NARCOLEPSIE (rare)
Type 1 avec cataplexie, diagnostic facile
Type 2 sans cataplexie, difficile à distinguer des autres hypersomnies
Clinique:
Age:
débute entre 10 et 30 ans.
Narcolepsie de type1, avec cataplexie (80% des cas):
les premiers signes peuvent être une baisse de la concentration.
accès irrésistibles de sommeil, dans la journée, c'est un sommeil récupérateur.
les crises durent 2 à 30 minutes.
ces accès de sommeil peuvent survenir pendant une activité: discussion, repas.
ils peuvent se reproduire plusieurs fois dans la journée.
ils évoluent sous forme de crises et durent toute la vie.
avec cataplexie
c'est une atonie musculaire brutale du cou, ou de la mâchoire, ou des jambes.
pendant la crise le sujet tombe ou il présente une simple chute de la tête.
même si le patient tombe, il reste conscient.
la crise est souvent déclenchée par une émotion, une surprise, un fou rire.
la cataplexie peut commencer un ou deux ans après les accès de sommeil.
la présence de cataplexie permet la distinction avec les autres hypersomnies.
avec ou sans paralysie du sommeil qui dure quelques sec. à quelques min.
le sujet est conscient mais il ne peut ni bouger ni parler.
la paralysie du sommeil apparaît à l'endormissement ou au réveil.
elle est présente dans 25% des cas de narcolepsie, mais n'est pas spécifique.
parfois hallucinations hypnagogiques au moment de l'endormissement.
mais des hallucinations hypnagogiques peuvent survenir chez tout individu.
Narcolepsie de type 2, sans cataplexie (20% des cas):
accès irrésistibles de sommeil.
mais sans cataplexie.
les autres signes de la narcolepsie de type 1 peuvent être présents.
Remplir:
un agenda du sommeil, qui permet d'évaluer la dette de sommeil.
une échelle d'Epworth.
Complications:
baisse de rendement scolaire et professionnel.
mauvaise qualité de vie et handicap social.
prise de poids.
X ne pas confondre avec l'hypersomnie idiopathique et avec l'apnée du sommeil.
X ne pas confondre avec les autres hypersomnies diurnes.
X ne pas confondre avec la somnolence observée dans une dépression nerveuse.
X ne pas confondre les mots cataplexie et catalepsie.
Examens complémentaires:
Polysomnographie:
c'est un enregistrement multiple, EEG, ECG, EMG, .. pendant toute la nuit.
l'enregistrement montre un sommeil fragmenté.
passage rapide en sommeil paradoxal: < 15 min. après l'endormissement.
Tests de latence d'endormissement:
délai d'endormissement court: inférieur à 8 minutes au lieu de 15 minutes.
Allèle HLA DQB1*0602:
présent chez 98% des narcolepsies de type 1.
alors qu'il est présent dans 25% de la population générale.
il a une valeur prédictive négative pour la narcolepsie de type 1.
Dosage de l'hypocrétine (ou orexine) dans le liquide céphalorachidien:
l'hypocrétine est abaissée dans la narcolepsie de type 1 à moins de 110pg/mL.
c'est un test très spécifique de la narcolepsie de type 1.
le taux est normal dans la narcolepsie de type 2.
c'est un test onéreux et il n'est pas indispensable au diagnostic.
Causes et corrélations:
La maladie est liée à la destruction d'un groupe de neurones hypothalamiques:
entraînant une carence cérébrale en hypocrétine (orexine).
Causes de la destruction de cette zone de l'hypothalamus:
probablement un mécanisme auto-immun: fréquence du groupe HLA DQB1.
ou agent toxique: pesticides, métaux lourds, tabagisme.
c'est parfois une complication du virus H1N1 ou du vaccin antigrippal H1 N1.
il existe quelques cas familiaux.
Orientation thérapeutique:
Conseils hygiéno-diététiques:
se coucher à heures régulières.
programmation de plusieurs siestes courtes de < 20 minutes, dans la journée.
interdiction de la conduite d'un véhicule.
inaptitude à certaines activités professionnelles, contacter le médecin du travail.
Contre la somnolence:
modafinil 100mg, 2 à 4co/j. répartis en début de journée.
médicament d'exception, distribué en pharmacie des Hôpitaux.
il réduit les accès de sommeil, mais il n'a pas d'effet sur la cataplexie.
méthylphénidate 10mg, 1co. à 1co.1/2 par jour.
il est donné en seconde intention, en cas d'inefficacité du modafinil.
il a les effets indésirables des amphétamines.
risque d'usage détourné.
mais il est actif sur la cataplexie.
le solriamfétol 75 mg peut être utilisé.
le pitolisant et également utilisé.
Les antidépresseurs:
ils peuvent avoir une action sur l'instabilité du sommeil de la nuit:
fluoxétine 20mg.
Remise d'une carte Patient-Narcolepsie:
à présenter à tout soignant.
Scolarité:
Projet d'Accueil Individualisé (PAI).
Association de patients:
https://www.anc-narcolepsie.fr/#gsc.tab=0
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
______________________________________________________________
modafinil 100mg: Modiodal
méthylphénidate 10mg: Ritaline 10mg
sloriamfétol 75 mg: Sunosi 75
pitolisant: Wakix 4;5 et 18
fluoxétine 20mg: Prozac 20
NARCOLEPSIE (rare)
Type 1 avec cataplexie, diagnostic facile
Type 2 sans cataplexie, difficile à distinguer des autres hypersomnies
Clinique:
Age:
débute entre 10 et 30 ans.
