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MALADIES AUTO-IMMUNES (fréquent)

C'est la 3è cause des maladies, après le cancer et les maladies cardiovasculaires

Il en existe une centaine

Les lymphocytes sécrètent des anticorps comme en présence d'un corps étranger

      parce que le soi ne reconnaît plus le soi, il prend le soi pour du non-soi

Les femmes sont plus sujettes aux maladies auto-immunes que les hommes:

      la femme résiste mieux que l'homme aux infections

      mais elle le paye en déclenchant plus facilement une auto-immunité

      le chromosome X programme le mécanisme immunitaire

L'immunité peut nous sauver ou nous détruire.

 

Signes évocateurs:

Signes vasculaires:

       syndrome de Raynaud.

Signes cutanés:

       érythème persistant, non prurigineux.

       purpura des membres inférieurs ou purpura déclive.

Signes articulaires:

       arthralgies inflammatoires le plus souvent distales.

Signes généraux:

       asthénie physique, avec conservation de l'élan vital.

       fièvre insensible aux antibiotiques mais sensible aux anti-inflammatoires.

       amaigrissement.

Syndrome sec.

Hypertrophie des glandes salivaires.

Myalgies.

Douleurs abdominales.

Signes de dysthyroïdie.

Aphtose bipolaire.

Thromboses à répétition.

Avortements spontanés récidivants.

Récurrence des symptômes avec une évolution par poussées.

Et tout syndrome médical inexpliqué durant depuis plus d'un mois.

 

Deux groupes:

      maladies auto-immunes d'organe

      et maladies auto-immunes systémiques

Maladies auto-immunes d'organe , dirigées contre un seul organe:

      thyroïde .............................................. maladie de Basedow (fréquent).

                                                                   thyroïdite de Hashimoto (fréquent).

      surrénales .......................................... maladie d'Addison auto-immune

      articulations ........................................ spondylarthrite ankylosante

      système nerveux ................................ sclérose en plaques

                                                                   Guillain-Barré.

                                                                   polyneuropathies auto-immunes.

      pancréas ............................................. diabète type 1

                                                                    pancréatite auto-immune

      estomac .............................................. gastrite atrophique.

                                                                    maladie de Biermer.

      intestin ................................................  maladie coeliaque.

                                                                    maladie de Crohn.

      foie ...................................................... hépatite auto-immune.

                                                                    cholangite biliaire primitive.

      peau .................................................... lupus discoïde.

                                                                    pemphigus bulleux.

      muscle ................................................. myasthénie.

                                                                    myosites.

      sang ..................................................... anémie hémolytique auto-immune.

                                                                     purpura thrombopénique auto-immun.

      rein ....................................................... glomérulonéphrite.

                                                                     maladie de Berger.

                                                                     syndrome de Goodpasture

      gamètes ............................................... stérilité auto-immune.

      etc.

 

Maladies auto-immunes systémiques , avec atteinte de plusieurs tissus:

      polyarthrite rhumatoïde, c'est la plus fréquente des maladies systémiques

      Béhçet

      Churg et Strauss

      Crest syndrome

      Goodpasture

      Gougerot

      Horton

      lupus érythémateux systémique

      périartérite noueuse

      polychondrite atrophiante

      pseudo-polyarthrite rhizomélique

      sarcoïdose

      dermatomyosite

      sclérodermie

      syndrome de Sharp ou connectivite mixte

      syndrome des antiphospholipides.

      syndrome des antisynthétases.

      polyarthrite systémique de l'enfant (Still)

      Wegener

      etc.

Penser à l'association possible de plusieurs maladies immunitaires.

Evolution:

      variable, elles ne sont pas toutes graves.

      certaines peuvent disparaître mais il est difficile d'affirmer la guérison définitive.

      la plupart évoluent par poussées avec des phases de rémission.

X ne pas confondre avec les maladies auto-inflammatoires.

Examens complémentaires:

Signes inflammatoires:

      vitesse de sédimentation élevée.

      fibrinémie augmentée.

      hypergammaglobulinémie.

Hémogramme:

      lymphopénie.

      hyperéosinophilie modérée.

      thrombocytopénie modérée.

      anémie modérée.

ANTICORPS, les biomarqueurs de l'immunité:

      trois types d'anticorps à rechercher:

            anticorps spécifiques d'organes.

            anticorps antinucléaires circulants = AAN ou ANA.

            anticorps anti-cytoplasmiques des polynucléaires neutrophiles = ANCA

      ils n'ont aucune valeur diagnostique s'ils ne sont pas confrontés à la clinique .

