaire congénitale ou érythrocytose de Chuvash:
c'est une maladie très rare.
Polyglobulies idiopathiques.
Orientation thérapeutique:
Traitement de l'affection en cause.:
l'hémogramme se normalise si la cause disparaît.
Saignées:
lorsque la cause n'est pas corrigible, les saignées de 250 mL sont une solution.
elles sont pratiquées si l'hématocrite et trop élevé, pour le maintenir à < 45%.
et elles peuvent être suivies d'une reperfusion du plasma.
toutefois dans la polyglobulie secondaire, la saignée est rarement nécessaire.
Oxygénothérapie:
en cas d'hypoxie.
ce sera la première indication dans l'intoxication par oxyde de carbone.
Inhibiteurs de l'érythropoïétine:
ils ne sont pas d'utilisation courante.
Traitement antiagrégant:
aspirine 75mg, 1 sachet/j. pour réduire les risques de thrombose.