Narcolepsie de type1, avec cataplexie (80% des cas):
les premiers signes peuvent être une baisse de la concentration.
accès irrésistibles de sommeil, dans la journée, c'est un sommeil récupérateur.
les crises durent 2 à 30 minutes.
ces accès de sommeil peuvent survenir pendant une activité: discussion, repas.
ils peuvent se reproduire plusieurs fois dans la journée.
ils évoluent sous forme de crises et durent toute la vie.
avec cataplexie
c'est une atonie musculaire brutale du cou, ou de la mâchoire, ou des jambes.
pendant la crise le sujet tombe ou il présente une simple chute de la tête.
même si le patient tombe, il reste conscient.
la crise est souvent déclenchée par une émotion, une surprise, un fou rire.
la cataplexie peut commencer un ou deux ans après les accès de sommeil.
la présence de cataplexie permet la distinction avec les autres hypersomnies.
avec ou sans paralysie du sommeil qui dure quelques sec. à quelques min.
le sujet est conscient mais il ne peut ni bouger ni parler.
la paralysie du sommeil apparaît à l'endormissement ou au réveil.
elle est présente dans 25% des cas de narcolepsie, mais n'est pas spécifique.
parfois hallucinations hypnagogiques au moment de l'endormissement.
mais des hallucinations hypnagogiques peuvent survenir chez tout individu.
Narcolepsie de type 2, sans cataplexie (20% des cas):
accès irrésistibles de sommeil.
mais sans cataplexie.
les autres signes de la narcolepsie de type 1 peuvent être présents.
Remplir:
un agenda du sommeil, qui permet d'évaluer la dette de sommeil.
une échelle d'Epworth.
Complications:
baisse de rendement scolaire et professionnel.
mauvaise qualité de vie et handicap social.
prise de poids.
X ne pas confondre avec l'hypersomnie idiopathique et avec l'apnée du sommeil.
X ne pas confondre avec les autres hypersomnies diurnes.
X ne pas confondre avec la somnolence observée dans une dépression nerveuse.
X ne pas confondre les mots cataplexie et catalepsie.
Examens complémentaires:
Polysomnographie:
c'est un enregistrement multiple, EEG, ECG, EMG, .. pendant toute la nuit.
l'enregistrement montre un sommeil fragmenté.
passage rapide en sommeil paradoxal: < 15 min. après l'endormissement.
Tests de latence d'endormissement:
délai d'endormissement court: inférieur à 8 minutes au lieu de 15 minutes.
Allèle HLA DQB1*0602:
présent chez 98% des narcolepsies de type 1.
alors qu'il est présent dans 25% de la population générale.
il a une valeur prédictive négative pour la narcolepsie de type 1.
Dosage de l'hypocrétine (ou orexine) dans le liquide céphalorachidien:
l'hypocrétine est abaissée dans la narcolepsie de type 1 à moins de 110pg/mL.
c'est un test très spécifique de la narcolepsie de type 1.
le taux est normal dans la narcolepsie de type 2.
c'est un test onéreux et il n'est pas indispensable au diagnostic.
Causes et corrélations:
La maladie est liée à la destruction d'un groupe de neurones hypothalamiques:
entraînant une carence cérébrale en hypocrétine (orexine).
Causes de la destruction de cette zone de l'hypothalamus:
probablement un mécanisme auto-immun: fréquence du groupe HLA DQB1.
ou agent toxique: pesticides, métaux lourds, tabagisme.
c'est parfois une complication du virus H1N1 ou du vaccin antigrippal H1 N1.
il existe quelques cas familiaux.
Orientation thérapeutique:
Conseils hygiéno-diététiques:
se coucher à heures régulières.
programmation de plusieurs siestes courtes de < 20 minutes, dans la journée.
interdiction de la conduite d'un véhicule.
inaptitude à certaines activités professionnelles, contacter le médecin du travail.
Contre la somnolence:
modafinil 100mg, 2 à 4co/j. répartis en début de journée.
médicament d'exception, distribué en pharmacie des Hôpitaux.
il réduit les accès de sommeil, mais il n'a pas d'effet sur la cataplexie.
méthylphénidate 10mg, 1co. à 1co.1/2 par jour.
il est donné en seconde intention, en cas d'inefficacité du modafinil.
il a les effets indésirables des amphétamines.
risque d'usage détourné.
mais il est actif sur la cataplexie.
le solriamfétol 75 mg peut être utilisé.
le pitolisant et également utilisé.
Les antidépresseurs:
ils peuvent avoir une action sur l'instabilité du sommeil de la nuit:
fluoxétine 20mg.
Remise d'une carte Patient-Narcolepsie:
à présenter à tout soignant.
Scolarité:
Projet d'Accueil Individualisé (PAI).
Association de patients:
https://www.anc-narcolepsie.fr/#gsc.tab=0
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
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modafinil 100mg: Modiodal
méthylphénidate 10mg: Ritaline 10mg
sloriamfétol 75 mg: Sunosi 75
pitolisant: Wakix 4;5 et 18
fluoxétine 20mg: Prozac 20