MELANOME MALIN (rare)
Parmi les cancers de la peau c'est le plus rare (10%), mais le plus grave
Clinique:
Signes du mélanome à extension superficielle (70% des mélanomes):
Age:
Il apparaît surtout entre 40 et 60 ans, est exceptionnel avant 20 ans.
Site:
n'importe où sur le corps, même sur une zone non exposée au soleil.
il se développe à partir des mélanocytes sur la peau saine: 80% des cas.
mais il peut apparaître à partir des mélanocytes d'un naevus: 20% des cas.
localisations rares: sous un ongle, dans le nez, dans un sinus, dans le rectum.
Examen au dermoscope:
il est indispensable pour toute tumeur colorée.
il ne distinguera pas le naevus atypique du mélanome:
mais le test ABCDE permettra de décider de faire une biopsie.
Le test ABCDE permet de reconnaître les critères suspects:
A = Asymétrie, la lésion n'a pas une forme circulaire.
B = Bords irréguliers ou flous.
C = Couleurs multiples ou couleur non homogène.
D = Dimension, plus de 6 mm de diamètre.
E = Evolution des dimensions: la croissance depuis 1 an est un signe majeur.
les caractères A , C et E sont les plus importants.
Autre caractères suspects:
un naevus différent des autres, le "vilain petit canard".
une rougeur autour du naevus sauf en cas de folliculite intranaevique.
un saignement spontané du naevus ou pour un traumatisme minime.
des reflets bleutés du naevus.
Stades:
Stade 0 : tumeur in situ. Stade 1: tumeur localisée ne dépassant pas 1 mm d'épaisseur. Stade 2 : mélanome localisé mesurant entre 1 et 4 mm d'épaisseur.
Stade 3 :métastases locorégionales cutanées ou ganglionnaires. Stade 4 : métastases à distance. |
Evolution:
il se développe d'abord en surface.
ses contours sont irréguliers et ses limites sont floues.
l'indice de Breslow (profondeur de la lésion) reste longtemps < 0,5mm.
le prurit cutané ou un saignement de la lésion sont plus tardifs.
plus tard il se développe en profondeur, on perçoit une zone nodulaire.
la présence d'une adénopathie satellite est péjorative (stade III).
rechercher le ganglion sentinelle avec un colorant ou un radiocolloïde.
le mélanome au stade métastatique est particulièrement redoutable
Alerte Faire l'exérèse large au stade 1 pour avoir toutes les chances de guérison Et le piège c'est le mélanome achromique |
X ne pas confondre avec un naevus ou grain de beauté.
X ne pas confondre avec une kératose séborrhéique.
Autres formes de mélanome:
Mélanome nodulaire (15% de cas):
il s'étend d'emblée en profondeur au lieu de s'étendre en surface.
c'est un nodule hémisphérique noir, bleuté ou achromique.
il est ferme et arrondi et peut présenter une ulcération centrale.
il siège sur le tronc (homme) ou sur les membres inférieurs (femme).
il est d'autant plus dangereux qu'il est profond.
Mélanome lentigineux des extrémités (8% des cas):
atteint la paume des mains ou la plante des pieds, surtout le talon.
tache brune ou noire à contour irrégulier.
il se développe rapidement en profondeur.
c'est le mélanome le plus fréquent sur les peaux colorées.
une bande noire sur un ongle évoque un mélanome sous-unguéal.
X une bande noire unguéale peut aussi être iatrogène (AZT ou hydréa).
Mélanome achromique (5% des cas):
il est observé chez l'enfant et chez les plus de 50 ans.
ile mélanome achromique peut être légèrement coloré.
Mélanome de Dubreuilh ou lentigo malin (5% des cas):
chez un patient de plus de 70 ans.
tache pigmentée extensive, presque toujours sur le visage.
mélanome polychrome avec mélange de plusieurs couleurs brun, rose, bleu.
contours irréguliers.
progression superficielle très lente, puis développement en profondeur.
Formes rares:
Mélanome parmi un grand nombre de naevus et qui est différent des autres:
c'est le signe du ''vilain petit canard''.
si toutes les taches se ressemblent sauf une, il faut suspecter celle-là.
Mélanome sur peau noire:
le diagnostic est plus difficile et par conséquent plus tardif.
localisations préférentielles: paume des mains, plant des pieds et ongle.
Mélanome sur muqueuse:
savoir qu'un mélanome peut aussi s'observer sur une muqueuse.
muqueuse naso-sinusienne, anus, conjonctive, ..
Mélanome choroïdien:
il se développe aux dépends des mélanocytes de la choroïde.
les sujets sensibles sont ceux qui ont les yeux bleus ou verts.
Examens complémentaires:
Microscopie confocale:
elle peut compléter l'examen avec le dermatoscope:
elle centre l'axe visuel et un éclairage laser sur la même focale.
Dermoscopie numérique:
complète l'image fournie par le dermoscope optique.
Jamais de biopsie partielle:
faire une exérèse complète avec histologie.
la présence d'ulcération ou de microsatellites à l'ana-path est péjorative.
mesure de l'indice de Breslow.
recherche en analyse moléculaire de la mutation BRAF V600E.
Photographie et mesure de la lésion:
pour une comparaison ultérieure si le patient doit être réexaminé.
Causes et corrélations:
Phototypes:
les phototypes clairs I et II sont les plus fragiles.
chez le noir, les mélanocytes forment un ombrelle sur les noyaux des cellules.
phototype I: peau blanche, cheveux blonds ou roux, yeux bleus: ...très fragile
phototype II: peau claire, cheveux blonds, yeux bleus: ...................très fragile phototype III: peau claire, cheveux châtains, yeux clairs: ................fragile phototype IV: peau mate, cheveux et yeux bruns: ...........................moins fragile phototype V: sujet à peau naturellement brune qui ne brûle pas au soleil |
L'exposition au soleil:
le risque est corrélé à la durée d'exposition aux UV dans l'enfance.
surtout s'il y a eu de nombreux coups de soleil.
les passages en cabine de bronzage constituent aussi un risque.
sur une peau de couleur par contre les UV sont moins nocifs.
Les porteurs de naevus à risque:
20% des mélanomes se développent à partir de naevi à risque:
un nombre élevé de grands naevi: plus de 5 naevi de 5 mm de diamètre.
un nombre total de naevi à plus de 50.
un naevus dysplasique.
un naevus congénital géant.
les porteurs de taches de rousseur sont également des sujets à risque.
Les antécédents familiaux ou personnels de mélanome:
le mélanome familial représente 10% de l'ensemble des mélanome.
ils sont dus à des mutations sur les chromosomes 9 ou 12.
L'immunodépression:
primitive ou secondaire.
Prévention:
Eviter l'exposition aux rayonnements ultra-violets.
éviter l'exposition prolongée au soleil:
surtout chez les sujets à phototype clair ou en cas de mélanome familial.
l'exposition la plus nocive se situe entre 10 h. et 16 h., heure solaire.
pas d'exposition tant que l'ombre est plus courte que la taille du sujet.
éviter aussi le bronzage dans les cabines à ultra-violets.
le risque est d'autant plus élevé que le sujet est jeune.
par contre la peau naturellement noire protège partiellement du mélanome.
Se protéger avec les crèmes solaires, en respectant la classification:
protection faible: FPS (sun protection factor) 6 à 10.
protection moyenne: FPS 15 à 25.
protection haute: FPS 30 à 50.
protection très haute: FPS plus de 50.
l'écran d'une crème, même ''écran total'' n'est jamais total.
et la protection des mélanomes par les crèmes solaires n'est pas démontré.
Les écrans les plus efficaces:
les vêtements, le parasol, un chapeau à larges bords plutôt qu'une casquette.
la prévention est plus efficace que le dépistage, même s'il est précoce.
Surveiller les naevi:
surveiller les patients qui ont un grand nombre de naevi.
biopsier tout naevus qui apparaît ou se modifie.
pas d'aggravation du risque si la lésion est sur une zone traumatisée.
Examiner les parents du 1er degré des sujets ayant un mélanome:
à la recherche d'un mélanome familial.
Dépistage:
Apprentissage de l'auto-examen cutané:
la peau doit être examinée sur la totalité du corps.
mais l'auto-examen ne permet pas l'examen du dos ou du cuir chevelu.
