SYNDROME QT LONG M
Clinique:
Syncopes:
ce sont des syncopes soudaines, durables, et souvent avec perte des urines.
elles peuvent être déclenchées par une émotion ou par un effort.
elles peuvent survenir plusieurs fois par jour.
elles peuvent débuter dans l'enfance ou à l'âge adulte.
Ou aucun symptôme dans 50% des cas.
Complications:
crises de tachycardie ventriculaire.
torsade de pointe.
mort subite par fibrillation ventriculaire chez 4% des porteurs de l'anomalie.
Examens complémentaires:
ECG:
l'ECG s'impose devant une syncope "à l'emporte-pièce".
allongement de QT:
QT = ou > 480 ms, ou QT plus long que la moitié de l'onde cardiaque QQ.
l'espace QT se mesure du début de l'onde Q à la fin de l'onde T.
le mesurer sur les dérivations V1 à V6, et prendre la valeur la + élevée.
QT corrigé = QT (en millisecondes) / racine carrée de l'espace PR précédent.
l'allongement de QT peut n'apparaître qu'à l'effort.
le risque de complication est proportionnel à la durée de QT.
Diagnostic génétique:
pour les formes génétiques, mutations diverses portant sur 6 gènes.
Causes et corrélations:
Origine génétique:
c'est le QT long congénital, plusieurs gènes identifiés.
parfois antécédents familiaux.
anomalie des canaux ioniques du K et du Na du myocarde.
Ou effet iatrogène:
antiarythmiques.
antihistaminiques.
la plupart des macrolides.
certains antidépresseurs IRS.
neuroleptiques.
cocaïne, méthadone.
voir QT long - médicaments contre-indiqués.
Facteurs aggravants:
âge avancé.
ischémie myocardique.
cardiomyopathies.
troubles métaboliques: hypocalcémie, hypokaliémie, hypomagnésémie.
hypothermie.
hypokaliémie.
stress émotionnel.
anomalies du système nerveux autonome.
efforts importants, sport de compétition.
Faux positif de QT long chez des sportifs de haut niveau:
c'est un QT long acquis qui se normalise à l'arrêt de l'entraînement.
dans ce cas le diagnostic génétique est normal.
Dépistage:
Dépistage génétique des membres de la famille du patient.
Après le dépistage évaluer l'importance du risque.
Orientation thérapeutique:
Prévention des complications:
éviter les exercices physiques intenses.
surveiller les médicaments ayant une action sur le rythme cardiaque:
voir QT long - médicaments contre-indiqués (liste à donner au patient).
Moyens thérapeutiques sur avis cardiologique:
bêta-bloquants en première intention.
défibrillateur implantable, en cas d'échec des bêta-bloquants.
dénervation sympathique, en cas d'échec du défibrillateur implantable.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
SYNDROME QT LONG M
Clinique:
Syncopes:
ce sont des syncopes soudaines, durables, et souvent avec perte des urines.
elles peuvent être déclenchées par une émotion ou par un effort.
elles peuvent survenir plusieurs fois par jour.
elles peuvent débuter dans l'enfance ou à l'âge adulte.
Ou aucun symptôme dans 50% des cas.
Complications:
crises de tachycardie ventriculaire.
torsade de pointe.
mort subite par fibrillation ventriculaire chez 4% des porteurs de l'anomalie.
Examens complémentaires:
ECG:
l'ECG s'impose devant une syncope "à l'emporte-pièce".
allongement de QT:
QT = ou > 480 ms, ou QT plus long que la moitié de l'onde cardiaque QQ.
l'espace QT se mesure du début de l'onde Q à la fin de l'onde T.
le mesurer sur les dérivations V1 à V6, et prendre la valeur la + élevée.
QT corrigé = QT (en millisecondes) / racine carrée de l'espace PR précédent.
l'allongement de QT peut n'apparaître qu'à l'effort.
le risque de complication est proportionnel à la durée de QT.
Diagnostic génétique:
pour les formes génétiques, mutations diverses portant sur 6 gènes.
Causes et corrélations:
Origine génétique:
c'est le QT long congénital, plusieurs gènes identifiés.
parfois antécédents familiaux.
anomalie des canaux ioniques du K et du Na du myocarde.
Ou effet iatrogène:
antiarythmiques.
antihistaminiques.
la plupart des macrolides.
certains antidépresseurs IRS.
neuroleptiques.
cocaïne, méthadone.
voir QT long - médicaments contre-indiqués.
Facteurs aggravants:
âge avancé.
ischémie myocardique.
cardiomyopathies.
troubles métaboliques: hypocalcémie, hypokaliémie, hypomagnésémie.
hypothermie.
hypokaliémie.
stress émotionnel.
anomalies du système nerveux autonome.
efforts importants, sport de compétition.
Faux positif de QT long chez des sportifs de haut niveau:
c'est un QT long acquis qui se normalise à l'arrêt de l'entraînement.
dans ce cas le diagnostic génétique est normal.
Dépistage:
Dépistage génétique des membres de la famille du patient.
Après le dépistage évaluer l'importance du risque.
Orientation thérapeutique:
Prévention des complications:
éviter les exercices physiques intenses.
surveiller les médicaments ayant une action sur le rythme cardiaque:
voir QT long - médicaments contre-indiqués (liste à donner au patient).
Moyens thérapeutiques sur avis cardiologique:
bêta-bloquants en première intention.
défibrillateur implantable, en cas d'échec des bêta-bloquants.
dénervation sympathique, en cas d'échec du défibrillateur implantable.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR