NEPHROCALCINOSE
C'est un dépôt d'oxalate ou de phosphate de calcium dans le parenchyme rénal
Clinique:
Age:
elle se rencontre à tout âge.
La néphrocalcinose reste longtemps asymptomatique:
la fonction rénale reste longtemps normale.
polydipsie polyurie en raison de l'incapacité des tubules de concentrer l'urine.
c'est le plus souvent une découverte fortuite au cours d'une imagerie.
Puis signes d'une insuffisance rénale progressive:
les dépôts de calcium finissent par obstruer la voie excrétrice.
altération de l'état général: asthénie, anorexie, nausées, vomissements.
signes d'une anémie: pâleur des muqueuses, tachycardie, dyspnée.
hypertension artérielle.
Enquête familiale pour rechercher une forme héréditaire.
X à différencier de la lithiase urinaire située dans les voies excrétrices rénales.
Examens complémentaires:
Calcémie et calciurie:
hypercalciurie sans hypercalcémie (acidose tubulaire héréditaire).
ou hypercalciurie avec hypercalcémie (hyperparathyroïdie primaire).
ou pas d'hypercalciurie ni d'hypercalcémie (hyperoxalurie primitive).
Phosphorémie.
Elévation de la créatininémie:
au stade d'insuffisance rénale.
Echographie:
avec une sonde linéaire haute fréquence.
à utiliser en priorité chez l'enfant pour éviter une irradiation.
Scanner, c'est la meilleure imagerie pour visualiser la néphrocalcinose:
le site des calcifications est médullaire (9 fois sur 10) ou périphérique ou mixte.
Biopsie:
elle n'est pas justifiée, mais elle décèlerait la calcinose avant le scanner.
Séquençage génétique:
si une maladie génétique est suspectée.
Causes et corrélations:
Maladies métaboliques:
hyperparathyroïdie primaire, étiologie la plus fréquente, doser la parathormone.
hypercalciurie idiopathique, elle est héréditaire.
hyperoxalurie primitive à révélation infantile, doser les oxalates dans l'urine.
syndrome de Burnett par excès d'apport de calcium.
hypervitaminose D.
myélome: la tubulopathie myélomateuse peut se calcifier.
cystinose.
Tubulopathies:
acidose tubulaire distale, le rein n'est pas capable d'abaisser le pH urinaire.
syndrome de Fanconi.
syndrome de Bartter.
rachitisme héréditaire avec hypercalciurie.
néphrospongiose (maladie de Cacchi-Ricci).
Maladie auto-immune:
maladie de Gougerot.
sarcoïdose.
Orientation thérapeutique:
Traiter la cause:
pour réduire la formation de nouvelles calcifications.
mais on pourra rarement voir disparaître les calcifications constituées.
il faut traiter le plus tôt possible pour éviter l'évolution vers l'insuffisance rénale.
Traitement symptomatique:
hyperhydratation, boire 1,5 à 2 litres d'eau par jour.
apport contrôlé du calcium et des phosphates dans l'alimentation.
régime hyposodé.
le citrate de magnésium ou de potassium inhibent la cristallisation du calcium.
Suivi:
contrôles réguliers par l'échographie.
surveiller la stabilisation ou l'aggravation des dépôts calciques.
NEPHROCALCINOSE
C'est un dépôt d'oxalate ou de phosphate de calcium dans le parenchyme rénal
Clinique:
Age:
elle se rencontre à tout âge.
La néphrocalcinose reste longtemps asymptomatique:
la fonction rénale reste longtemps normale.
polydipsie polyurie en raison de l'incapacité des tubules de concentrer l'urine.
c'est le plus souvent une découverte fortuite au cours d'une imagerie.
Puis signes d'une insuffisance rénale progressive:
les dépôts de calcium finissent par obstruer la voie excrétrice.
altération de l'état général: asthénie, anorexie, nausées, vomissements.
signes d'une anémie: pâleur des muqueuses, tachycardie, dyspnée.
hypertension artérielle.
Enquête familiale pour rechercher une forme héréditaire.
X à différencier de la lithiase urinaire située dans les voies excrétrices rénales.
Examens complémentaires:
Calcémie et calciurie:
hypercalciurie sans hypercalcémie (acidose tubulaire héréditaire).
ou hypercalciurie avec hypercalcémie (hyperparathyroïdie primaire).
ou pas d'hypercalciurie ni d'hypercalcémie (hyperoxalurie primitive).
Phosphorémie.
Elévation de la créatininémie:
au stade d'insuffisance rénale.
Echographie:
avec une sonde linéaire haute fréquence.
à utiliser en priorité chez l'enfant pour éviter une irradiation.
Scanner, c'est la meilleure imagerie pour visualiser la néphrocalcinose:
le site des calcifications est médullaire (9 fois sur 10) ou périphérique ou mixte.
Biopsie:
elle n'est pas justifiée, mais elle décèlerait la calcinose avant le scanner.
Séquençage génétique:
si une maladie génétique est suspectée.
Causes et corrélations:
Maladies métaboliques:
hyperparathyroïdie primaire, étiologie la plus fréquente, doser la parathormone.
hypercalciurie idiopathique, elle est héréditaire.
hyperoxalurie primitive à révélation infantile, doser les oxalates dans l'urine.
syndrome de Burnett par excès d'apport de calcium.
hypervitaminose D.
myélome: la tubulopathie myélomateuse peut se calcifier.
cystinose.
Tubulopathies:
acidose tubulaire distale, le rein n'est pas capable d'abaisser le pH urinaire.
syndrome de Fanconi.
syndrome de Bartter.
rachitisme héréditaire avec hypercalciurie.
néphrospongiose (maladie de Cacchi-Ricci).
Maladie auto-immune:
maladie de Gougerot.
sarcoïdose.
Orientation thérapeutique:
Traiter la cause:
pour réduire la formation de nouvelles calcifications.
mais on pourra rarement voir disparaître les calcifications constituées.
il faut traiter le plus tôt possible pour éviter l'évolution vers l'insuffisance rénale.
Traitement symptomatique:
hyperhydratation, boire 1,5 à 2 litres d'eau par jour.
apport contrôlé du calcium et des phosphates dans l'alimentation.
régime hyposodé.
le citrate de magnésium ou de potassium inhibent la cristallisation du calcium.
Suivi:
contrôles réguliers par l'échographie.
surveiller la stabilisation ou l'aggravation des dépôts calciques.