      -1) pour les maladies spécifiques d'organe:

            recherche de l'anticorps spécifique.

      -2) pour les maladies non spécifiques d'organe:

            recherche des AAN: anticorps antinucléaires contre plusieurs tissus.

            puis identification de leur spécificité en fonction des symptômes.

      -3) pour les vascularites:

            recherche des ANCA: anti-neutrophil cytoplasmic antibodies.

Causes et corrélations:

-1) Anticorps spécifiques d'organe :

         anticellules pariétales gastriques ............ Biermer

         antifacteur intrinsèque ............................. Biermer

         antitransglutaminase ............................... maladie coeliaque

         antigliadine .............................................. maladie coeliaque

         antiglomérule rénal .................................. maladie de Berger

         antimitochondries M2 .............................. cholangite biliaire primitive

         anti-LKM1 ................................................ hépatite auto-immune

         anti-actine ................................................ hépatite auto-immune

         antiplaquettes .......................................... purpura thrombopénique

         antiglobules rouges ................................. anémie hémolytique

         antimembrane basale épidermique ......... pemphigoïde bulleuse

         anti-21-hydroxylase ................................. Addison

         anti-ilôts de Langerhans .......................... diabète insulino-dépendant

         anti-GAD II ............................................... diabète insulino-dépendant

         antithyroglobuline / antithyroperoxydase . Hashimoto

         antirécepteur de la TSH ........................... Basedow

         antirécepteur de l'acétylcholine ................ myasthénie

         antiganglioside ......................................... polyradiculonévrite aiguë

         antiganglioside ......................................... polyneuropathie chronique

         antimyéline ............................................... polyneuropathie chronique

         anti-Hu ...................................................... encéphalite limbique

         etc.

-2) AAN + (anticorps contre les antigènes nucléaires):

         anti-peptides cycliques citrullinés (CCP) ... polyarthrite rhumatoïde

         anti-ADN natif ............................................ lupus

         antihistones ............................................... lupus induit

         antinucléosomes ....................................... lupus

         anti-Sm ...................................................... lupus

         anti-RNP .................................................... lupus, syndrome de Sharp

         anti SSA/SSB ............................................ lupus, syndrome de Sjögren

         anti-Scl70 .................................................. sclérodermie diffuse

         anti-Pmscl ................................................. scléromyosite

         anti-ARNpolymérase ................................. sclérodermie diffuse

         anticentromères ........................................ CREST

         etc.

-3) Vasculatites ANCA + (anti-neutrophil cytoplasmic antibodies):

         c-ANCA anti-PR3 ...................................... Wegener

         p-ANCA anti-MPO ..................................... polyangéite microscopique

         p-ANCA anti-MPO ..................................... Churg et Strauss

-4) Vascularite ANCA négatif:

         touche les artères de moyen calibre .......... polyartérite noueuse

 

Facteurs favorisants:

      chez la femme plus souvent que chez l'homme.

      facteurs génétiques: fréquence de ces maladies dans certains groupes HLA.

      virus (Epstein-Barr, cytomégalovirus), bactéries.

      statut hormonal, perturbateurs endocriniens.

      polluants environnementaux (silice, chlorure de vinyle).

      cancers, lymphomes, leucémies.

      une dysbiose du microbiote intestinal.

Facteurs iatrogènes:

      minocycline (lupus).

      terbinafine (lupus, pemphigus).

      antirétroviraux (sarcoïdose, thyroïdite).

      propylthiouracile: (vascularite).

      statines (myopathies nécrosantes).

      gliptines (pemphigus).

      amiodarone (lupus, dysthyroïdie).

      oméprazole (anémie hémolytique, thrombopénie).

      sulfasalazine et mésalazine (lupus, hémolyse auto-immune).

      AINS (anémie auto-immune).

      époétine (érythroblastopénie auto-immune).

      immunomodulateurs.

      ß-bloquants, anticonvulsivants, quinidine, anti-TNFalpha, ..

 

Orientation thérapeutique:

Chaque maladie auto-immune a un traitement différent:

Antalgiques.

Anti-inflammatoires.

Immunosuppresseurs.

Biothérapies.

Immunoglobulines intraveineuses orientées contre certains anticorps.

Les plasmaphérèse pour éliminer les anticorps indésirables sont moins utilisées.

Association de patients concernant les maladies auto-immunes::

https://www.maladiesraresinfo.org/

Centres de référence:

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR