THROMBOCYTOPENIE ou thrombopénie ou plaquettopénie
Elle est:
médullaire, la moelle ne produit pas suffisamment de plaquettes
ou périphérique, les plaquettes sont détruites dans le sang
Clinique:
Purpura cutané:
c'est un purpura cutané pétéchial, ayant l'aspect de petites taches rouges.
ou un purpura ecchymotique, taches plus grandes et violacées.
test du verre de montre: la vitropression n'efface pas la tache
Purpura des muqueuses:
purpura sur le voile du palais.
purpura à l'intérieur des joues.
Hémorragies des muqueuses:
épistaxis.
gingivorragies.
hémorragie digestive.
Autre sites hémorragiques:
hémorragies de la rétine.
méno-métrorragies.
hématuries.
Formes cliniques:
urgence: thrombopénie aiguë grave, purpura étendu, hémorragie viscérale.
thrombopénie chronique laissant le temps de faire un bilan.
thrombopénie asymptomatique
Examens complémentaires:
Baisse des plaquettes:
thrombopénie modérée: en dessous de 150.000 par µL.
thrombopénie grave: en dessous de 20.000/µL.
X ne pas confondre avec une agrégation induite par EDTA dans le tube.
en cas de doute, refaire l'examen sur tube citraté.
Taux de plaquettes réticulées:
plus de 13% dans les thrombocytopénies périphériques.
elles sont un témoin de surproduction des plaquettes.
(analogie avec la production de réticulocytes dans les anémies)
Taux d'hémoglobine:
s'il est bas il signe l'importance de l'hémorragie.
Bilan d'hémostase:
temps de céphaline activée, taux de prothrombine, fibrinogène.
Recherche d'auto-anticorps:
test de Coombs pour diagnostiquer les thrombocytopénie immunitaire.
Myélogramme:
numération des mégacaryocytes dans la moelle.
et évaluation de leur maturation.
le myélogramme distingue la thrombopénie centrale de la périphérique.
Etude isotopique des plaquettes avec marquage au Cr51:
elle mesure la durée de vie des plaquettes.
elle met en évidence des lieux de destruction des plaquettes.
Causes et corrélations:
Avec anomalie médullaire = thrombocytopénies médullaires:
Aplasie médullaire:
aplasie médullaire idiopathique.
aplasie médullaire congénitale de la maladie de Fanconi.
aplasie médullaire iatrogène: antimitotiques, ..
aplasie médullaire par radiations ionisantes.
Envahissement médullaire:
par les métastases d'un cancer ostéophile.
par une leucémie aiguë ou une leucémie lymphoïde chronique.
par les cellules d'un lymphome malin.
par une fibrose: myélofibrose.
Myélodysplasies idiopathiques ou myélodysplasies carentielles:
ce sont des anomalies de la maturation des plaquettes.
une anomalie mégaloblastique peut être associée (déficit en B12 ou folates).
Avec moelle normale = thrombocytopénie périphérique:
Coagulation intravasculaire disséminée M (urgence):
le diagnostic est fait avec le bilan d'hémostase.
Syndrome hémolytique et urémique M (urgence):
chez un enfant jeune après un épisode diarrhéique.
Purpura thrombotique thrombocytopénique M (urgence):
c'est une thrombocytopénie fébrile.
avec anémie hémolytique.
et parfois insuffisance rénale
équivalent chez l'adulte du syndrome hémolytique et urémique de l'enfant.
ces deux maladies sont des microangiopathies thrombotiques.
Thrombocytopénie immunitaire ou purpuras auto-immuns (fréquents):
lupus érythémateux systémique.
thrombocytopénie avec anémie hémolytique.
incompatibilité sanguine foeto-maternelle.
purpura post-transfusionnel.
le purpura thrombopénique immunologique de l'enfant guérit en quelques mois:
mais les hémorragies peuvent être mortelles.
Thrombopénie médicamenteuse:
avant tout allergie à l'héparine,
spironolactone, terbinafine, valproate de Na, chlorothiazide, sulfamides,
quinidine, quinine, sels d'or, phénylbutazone, diphénylhydantoïne, digitoxine,
amidopyrine, cimétidine, clométacine, cotrimoxazole,
Thrombopénie infectieuse:
rougeole, rubéole, oreillons, hépatite, MNI, CMV, SIDA, paludisme.
mais aussi les vaccinations.
ce sont des thrombopénies modérées à mécanisme immunologique.
le diagnostic est fait par la sérologie.
Thrombopénie par séquestration:
c'est un hypersplénisme.
il y a séquestration des plaquettes dans la rate qui augmente de volume.
c'est une destruction à mécanisme non immunologique.
Grossesse:
la thrombopénie est asymptomatique, fréquente au cours du 3e trimestre.
c'est une thrombopénie modérée (plus de 75.000 plaquettes/µl).
c'est une thrombocytopénie de dilution.
elle régresse en quelques semaines après l'accouchement.
elle n'entraîne pas de thrombopénie foetale ni de thrombopénie néonatale.
Orientation thérapeutique:
Dans tous les cas:
éviter tout ce qui peut favoriser un saignement.
éviter les injections intramusculaires, les avulsions dentaires, les traumatismes.
Dans les thrombopénies graves:
moins de 20.000 plaquettes/µL, demander un avis spécialisé d'emblée.
moins de 10.000 plaquettes/µL, c'est une urgence.
Dans le purpura thrombocytopénique idiopathique:
repos.
simple surveillance dans les formes mineures:
taux de plaquettes à plus de 30.000 et sans hémorragie muqueuse.
ou corticothérapie en première intention: prednisolone 20mg, 1mg/kg/j.
ou immunoglobine humaine normale en iv:
à la dose de 1g/kg 2jours de suite toutes les 2 à 3 semaines.
ou facteur de croissance plaquettaire, le romiplostim 250µg ou 500µg.
Dans les thrombocytopénies induites par l'héparine, associées à une thrombose:
lépirudine flacon de 50mg, par voie iv:
avec surveillance du temps de céphaline activée.
Dans les thrombocytopénies ne répondant à aucun traitement:
splénectomie pour diminuer la destruction des plaquettes circulantes.
Dans les thrombocytopénies avec risque vital d'hémorragie:
transfusions de plaquettes.
______________________________________________________________
prednisolone 20mg: Solupred 20
immunoglobine humaine normale 100mg/ml: Kiovig 100mg/ml
romiplostim 250µg ou 500µg: Nplate 250µg ou 500µg
lépirudine flacon de 50mg: Refludan flacon de 50mg
THROMBOCYTOPENIE ou thrombopénie ou plaquettopénie
Elle est:
médullaire, la moelle ne produit pas suffisamment de plaquettes
ou périphérique, les plaquettes sont détruites dans le sang
Clinique:
Purpura cutané:
c'est un purpura cutané pétéchial, ayant l'aspect de petites taches rouges.
ou un purpura ecchymotique, taches plus grandes et violacées.
test du verre de montre: la vitropression n'efface pas la tache
Purpura des muqueuses:
purpura sur le voile du palais.
purpura à l'intérieur des joues.
Hémorragies des muqueuses:
épistaxis.
gingivorragies.
hémorragie digestive.
Autre sites hémorragiques:
hémorragies de la rétine.
méno-métrorragies.
hématuries.
Formes cliniques:
urgence: thrombopénie aiguë grave, purpura étendu, hémorragie viscérale.
thrombopénie chronique laissant le temps de faire un bilan.
thrombopénie asymptomatique
Examens complémentaires:
Baisse des plaquettes:
thrombopénie modérée: en dessous de 150.000 par µL.
thrombopénie grave: en dessous de 20.000/µL.
X ne pas confondre avec une agrégation induite par EDTA dans le tube.
en cas de doute, refaire l'examen sur tube citraté.
Taux de plaquettes réticulées:
plus de 13% dans les thrombocytopénies périphériques.
elles sont un témoin de surproduction des plaquettes.
(analogie avec la production de réticulocytes dans les anémies)
Taux d'hémoglobine:
s'il est bas il signe l'importance de l'hémorragie.
Bilan d'hémostase:
temps de céphaline activée, taux de prothrombine, fibrinogène.
Recherche d'auto-anticorps:
test de Coombs pour diagnostiquer les thrombocytopénie immunitaire.
Myélogramme:
numération des mégacaryocytes dans la moelle.
et évaluation de leur maturation.
le myélogramme distingue la thrombopénie centrale de la périphérique.
Etude isotopique des plaquettes avec marquage au Cr51:
elle mesure la durée de vie des plaquettes.
elle met en évidence des lieux de destruction des plaquettes.
