MALADIES AUTO-IMMUNES
Il en existe une centaine
Les lymphocytes sécrètent des anticorps comme en présence d'un corps étranger
parce que le soi ne reconnaît plus le soi, il prend le soi pour du non-soi
Les femmes sont plus sujettes aux maladies auto-immunes que les hommes:
la femme résiste mieux que l'homme aux infections
mais elle le paye en déclenchant plus facilement une auto-immunité
le chromosome X programme le mécanisme immunitaire
L'immunité peut nous sauver ou nous détruire.
Signes évocateurs:
Signes vasculaires:
syndrome de Raynaud.
Signes cutanés:
érythème persistant, non prurigineux.
purpura des membres inférieurs ou purpura déclive.
Signes articulaires:
arthralgies inflammatoires le plus souvent distales.
Signes généraux:
asthénie physique, avec conservation de l'élan vital.
fièvre insensible aux antibiotiques mais sensible aux anti-inflammatoires.
amaigrissement.
Syndrome sec.
Hypertrophie des glandes salivaires.
Myalgies.
Douleurs abdominales.
Signes de dysthyroïdie.
Aphtose bipolaire.
Thromboses à répétition.
Avortements spontanés récidivants.
Récurrence des symptômes avec une évolution par poussées.
Et tout syndrome médical inexpliqué durant depuis plus d'un mois.
Deux groupes:
maladies auto-immunes d'organe
et maladies auto-immunes systémiques
Maladies auto-immunes d'organe , dirigées contre un seul organe: thyroïde .............................................. maladie de Basedow (fréquent). thyroïdite de Hashimoto (fréquent). surrénales .......................................... maladie d'Addison auto-immune articulations ........................................ spondylarthrite ankylosante système nerveux ................................ sclérose en plaques Guillain-Barré. polyneuropathies auto-immunes. pancréas ............................................. diabète type 1 pancréatite auto-immune estomac .............................................. gastrite atrophique. maladie de Biermer. intestin ................................................ maladie coeliaque. maladie de Crohn. foie ...................................................... hépatite auto-immune. cholangite biliaire primitive. peau .................................................... lupus discoïde. pemphigus bulleux. muscle ................................................. myasthénie. myosites. sang ..................................................... anémie hémolytique auto-immune. purpura thrombopénique auto-immun. rein ....................................................... glomérulonéphrite. maladie de Berger. syndrome de Goodpasture gamètes ............................................... stérilité auto-immune. etc. |
Maladies auto-immunes systémiques , avec atteinte de plusieurs tissus: polyarthrite rhumatoïde, c'est la plus fréquente des maladies systémiques Béhçet Churg et Strauss Crest syndrome Goodpasture Gougerot Horton lupus érythémateux systémique périartérite noueuse polychondrite atrophiante pseudo-polyarthrite rhizomélique sarcoïdose dermatomyosite sclérodermie syndrome de Sharp ou connectivite mixte syndrome des antiphospholipides. polyarthrite systémique de l'enfant (Still) Wegener etc. |
Penser à l'association possible de plusieurs maladies immunitaires.
Evolution:
variable, elles ne sont pas toutes graves.
certaines peuvent disparaître mais il est difficile d'affirmer la guérison définitive.
la plupart évoluent par poussées avec des phases de rémission.
X ne pas confondre avec les maladies auto-inflammatoires.
Examens complémentaires:
Signes inflammatoires:
vitesse de sédimentation élevée.
fibrinémie augmentée.
hypergammaglobulinémie.
Hémogramme:
lymphopénie.
hyperéosinophilie modérée.
thrombocytopénie modérée.
anémie modérée.
ANTICORPS, les biomarqueurs de l'immunité:
trois types d'anticorps à rechercher:
anticorps spécifiques d'organes.
anticorps antinucléaires circulants = AAN ou ANA.
anticorps anti-cytoplasmiques des polynucléaires neutrophiles = ANCA
ils n'ont aucune valeur diagnostique s'ils ne sont pas confrontés à la clinique .
