EPILEPSIE du NOURRISSON et de L'ENFANT
Décharges électriques excessives dans un groupe de neurones du cortex
Clinique:
Age:
la plupart des épilepsies de l'enfant débutent dans les premières années.
Définition:
2 crises convulsives espacées, dont au moins une sans fièvre.
ou 2 crises consécutives sans reprise de conscience entre les 2 crises.
ou une crise non fébrile et une lésion cérébrale laissant prévoir d'autres crises.
toujours prendre la température dans les crises convulsives du nourrisson.
Prendre en compte:
tout mouvement anormal épisodique du nourrisson ou de l'enfant.
avec ou sans déficit post-critique.
révulsion des yeux, spasmes musculaires, etc.
Repérer les grandes catégories d'épilepsie:
épilepsie focale sans perte de connaissance, convulsive ou non.
épilepsie généralisée avec perte de connaissance, convulsive ou non.
une crise focale peut être secondairement généralisée.
Rechercher un facteur déclenchant:
manque de sommeil, fatigue, jeu vidéo, hyperpnée, ..
faire une glycémie capillaire.
Rechercher une hypoxie:
oxymètre de pouls
S'informer sur des antécédents:
antécédents éventuels d'épilepsie dans la famille.
environnement de la grossesse: alcoolisme foetal, infections virales.
Faire un calendrier des crises.
Complications:
chute au cours d'une crise, avec lésions liées à la chute.
anoxie cérébrale au cours d'une crise qui dure.
pneumopathie d'inhalation au cours d'une crise.
répercussions psychologiques et cognitives, troubles de l'apprentissage.
X à différencier d'une convulsion due à la fièvre:
(mais une épilepsie focale avec fièvre peut être une encéphalopathie herpétique)
X avant l'âge de 1 an ne pas laisser passer une méningite ou une encéphalite.
X à différencier d'une syncope avec convulsions.
X à différencier d'un malaise psychogène.
X ne pas confondre avec une convulsion unique, elles sont fréquentes avant 2 ans:
au cours d'une hyperthermie.
d'une hypoglycémie.
d'une hypocalcémie.
d'une hyponatrémie.
d'une anoxie cérébrale.
d'une intoxication médicamenteuse (camphre, menthol, ..)
Examens complémentaires:
Biologie:
dosage des lactates (dans les 2 heures qui suivent la crise).
glycémie.
calcémie.
ionogramme sanguin.
Electroencéphalogramme:
si possible dans les 24 heures qui suivent la crise.
ou EEG du sommeil.
ou Holter-EEG.
ou vidéo-EEG.
IRM cérébrale:
elle est destinée à rechercher une cause.
Tomographie par émission de positons (TEP).
Electrocardiogramme:
après une première crise pour rechercher un QT long.
Diagnostic par séquençage génétique:
c'est une voie d'avenir.
Causes:
Absence épileptique:
c'est une épilepsie généralisée.
enfant de 3 à 10 ans ou plus.
on observe une suspension de la conscience brève et brutale.
l'enfant est immobile, figé, les yeux dans le vague.
l'absence dure une dizaines de secondes.
elle peut être accompagnée de quelques secousses myocloniques.
l'amnésie de la crise est totale.
pas de confusion post-critique, ce qui la différencie des autres épilepsies.
les crises sont favorisées par l'hyperpnée.
elles tendent à disparaître à l'adolescence.
l'absence épileptique est héréditaire.
EEG typique.
Epilepsie à paroxysmes rolandiques:
c'est une épilepsie focale.
enfant de 3 à 13 ans.
phénomènes toniques ou cloniques de la face, conscience non modifiée.
manifestations oropharyngolarygées avec impossibilité de parler et salivation.
les crises surviennent surtout la nuit.
elle tend à disparaître avec l'âge.
Epilepsie myoclonique juvénile:
débute à l'adolescence ou chez l'adulte jeune.
myoclonies survenant au réveil.
cette épilepsie est favorisée par le manque de sommeil.
elle est favorisée également par la stimulation lumineuse intermittente.
plus tard peuvent apparaître des crises tonico-cloniques ou des absences.
elle est héréditaire.
elle répond bien au traitement mais celui-ci doit être maintenu à vie.
Encéphalopathies épileptiques:
Spasmes en flexion du nourrisson (syndrome de West):
nourrisson entre 3 et 12 mois.
mouvements de flexion ou d'extension du tronc par salves de 5 ou 10.
pointes-ondes sur l'EEG.
voir spasmes en flexion du nourrisson.
Epilepsie myoclono-astatique:
enfant de 2 à 5 ans.
crises tonico-cloniques généralisées.
sans un traitement précoce elle a un mauvais pronostic.
Syndrome de Dravet ou épilepsie myoclonique sévère du nourrisson:
enfant de moins de 1 an..
état de mal épileptique hémiclonique ou généralisé.
puis à 2 ans, absences, myoclonies ou crises partielles complexes.
les crises sont souvent associées à une hyperthermie.
installation d'un retard psychomoteur.
association fréquente d'autres troubles neurologiques
risque de mort subite entre 2 et 4 ans.
EEG normal au début, puis pointes focales ou pointe-ondes généralisées.
origine génétique, dans 2/3 des cas, mutation 2q24.3 apparue de novo.
Syndrome de Lennox-Gastaut:
encéphalopathie myoclonique chez un enfant de 3 à 5 ans.
cause: une hypoxie néo-natale, un traumatisme crânien ou une encéphalite.
les crises sont très nombreuses, jusqu'à 70 par jour:
crises épileptiques toniques.
ou crises tonico-cloniques.
ou crises atoniques.
ou crises myocloniques.
ou absences atypiques.
l'EEG est très perturbé.
ralentissement du développement mental.
risque d'état de mal épileptique ou de mort subite.
POCS (Pointes-Ondes Continues du Sommeil):
début entre 1 et 12 ans.
troubles du comportement, agressivité.
c'est l'EEG du sommeil qui fait le diagnostic.
Age moyen des épilepsies de l'enfant
| Epilepsie myoclonique juvénile 14a. | Epilepsie rolandique bénigne 3 à 13 ans | Absence de l'enfant 3 à 10 ans | Lennox-Gastaut 3 à 5 ans | myoclonie astatique 2 à 5 ans | POCS 1 à 12 ans | Dravet 0 à 1 an | West 3 à 12 mois | | | | | | 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 ans |
Epilepsies symptomatiques:
vasculaire:
accident vasculaire cérébral.
syndrome hémolytique et urémique.
traumatisme crânien.
hématome sous-dural.
accident de la circulation.
bébé secoué.
trouble métabolique:
hypoglycémie.
hypocalcémie
hyponatrémie
maladie infectieuse:
méningite.
encéphalite.
neuropaludisme.
tumeur du cerveau:
sclérose tubéreuse de Bourneville.
iatrogénie:
médicaments épileptogènes: neuroleptiques, lithium, antidépresseurs, ..
intoxication:
oxyde de carbone, camphre, quinolone, .
Orientation thérapeutique:
La majorité des épilepsies de l'enfant guérissent spontanément.
Au moment des convulsions:
écarter les objets dangereux pour éviter que l'enfant se blesse.
découvrir l'enfant, le mettre en position latérale de sécurité dès que possible.
oxygénothérapie si nécessaire.
surveiller les fonction vitales: pouls, TA, rythme respiratoire, température.
Alerte une crise qui dure 5 minutes doit recevoir une benzodiazépine: diazépam10mg/2mL, 0,5mg/kg intra-rectal sans dépasser 10mg. faire le traitement qu'il s'agisse de convulsion fébrile ou d'épilepsie. le traitement est inutile si la crise est terminée. si la crise persiste à la 10è minute appeler le15 |
Dans tous les cas de convulsions non fébriles, demander un avis spécialisé:
absences:
éthosuximide, 20 à 30mg/kg/j. en deux prises.
en cas d'échec: acide valproïque, 30 à 50mg/kg/j. en deux prises.
le traitement peut être arrêté après deux années sans crise.
épilepsie à paroxysmes rolandiques:
à traiter si les crises sont fréquentes et gênantes.
lamotrigine, 2 à 5 mg/kg/j.
ou topiramate, 3 à 9 mg/kg/j. (prescription par spécialiste).
épilepsie myoclonique juvénile:
acide valproïque.
lévétiracétam.
spasmes en flexion du nourrisson:
voir spasmes en flexion.
épilepsie myoclono-astatique:
c'est une urgence.
acide valproïque avec ou sans lamotrigine.
syndrome de Dravet:
acide valproïque.
stiripentol.
syndrome de Lennox-Gastaud:
les antiépileptiques actuellement utilisés auraient une efficacité très limitée.
felbamate 400 ou 600, 15 à 45mg/kg/j.
rufinamide, chez l'enfant de plus de 4 ans.
L'arrêt du traitement antiépileptique peut être envisagé:
après 2 ans sans crise, en l'absence de lésion cérébrale.
après au moins 5 ans en cas d'épilepsie symptomatique d'une lésion cérébrale.
cet arrêt sera progressif.
Education thérapeutique:
dédramatiser la maladie, éviter la surprotection de l'enfant.
prévoir une psychothérapie permettant à l'enfant de mieux tolérer le handicap.
conseiller les sports en évitant les sports dangereux.
éviter la plongée sous-marine, la baignade non surveillée, l'escalade, ..
donner au patient une carte avec le traitement, le médecin pouvant être appelé.
conseiller le choix d'une profession si les crises sont durables à l'âge adulte.
Scolarisation:
envisager une scolarisation adaptée suivant le retard intellectuel:
circulaire:http://www.education.gouv.fr/bo/1998/30/ensel.htm
Projet d'accueil individualisé (PAI).
Projet personnalisé de scolarisation (PPS).
Unités localisées pour l'inclusion scolaire (ULIS).
Service d'éducation spéciale et de soins à domicile (SESSAD).
Institut médico-éducatif (IME).
Centre d'action médico-sociale précoce (CAMPS)
Centre médico-psychologique (CMP).
Centre médico-psycho-pédagogique (CMPP).
Handicap:
dossier à la maison départementale des personnes handicapées (MDPH).
Centres de compétence de l'épilepsie de l'enfant:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
_____________________________________________________________
Bibliographie pour l'enfant:
Super-Maxi-Star, bande dessinée des éditions SIMEP
______________________________________________________________
diazépam 10mg/2ml: Valium 10mg/2ml
felbamate 400 ou 600: Taloxa 400 ou 600
rufinamide 100, 200 ou 400: Inovelon
acide valproïque: Dépakine (1ère prescription par spécialiste)
éthosuximide: Zarontin
lamotrigine: Lamictal
topiramate: Epitomax
stiripentol: Diacomit
lévétiracétam: Keppra
EPILEPSIE du NOURRISSON et de L'ENFANT
Décharges électriques excessives dans un groupe de neurones du cortex
Clinique:
Age:
la plupart des épilepsies de l'enfant débutent dans les premières années.
Définition:
2 crises convulsives espacées, dont au moins une sans fièvre.
ou 2 crises consécutives sans reprise de conscience entre les 2 crises.
ou une crise non fébrile et une lésion cérébrale laissant prévoir d'autres crises.
toujours prendre la température dans les crises convulsives du nourrisson.
Prendre en compte:
tout mouvement anormal épisodique du nourrisson ou de l'enfant.
avec ou sans déficit post-critique.
révulsion des yeux, spasmes musculaires, etc.
Repérer les grandes catégories d'épilepsie:
épilepsie focale sans perte de connaissance, convulsive ou non.
épilepsie généralisée avec perte de connaissance, convulsive ou non.
une crise focale peut être secondairement généralisée.
Rechercher un facteur déclenchant:
manque de sommeil, fatigue, jeu vidéo, hyperpnée, ..
faire une glycémie capillaire.
Rechercher une hypoxie:
oxymètre de pouls
S'informer sur des antécédents:
antécédents éventuels d'épilepsie dans la famille.
environnement de la grossesse: alcoolisme foetal, infections virales.
Faire un calendrier des crises.
Complications:
chute au cours d'une crise, avec lésions liées à la chute.
anoxie cérébrale au cours d'une crise qui dure.
pneumopathie d'inhalation au cours d'une crise.
répercussions psychologiques et cognitives, troubles de l'apprentissage.
X à différencier d'une convulsion due à la fièvre:
(mais une épilepsie focale avec fièvre peut être une encéphalopathie herpétique)
X avant l'âge de 1 an ne pas laisser passer une méningite ou une encéphalite.
X à différencier d'une syncope avec convulsions.
X à différencier d'un malaise psychogène.
X ne pas confondre avec une convulsion unique, elles sont fréquentes avant 2 ans:
au cours d'une hyperthermie.
d'une hypoglycémie.
d'une hypocalcémie.
d'une hyponatrémie.
d'une anoxie cérébrale.
d'une intoxication médicamenteuse (camphre, menthol, ..)
Examens complémentaires:
Biologie:
dosage des lactates (dans les 2 heures qui suivent la crise).
glycémie.
calcémie.
ionogramme sanguin.
Electroencéphalogramme:
si possible dans les 24 heures qui suivent la crise.
ou EEG du sommeil.
ou Holter-EEG.
ou vidéo-EEG.
IRM cérébrale:
elle est destinée à rechercher une cause.
Tomographie par émission de positons (TEP).
Electrocardiogramme:
après une première crise pour rechercher un QT long.
Diagnostic par séquençage génétique:
c'est une voie d'avenir.
Causes:
Absence épileptique:
c'est une épilepsie généralisée.
enfant de 3 à 10 ans ou plus.
on observe une suspension de la conscience brève et brutale.
l'enfant est immobile, figé, les yeux dans le vague.
l'absence dure une dizaines de secondes.
elle peut être accompagnée de quelques secousses myocloniques.
l'amnésie de la crise est totale.
pas de confusion post-critique, ce qui la différencie des autres épilepsies.
les crises sont favorisées par l'hyperpnée.
elles tendent à disparaître à l'adolescence.
l'absence épileptique est héréditaire.
EEG typique.
Epilepsie à paroxysmes rolandiques:
c'est une épilepsie focale.
enfant de 3 à 13 ans.
phénomènes toniques ou cloniques de la face, conscience non modifiée.
manifestations oropharyngolarygées avec impossibilité de parler et salivation.
les crises surviennent surtout la nuit.
elle tend à disparaître avec l'âge.
Epilepsie myoclonique juvénile:
débute à l'adolescence ou chez l'adulte jeune.
myoclonies survenant au réveil.
cette épilepsie est favorisée par le manque de sommeil.
elle est favorisée également par la stimulation lumineuse intermittente.
plus tard peuvent apparaître des crises tonico-cloniques ou des absences.
elle est héréditaire.
elle répond bien au traitement mais celui-ci doit être maintenu à vie.
Encéphalopathies épileptiques:
Spasmes en flexion du nourrisson (syndrome de West):
nourrisson entre 3 et 12 mois.
mouvements de flexion ou d'extension du tronc par salves de 5 ou 10.
pointes-ondes sur l'EEG.
voir spasmes en flexion du nourrisson.
Epilepsie myoclono-astatique:
enfant de 2 à 5 ans.
crises tonico-cloniques généralisées.
sans un traitement précoce elle a un mauvais pronostic.
Syndrome de Dravet ou épilepsie myoclonique sévère du nourrisson:
enfant de moins de 1 an..
état de mal épileptique hémiclonique ou généralisé.
puis à 2 ans, absences, myoclonies ou crises partielles complexes.
les crises sont souvent associées à une hyperthermie.
installation d'un retard psychomoteur.
association fréquente d'autres troubles neurologiques
risque de mort subite entre 2 et 4 ans.
EEG normal au début, puis pointes focales ou pointe-ondes généralisées.
origine génétique, dans 2/3 des cas, mutation 2q24.3 apparue de novo.
Syndrome de Lennox-Gastaut:
encéphalopathie myoclonique chez un enfant de 3 à 5 ans.
cause: une hypoxie néo-natale, un traumatisme crânien ou une encéphalite.
les crises sont très nombreuses, jusqu'à 70 par jour:
crises épileptiques toniques.
ou crises tonico-cloniques.
ou crises atoniques.
ou crises myocloniques.
ou absences atypiques.
l'EEG est très perturbé.
ralentissement du développement mental.
risque d'état de mal épileptique ou de mort subite.
POCS (Pointes-Ondes Continues du Sommeil):
début entre 1 et 12 ans.
troubles du comportement, agressivité.
c'est l'EEG du sommeil qui fait le diagnostic.
Age moyen des épilepsies de l'enfant
| Epilepsie myoclonique juvénile 14a. | Epilepsie rolandique bénigne 3 à 13 ans | Absence de l'enfant 3 à 10 ans | Lennox-Gastaut 3 à 5 ans | myoclonie astatique 2 à 5 ans | POCS 1 à 12 ans | Dravet 0 à 1 an | West 3 à 12 mois | | | | | | 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 ans |
Epilepsies symptomatiques:
vasculaire:
accident vasculaire cérébral.
syndrome hémolytique et urémique.
traumatisme crânien.
hématome sous-dural.
accident de la circulation.
bébé secoué.
trouble métabolique:
hypoglycémie.
hypocalcémie
hyponatrémie
maladie infectieuse:
méningite.
encéphalite.
neuropaludisme.
tumeur du cerveau:
sclérose tubéreuse de Bourneville.
iatrogénie:
médicaments épileptogènes: neuroleptiques, lithium, antidépresseurs, ..
intoxication:
oxyde de carbone, camphre, quinolone, .
Orientation thérapeutique:
La majorité des épilepsies de l'enfant guérissent spontanément.
Au moment des convulsions:
écarter les objets dangereux pour éviter que l'enfant se blesse.
découvrir l'enfant, le mettre en position latérale de sécurité dès que possible.
oxygénothérapie si nécessaire.
surveiller les fonction vitales: pouls, TA, rythme respiratoire, température.
Alerte une crise qui dure 5 minutes doit recevoir une benzodiazépine: diazépam10mg/2mL, 0,5mg/kg intra-rectal sans dépasser 10mg. faire le traitement qu'il s'agisse de convulsion fébrile ou d'épilepsie. le traitement est inutile si la crise est terminée. si la crise persiste à la 10è minute appeler le15 |
Dans tous les cas de convulsions non fébriles, demander un avis spécialisé:
absences:
éthosuximide, 20 à 30mg/kg/j. en deux prises.
en cas d'échec: acide valproïque, 30 à 50mg/kg/j. en deux prises.
le traitement peut être arrêté après deux années sans crise.
épilepsie à paroxysmes rolandiques:
à traiter si les crises sont fréquentes et gênantes.
lamotrigine, 2 à 5 mg/kg/j.
ou topiramate, 3 à 9 mg/kg/j. (prescription par spécialiste).
épilepsie myoclonique juvénile:
acide valproïque.
lévétiracétam.
spasmes en flexion du nourrisson:
voir spasmes en flexion.
épilepsie myoclono-astatique:
c'est une urgence.
acide valproïque avec ou sans lamotrigine.
syndrome de Dravet:
acide valproïque.
stiripentol.
syndrome de Lennox-Gastaud:
les antiépileptiques actuellement utilisés auraient une efficacité très limitée.
felbamate 400 ou 600, 15 à 45mg/kg/j.
rufinamide, chez l'enfant de plus de 4 ans.
L'arrêt du traitement antiépileptique peut être envisagé:
après 2 ans sans crise, en l'absence de lésion cérébrale.
après au moins 5 ans en cas d'épilepsie symptomatique d'une lésion cérébrale.
cet arrêt sera progressif.
Education thérapeutique:
dédramatiser la maladie, éviter la surprotection de l'enfant.
prévoir une psychothérapie permettant à l'enfant de mieux tolérer le handicap.
conseiller les sports en évitant les sports dangereux.
éviter la plongée sous-marine, la baignade non surveillée, l'escalade, ..
donner au patient une carte avec le traitement, le médecin pouvant être appelé.
conseiller le choix d'une profession si les crises sont durables à l'âge adulte.
Scolarisation:
envisager une scolarisation adaptée suivant le retard intellectuel:
circulaire:http://www.education.gouv.fr/bo/1998/30/ensel.htm
Projet d'accueil individualisé (PAI).
Projet personnalisé de scolarisation (PPS).
Unités localisées pour l'inclusion scolaire (ULIS).
Service d'éducation spéciale et de soins à domicile (SESSAD).
Institut médico-éducatif (IME).
Centre d'action médico-sociale précoce (CAMPS)
Centre médico-psychologique (CMP).
Centre médico-psycho-pédagogique (CMPP).
Handicap:
dossier à la maison départementale des personnes handicapées (MDPH).
Centres de compétence de l'épilepsie de l'enfant:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
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Bibliographie pour l'enfant:
Super-Maxi-Star, bande dessinée des éditions SIMEP
______________________________________________________________
diazépam 10mg/2ml: Valium 10mg/2ml
felbamate 400 ou 600: Taloxa 400 ou 600
rufinamide 100, 200 ou 400: Inovelon
acide valproïque: Dépakine (1ère prescription par spécialiste)
éthosuximide: Zarontin
lamotrigine: Lamictal
topiramate: Epitomax
stiripentol: Diacomit
lévétiracétam: Keppra