Causes et corrélations:
Avec anomalie médullaire = thrombocytopénies médullaires:
Aplasie médullaire:
aplasie médullaire idiopathique.
aplasie médullaire congénitale de la maladie de Fanconi.
aplasie médullaire iatrogène: antimitotiques, ..
aplasie médullaire par radiations ionisantes.
Envahissement médullaire:
par les métastases d'un cancer ostéophile.
par une leucémie aiguë ou une leucémie lymphoïde chronique.
par les cellules d'un lymphome malin.
par une fibrose: myélofibrose.
Myélodysplasies idiopathiques ou myélodysplasies carentielles:
ce sont des anomalies de la maturation des plaquettes.
une anomalie mégaloblastique peut être associée (déficit en B12 ou folates).
Avec moelle normale = thrombocytopénie périphérique:
Coagulation intravasculaire disséminée M (urgence):
le diagnostic est fait avec le bilan d'hémostase.
Syndrome hémolytique et urémique M (urgence):
chez un enfant jeune après un épisode diarrhéique.
Purpura thrombotique thrombocytopénique M (urgence):
c'est une thrombocytopénie fébrile.
avec anémie hémolytique.
et parfois insuffisance rénale
équivalent chez l'adulte du syndrome hémolytique et urémique de l'enfant.
ces deux maladies sont des microangiopathies thrombotiques.
Thrombocytopénie immunitaire ou purpuras auto-immuns (fréquents):
lupus érythémateux systémique.
thrombocytopénie avec anémie hémolytique.
incompatibilité sanguine foeto-maternelle.
purpura post-transfusionnel.
le purpura thrombopénique immunologique de l'enfant guérit en quelques mois:
mais les hémorragies peuvent être mortelles.
Thrombopénie médicamenteuse:
avant tout allergie à l'héparine,
spironolactone, terbinafine, valproate de Na, chlorothiazide, sulfamides,
quinidine, quinine, sels d'or, phénylbutazone, diphénylhydantoïne, digitoxine,
amidopyrine, cimétidine, clométacine, cotrimoxazole,
Thrombopénie infectieuse:
rougeole, rubéole, oreillons, hépatite, MNI, CMV, SIDA, paludisme.
mais aussi les vaccinations.
ce sont des thrombopénies modérées à mécanisme immunologique.
le diagnostic est fait par la sérologie.
Thrombopénie par séquestration:
c'est un hypersplénisme.
il y a séquestration des plaquettes dans la rate qui augmente de volume.
c'est une destruction à mécanisme non immunologique.
Grossesse:
la thrombopénie est asymptomatique, fréquente au cours du 3e trimestre.
c'est une thrombopénie modérée (plus de 75.000 plaquettes/µl).
c'est une thrombocytopénie de dilution.
elle régresse en quelques semaines après l'accouchement.
elle n'entraîne pas de thrombopénie foetale ni de thrombopénie néonatale.
Orientation thérapeutique:
Dans tous les cas:
éviter tout ce qui peut favoriser un saignement.
éviter les injections intramusculaires, les avulsions dentaires, les traumatismes.
Dans les thrombopénies graves:
moins de 20.000 plaquettes/µL, demander un avis spécialisé d'emblée.
moins de 10.000 plaquettes/µL, c'est une urgence.
Dans le purpura thrombocytopénique idiopathique:
repos.
simple surveillance dans les formes mineures:
taux de plaquettes à plus de 30.000 et sans hémorragie muqueuse.
ou corticothérapie en première intention: prednisolone 20mg, 1mg/kg/j.
ou immunoglobine humaine normale en iv:
à la dose de 1g/kg 2jours de suite toutes les 2 à 3 semaines.
ou facteur de croissance plaquettaire, le romiplostim 250µg ou 500µg.
Dans les thrombocytopénies induites par l'héparine, associées à une thrombose:
lépirudine flacon de 50mg, par voie iv:
avec surveillance du temps de céphaline activée.
Dans les thrombocytopénies ne répondant à aucun traitement:
splénectomie pour diminuer la destruction des plaquettes circulantes.
Dans les thrombocytopénies avec risque vital d'hémorragie:
transfusions de plaquettes.
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prednisolone 20mg: Solupred 20
immunoglobine humaine normale 100mg/ml: Kiovig 100mg/ml
romiplostim 250µg ou 500µg: Nplate 250µg ou 500µg
lépirudine flacon de 50mg: Refludan flacon de 50mg