-1) pour les maladies spécifiques d'organe:
recherche de l'anticorps spécifique.
-2) pour les maladies non spécifiques d'organe:
recherche des AAN: anticorps antinucléaires contre plusieurs tissus.
puis identification de leur spécificité en fonction des symptômes.
-3) pour les vascularites:
recherche des ANCA: anti-neutrophil cytoplasmic antibodies.
Causes et corrélations:
-1) Anticorps spécifiques d'organe :
anticellules pariétales gastriques ............ Biermer
antifacteur intrinsèque ............................. Biermer
antitransglutaminase ............................... maladie coeliaque
antigliadine .............................................. maladie coeliaque
antiglomérule rénal .................................. maladie de Berger
antimitochondries M2 .............................. cholangite biliaire primitive
anti-LKM1 ................................................ hépatite auto-immune
anti-actine ................................................ hépatite auto-immune
antiplaquettes .......................................... purpura thrombopénique
antiglobules rouges ................................. anémie hémolytique
antimembrane basale épidermique ......... pemphigoïde bulleuse
anti-21-hydroxylase ................................. Addison
anti-ilôts de Langerhans .......................... diabète insulino-dépendant
anti-GAD II ............................................... diabète insulino-dépendant
antithyroglobuline / antithyroperoxydase . Hashimoto
antirécepteur de la TSH ........................... Basedow
antirécepteur de l'acétylcholine ................ myasthénie
antiganglioside ......................................... polyradiculonévrite aiguë
antiganglioside ......................................... polyneuropathie chronique
antimyéline ............................................... polyneuropathie chronique
anti-Hu ...................................................... encéphalite limbique
etc.
-2) AAN + (anticorps contre les antigènes nucléaires):
anti-peptides cycliques citrullinés (CCP) ... polyarthrite rhumatoïde
anti-ADN natif ............................................ lupus
antihistones ............................................... lupus induit
antinucléosomes ....................................... lupus
anti-Sm ...................................................... lupus
anti-RNP .................................................... lupus, syndrome de Sharp
anti SSA/SSB ............................................ lupus, syndrome de Sjögren
anti-Scl70 .................................................. sclérodermie diffuse
anti-Pmscl ................................................. scléromyosite
anti-ARNpolymérase ................................. sclérodermie diffuse
anticentromères ........................................ CREST
etc.
-3) ANCA + (anti-neutrophil cytoplasmic antibodies), rechercher une vascularite:
c-ANCA anti-PR3 ...................................... Wegener
p-ANCA anti-MPO ..................................... polyangéite microscopique
p-ANCA anti-MPO ..................................... Churg et Strauss
Facteurs favorisants:
chez la femme plus souvent que chez l'homme.
facteurs génétiques: fréquence de ces maladies dans certains groupes HLA.
virus (Epstein-Barr, cytomégalovirus), bactéries.
statut hormonal, perturbateurs endocriniens.
polluants environnementaux (silice, chlorure de vinyle).
cancers, lymphomes, leucémies.
une dysbiose du microbiote intestinal.
Facteurs iatrogènes:
minocycline (lupus).
terbinafine (lupus, pemphigus).
antirétroviraux (sarcoïdose, thyroïdite).
propylthiouracile: (vascularite).
statines (myopathies nécrosantes).
gliptines (pemphigus).
amiodarone (lupus, dysthyroïdie).
oméprazole (anémie hémolytique, thrombopénie).
sulfasalazine et mésalazine (lupus, hémolyse auto-immune).
AINS (anémie auto-immune).
époétine (érythroblastopénie auto-immune).
immunomodulateurs.
ß-bloquants, anticonvulsivants, quinidine, anti-TNFalpha, ..
Orientation thérapeutique:
Chaque maladie auto-immune a un traitement différent:
Antalgiques.
Anti-inflammatoires.
Immunosuppresseurs.
Biothérapies.
Immunoglobulines intraveineuses orientées contre certains anticorps.
Les plasmaphérèse pour éliminer les anticorps indésirables sont moins utilisées.