Examen chez le dermatologue:
chez les sujets à risque une fois par an.
Orientation thérapeutique:
Lésion d'aspect bénin, mais avec persistance d'un doute:
faire une photo et des mesures pour avoir un repère.
refaire des photos et des mesures à 3 mois et 6 mois d'intervalle.
Mélanome non métastasé:
exérèse chirurgicale large à la lame et examen histologique.
ne pas utiliser un bistouri électrique.
il faut faire l'exérèse avant le développement de la tumeur en profondeur.
ne pas faire de biopsie partielle, il faut enlever toute la lésion.
l'histologie est décisive:
mesurer la profondeur de la couche granuleuse, c'est l'indice de Breslow.
le pronostic est d'autant plus mauvais que la tumeur est profonde.
une tumeur de moins de 1 mm de profondeur est peu agressive.
reprendre éventuellement une exérèse plus large dans un second temps:
l'exérèse doit être d'autant plus large que l'indice de Breslow est élevé.
Bilan d'extention:
échographie des ganglions.
recherche du ganglion sentinelle.
scanner ou Pet-Scan.
IRM cérébrale.
Mélanome métastasé:
l'immunothérapie est le traitement majeur:
stimulation du système immunitaire avec le nivolumab ou l'ipilimumab.
elle est pratiquée dès que l'indice de Breslow dépasse 1 mm.
chimiothérapie.
BCG-thérapie
interféron alpha-2a et interféron alpha-2b.
radiothérapie.
Suivi à vie:
la surveillance clinique sera faite toute la vie.
surtout pour les formes avec indice de Breslow dépassant 1 mm.
chez un patient ayant eu un mélanome, tout nodule est suspect.
surveiller l'apparition de métastases, et surtout:
les métastases des poumons.
les métastases du système nerveux central.
les métastases du foie.
les métastases des os.
surveiller l'apparition d'adénopathies:
adénopathies superficielles ou adénopathies profondes.
surveiller aussi les lésions cutanées de la famille:
la fratrie, les ascendants et les descendants.
MELANOME MALIN (rare)
Parmi les cancers de la peau c'est le plus rare (10%), mais le plus grave
Clinique:
Signes du mélanome à extension superficielle (70% des mélanomes):
Age:
Il apparaît surtout entre 40 et 60 ans, est exceptionnel avant 20 ans.
Site:
n'importe où sur le corps, même sur une zone non exposée au soleil.
il se développe à partir des mélanocytes sur la peau saine: 80% des cas.
mais il peut apparaître à partir des mélanocytes d'un naevus: 20% des cas.
localisations rares: sous un ongle, dans le nez, dans un sinus, dans le rectum.
Examen au dermoscope:
il est indispensable pour toute tumeur colorée.
il ne distinguera pas le naevus atypique du mélanome:
mais le test ABCDE permettra de décider de faire une biopsie.
Le test ABCDE permet de reconnaître les critères suspects:
A = Asymétrie, la lésion n'a pas une forme circulaire.
B = Bords irréguliers ou flous.
C = Couleurs multiples ou couleur non homogène.
D = Dimension, plus de 6 mm de diamètre.
E = Evolution des dimensions: la croissance depuis 1 an est un signe majeur.
les caractères A , C et E sont les plus importants.
Autre caractères suspects:
un naevus différent des autres, le "vilain petit canard".
une rougeur autour du naevus sauf en cas de folliculite intranaevique.
un saignement spontané du naevus ou pour un traumatisme minime.
des reflets bleutés du naevus.
Stades:
Stade 0 : tumeur in situ. Stade 1: tumeur localisée ne dépassant pas 1 mm d'épaisseur. Stade 2 : mélanome localisé mesurant entre 1 et 4 mm d'épaisseur.
Stade 3 :métastases locorégionales cutanées ou ganglionnaires. Stade 4 : métastases à distance. |
Evolution:
il se développe d'abord en surface.
ses contours sont irréguliers et ses limites sont floues.
l'indice de Breslow (profondeur de la lésion) reste longtemps < 0,5mm.
le prurit cutané ou un saignement de la lésion sont plus tardifs.
plus tard il se développe en profondeur, on perçoit une zone nodulaire.
la présence d'une adénopathie satellite est péjorative (stade III).
rechercher le ganglion sentinelle avec un colorant ou un radiocolloïde.
le mélanome au stade métastatique est particulièrement redoutable
Alerte Faire l'exérèse large au stade 1 pour avoir toutes les chances de guérison Et le piège c'est le mélanome achromique |
X ne pas confondre avec un naevus ou grain de beauté.
X ne pas confondre avec une kératose séborrhéique.
Autres formes de mélanome:
Mélanome nodulaire (15% de cas):
il s'étend d'emblée en profondeur au lieu de s'étendre en surface.
c'est un nodule hémisphérique noir, bleuté ou achromique.
il est ferme et arrondi et peut présenter une ulcération centrale.
il siège sur le tronc (homme) ou sur les membres inférieurs (femme).
il est d'autant plus dangereux qu'il est profond.
Mélanome lentigineux des extrémités (8% des cas):
atteint la paume des mains ou la plante des pieds, surtout le talon.
tache brune ou noire à contour irrégulier.
il se développe rapidement en profondeur.
c'est le mélanome le plus fréquent sur les peaux colorées.
une bande noire sur un ongle évoque un mélanome sous-unguéal.
X une bande noire unguéale peut aussi être iatrogène (AZT ou hydréa).
Mélanome achromique (5% des cas):
il est observé chez l'enfant et chez les plus de 50 ans.
ile mélanome achromique peut être légèrement coloré.
Mélanome de Dubreuilh ou lentigo malin (5% des cas):
chez un patient de plus de 70 ans.
tache pigmentée extensive, presque toujours sur le visage.
mélanome polychrome avec mélange de plusieurs couleurs brun, rose, bleu.
contours irréguliers.
progression superficielle très lente, puis développement en profondeur.
Formes rares:
Mélanome parmi un grand nombre de naevus et qui est différent des autres:
c'est le signe du ''vilain petit canard''.
si toutes les taches se ressemblent sauf une, il faut suspecter celle-là.
Mélanome sur peau noire:
le diagnostic est plus difficile et par conséquent plus tardif.
localisations préférentielles: paume des mains, plant des pieds et ongle.
Mélanome sur muqueuse:
savoir qu'un mélanome peut aussi s'observer sur une muqueuse.
muqueuse naso-sinusienne, anus, conjonctive, ..
Mélanome choroïdien:
il se développe aux dépends des mélanocytes de la choroïde.
les sujets sensibles sont ceux qui ont les yeux bleus ou verts.
Examens complémentaires:
Microscopie confocale:
elle peut compléter l'examen avec le dermatoscope:
elle centre l'axe visuel et un éclairage laser sur la même focale.
Dermoscopie numérique:
complète l'image fournie par le dermoscope optique.
Jamais de biopsie partielle:
faire une exérèse complète avec histologie.
la présence d'ulcération ou de microsatellites à l'ana-path est péjorative.
mesure de l'indice de Breslow.
recherche en analyse moléculaire de la mutation BRAF V600E.
Photographie et mesure de la lésion:
pour une comparaison ultérieure si le patient doit être réexaminé.
Causes et corrélations:
Phototypes:
les phototypes clairs I et II sont les plus fragiles.
chez le noir, les mélanocytes forment un ombrelle sur les noyaux des cellules.
phototype I: peau blanche, cheveux blonds ou roux, yeux bleus: ...très fragile
phototype II: peau claire, cheveux blonds, yeux bleus: ...................très fragile phototype III: peau claire, cheveux châtains, yeux clairs: ................fragile phototype IV: peau mate, cheveux et yeux bruns: ...........................moins fragile phototype V: sujet à peau naturellement brune qui ne brûle pas au soleil |
L'exposition au soleil:
le risque est corrélé à la durée d'exposition aux UV dans l'enfance.
surtout s'il y a eu de nombreux coups de soleil.
les passages en cabine de bronzage constituent aussi un risque.
sur une peau de couleur par contre les UV sont moins nocifs.
Les porteurs de naevus à risque:
20% des mélanomes se développent à partir de naevi à risque:
un nombre élevé de grands naevi: plus de 5 naevi de 5 mm de diamètre.
un nombre total de naevi à plus de 50.
un naevus dysplasique.
un naevus congénital géant.
les porteurs de taches de rousseur sont également des sujets à risque.
Les antécédents familiaux ou personnels de mélanome:
le mélanome familial représente 10% de l'ensemble des mélanome.
ils sont dus à des mutations sur les chromosomes 9 ou 12.
L'immunodépression:
primitive ou secondaire.
Prévention:
Eviter l'exposition aux rayonnements ultra-violets.
éviter l'exposition prolongée au soleil:
surtout chez les sujets à phototype clair ou en cas de mélanome familial.
l'exposition la plus nocive se situe entre 10 h. et 16 h., heure solaire.
pas d'exposition tant que l'ombre est plus courte que la taille du sujet.
éviter aussi le bronzage dans les cabines à ultra-violets.
le risque est d'autant plus élevé que le sujet est jeune.
par contre la peau naturellement noire protège partiellement du mélanome.
Se protéger avec les crèmes solaires, en respectant la classification:
protection faible: FPS (sun protection factor) 6 à 10.
protection moyenne: FPS 15 à 25.
protection haute: FPS 30 à 50.
protection très haute: FPS plus de 50.
l'écran d'une crème, même ''écran total'' n'est jamais total.
et la protection des mélanomes par les crèmes solaires n'est pas démontré.
Les écrans les plus efficaces:
les vêtements, le parasol, un chapeau à larges bords plutôt qu'une casquette.
la prévention est plus efficace que le dépistage, même s'il est précoce.
Surveiller les naevi:
surveiller les patients qui ont un grand nombre de naevi.
biopsier tout naevus qui apparaît ou se modifie.
pas d'aggravation du risque si la lésion est sur une zone traumatisée.
Examiner les parents du 1er degré des sujets ayant un mélanome:
à la recherche d'un mélanome familial.
Dépistage:
Apprentissage de l'auto-examen cutané:
la peau doit être examinée sur la totalité du corps.
mais l'auto-examen ne permet pas l'examen du dos ou du cuir chevelu.
Examen chez le dermatologue:
chez les sujets à risque une fois par an.
Orientation thérapeutique:
Lésion d'aspect bénin, mais avec persistance d'un doute:
faire une photo et des mesures pour avoir un repère.
refaire des photos et des mesures à 3 mois et 6 mois d'intervalle.
Mélanome non métastasé:
exérèse chirurgicale large à la lame et examen histologique.
ne pas utiliser un bistouri électrique.
il faut faire l'exérèse avant le développement de la tumeur en profondeur.
ne pas faire de biopsie partielle, il faut enlever toute la lésion.
l'histologie est décisive:
mesurer la profondeur de la couche granuleuse, c'est l'indice de Breslow.
le pronostic est d'autant plus mauvais que la tumeur est profonde.
une tumeur de moins de 1 mm de profondeur est peu agressive.
reprendre éventuellement une exérèse plus large dans un second temps:
l'exérèse doit être d'autant plus large que l'indice de Breslow est élevé.
Bilan d'extention:
échographie des ganglions.
recherche du ganglion sentinelle.
scanner ou Pet-Scan.
IRM cérébrale.
Mélanome métastasé:
l'immunothérapie est le traitement majeur:
stimulation du système immunitaire avec le nivolumab ou l'ipilimumab.
elle est pratiquée dès que l'indice de Breslow dépasse 1 mm.
chimiothérapie.
BCG-thérapie
interféron alpha-2a et interféron alpha-2b.
radiothérapie.
Suivi à vie:
la surveillance clinique sera faite toute la vie.
surtout pour les formes avec indice de Breslow dépassant 1 mm.
chez un patient ayant eu un mélanome, tout nodule est suspect.
surveiller l'apparition de métastases, et surtout:
les métastases des poumons.
les métastases du système nerveux central.
les métastases du foie.
les métastases des os.
surveiller l'apparition d'adénopathies:
adénopathies superficielles ou adénopathies profondes.
surveiller aussi les lésions cutanées de la famille:
la fratrie, les ascendants et les descendants.