Centres de référence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
MALADIES AUTO-IMMUNES
Il en existe une centaine
Les lymphocytes sécrètent des anticorps comme en présence d'un corps étranger
parce que le soi ne reconnaît plus le soi, il prend le soi pour du non-soi
Les femmes sont plus sujettes aux maladies auto-immunes que les hommes:
la femme résiste mieux que l'homme aux infections
mais elle le paye en déclenchant plus facilement une auto-immunité
le chromosome X programme le mécanisme immunitaire
L'immunité peut nous sauver ou nous détruire.
Signes évocateurs:
Signes vasculaires:
syndrome de Raynaud.
Signes cutanés:
érythème persistant, non prurigineux.
purpura des membres inférieurs ou purpura déclive.
Signes articulaires:
arthralgies inflammatoires le plus souvent distales.
Signes généraux:
asthénie physique, avec conservation de l'élan vital.
fièvre insensible aux antibiotiques mais sensible aux anti-inflammatoires.
amaigrissement.
Syndrome sec.
Hypertrophie des glandes salivaires.
Myalgies.
Douleurs abdominales.
Signes de dysthyroïdie.
Aphtose bipolaire.
Thromboses à répétition.
Avortements spontanés récidivants.
Récurrence des symptômes avec une évolution par poussées.
Et tout syndrome médical inexpliqué durant depuis plus d'un mois.
Deux groupes:
maladies auto-immunes d'organe
et maladies auto-immunes systémiques
Maladies auto-immunes d'organe , dirigées contre un seul organe: thyroïde .............................................. maladie de Basedow (fréquent). thyroïdite de Hashimoto (fréquent). surrénales .......................................... maladie d'Addison auto-immune articulations ........................................ spondylarthrite ankylosante système nerveux ................................ sclérose en plaques Guillain-Barré. polyneuropathies auto-immunes. pancréas ............................................. diabète type 1 pancréatite auto-immune estomac .............................................. gastrite atrophique. maladie de Biermer. intestin ................................................ maladie coeliaque. maladie de Crohn. foie ...................................................... hépatite auto-immune. cholangite biliaire primitive. peau .................................................... lupus discoïde. pemphigus bulleux. muscle ................................................. myasthénie. myosites. sang ..................................................... anémie hémolytique auto-immune. purpura thrombopénique auto-immun. rein ....................................................... glomérulonéphrite. maladie de Berger. syndrome de Goodpasture gamètes ............................................... stérilité auto-immune. etc. |
Maladies auto-immunes systémiques , avec atteinte de plusieurs tissus: polyarthrite rhumatoïde, c'est la plus fréquente des maladies systémiques Béhçet Churg et Strauss Crest syndrome Goodpasture Gougerot Horton lupus érythémateux systémique périartérite noueuse polychondrite atrophiante pseudo-polyarthrite rhizomélique sarcoïdose dermatomyosite sclérodermie syndrome de Sharp ou connectivite mixte syndrome des antiphospholipides. polyarthrite systémique de l'enfant (Still) Wegener etc. |
Penser à l'association possible de plusieurs maladies immunitaires.
Evolution:
variable, elles ne sont pas toutes graves.
certaines peuvent disparaître mais il est difficile d'affirmer la guérison définitive.
la plupart évoluent par poussées avec des phases de rémission.
X ne pas confondre avec les maladies auto-inflammatoires.
Examens complémentaires:
Signes inflammatoires:
vitesse de sédimentation élevée.
fibrinémie augmentée.
hypergammaglobulinémie.
Hémogramme:
lymphopénie.
hyperéosinophilie modérée.
thrombocytopénie modérée.
anémie modérée.
ANTICORPS, les biomarqueurs de l'immunité:
trois types d'anticorps à rechercher:
anticorps spécifiques d'organes.
anticorps antinucléaires circulants = AAN ou ANA.
anticorps anti-cytoplasmiques des polynucléaires neutrophiles = ANCA
ils n'ont aucune valeur diagnostique s'ils ne sont pas confrontés à la clinique .
-1) pour les maladies spécifiques d'organe:
recherche de l'anticorps spécifique.
-2) pour les maladies non spécifiques d'organe:
recherche des AAN: anticorps antinucléaires contre plusieurs tissus.
puis identification de leur spécificité en fonction des symptômes.
-3) pour les vascularites:
recherche des ANCA: anti-neutrophil cytoplasmic antibodies.
Causes et corrélations:
-1) Anticorps spécifiques d'organe :
anticellules pariétales gastriques ............ Biermer
antifacteur intrinsèque ............................. Biermer
antitransglutaminase ............................... maladie coeliaque
antigliadine .............................................. maladie coeliaque
antiglomérule rénal .................................. maladie de Berger
antimitochondries M2 .............................. cholangite biliaire primitive
anti-LKM1 ................................................ hépatite auto-immune
anti-actine ................................................ hépatite auto-immune
antiplaquettes .......................................... purpura thrombopénique
antiglobules rouges ................................. anémie hémolytique
antimembrane basale épidermique ......... pemphigoïde bulleuse
anti-21-hydroxylase ................................. Addison
anti-ilôts de Langerhans .......................... diabète insulino-dépendant
anti-GAD II ............................................... diabète insulino-dépendant
antithyroglobuline / antithyroperoxydase . Hashimoto
antirécepteur de la TSH ........................... Basedow
antirécepteur de l'acétylcholine ................ myasthénie
antiganglioside ......................................... polyradiculonévrite aiguë
antiganglioside ......................................... polyneuropathie chronique
antimyéline ............................................... polyneuropathie chronique
anti-Hu ...................................................... encéphalite limbique
etc.
-2) AAN + (anticorps contre les antigènes nucléaires):
anti-peptides cycliques citrullinés (CCP) ... polyarthrite rhumatoïde
anti-ADN natif ............................................ lupus
antihistones ............................................... lupus induit
antinucléosomes ....................................... lupus
anti-Sm ...................................................... lupus
anti-RNP .................................................... lupus, syndrome de Sharp
anti SSA/SSB ............................................ lupus, syndrome de Sjögren
anti-Scl70 .................................................. sclérodermie diffuse
anti-Pmscl ................................................. scléromyosite
anti-ARNpolymérase ................................. sclérodermie diffuse
anticentromères ........................................ CREST
etc.
-3) ANCA + (anti-neutrophil cytoplasmic antibodies), rechercher une vascularite:
c-ANCA anti-PR3 ...................................... Wegener
p-ANCA anti-MPO ..................................... polyangéite microscopique
p-ANCA anti-MPO ..................................... Churg et Strauss
Facteurs favorisants:
chez la femme plus souvent que chez l'homme.
facteurs génétiques: fréquence de ces maladies dans certains groupes HLA.
virus (Epstein-Barr, cytomégalovirus), bactéries.
statut hormonal, perturbateurs endocriniens.
polluants environnementaux (silice, chlorure de vinyle).
cancers, lymphomes, leucémies.
une dysbiose du microbiote intestinal.
Facteurs iatrogènes:
minocycline (lupus).
terbinafine (lupus, pemphigus).
antirétroviraux (sarcoïdose, thyroïdite).
propylthiouracile: (vascularite).
statines (myopathies nécrosantes).
gliptines (pemphigus).
amiodarone (lupus, dysthyroïdie).
oméprazole (anémie hémolytique, thrombopénie).
sulfasalazine et mésalazine (lupus, hémolyse auto-immune).
AINS (anémie auto-immune).
époétine (érythroblastopénie auto-immune).
immunomodulateurs.
ß-bloquants, anticonvulsivants, quinidine, anti-TNFalpha, ..
Orientation thérapeutique:
Chaque maladie auto-immune a un traitement différent:
Antalgiques.
Anti-inflammatoires.
Immunosuppresseurs.
Biothérapies.
Immunoglobulines intraveineuses orientées contre certains anticorps.
Les plasmaphérèse pour éliminer les anticorps indésirables sont moins utilisées.
Centres de référence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR