FIBROSE RETROPERITONEALE (rare)
Transformation du tissu adipeux rétropéritonéal en une masse fibreuse rétractile
Ce manchon fibreux engaine aorte, veine cave inférieure et voies urinaires
Clinique:
Age:
à tout âge avec un pic entre 40 et 60 ans.
La douleur:
douleur lombaire chronique ou plus rarement douleur abdominale.
c'est une douleur sourde, insidieuse, à type de pesanteur.
Signes généraux:
asthénie, anorexie, amaigrissement, parfois fièvre.
Puis signes de compression:
compression des uretères:
hydronéphrose, coliques néphrétiques.
ou compression vasculaire:
oedème des MI par compression de veine cave inférieure ou d'une iliaque.
Complications:
insuffisance rénale due à l'obstruction des voies urinaires.
thrombophlébite des membres inférieurs.
X ne pas confondre avec une tumeur rétropéritonéale
Examens complémentaires:
Signes inflammatoires:
vitesse de sédimentation accélérée.
CRP élevée.
anémie inflammatoire.
Créatinine élevée..
IgG4 élevées pour les formes liées à l'IgG4:
mais l'élévation des IgG4 n'est pas spécifique à cette maladie.
Anticorps antinucléaires (AAN):
ils sont présents dans plus de la moitié des cas.
Echographie:
surtout pour détecter une uropathie obstructive.
Scanner abdomino-pelvien avec produit de contraste:
pour voir la plaque de fibrose.
pour voir l'aorte et la veine cave inférieure.
pour distinguer les formes bénignes des formes malignes.
c'est l'examen de référence.
IRM.
Pet-Scan:
il permet une analyse très fine des images.
Une biopsie, guidée par imagerie, est parfois nécessaire.
Causes et corrélations:
Idiopathique dans 70% des cas:
Cancer:
primaire: lymphome hodgkinien ou non hodgkinien, sarcome.
ou métastatique: sein, côlon, prostate, estomac, pancréas.
Syndrome hyperIgG4:
élévation des IgG4 avec infiltration locale de plasmocytes IgG4.
Effet iatrogène:
dérivés de l'ergot de seigle, méthysergide, bromocriptine, bêtabloquants,
méthyldopa, halopéridol, hydralazine, amphétamines, analgésiques.
Séquelle de chirurgie abdominale.
Séquelle de radiothérapie.
Maladies auto-immunes.
Tuberculose.
Exposition à l'amiante.
Prédisposition génétique.
Orientation thérapeutique:
Traitement des formes idiopathiques débutantes:
corticothérapie: prednisolone 5mg, 1mg/kg/j.:
à prescrire au stade inflammatoire de la maladie.
puis réduction à la dose minimum.
et relai par le tamoxifène, l'azathioprine ou la colchicine.
Traitement des complications obstructives:
sonde urétérale double J à changer tous les 6 mois.
dissection du tissu fibreux, libération des uretères, de l'aorte, de la veine cave.
Suivi du patient à long terme.
Centre de référence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
______________________________________________________________
prednisolone 5mg: Solupred 5
tamoxifène: Nolvadex
azathioprine: Imurel
colchicine: Colchicine 1mg
FIBROSE RETROPERITONEALE (rare)
Transformation du tissu adipeux rétropéritonéal en une masse fibreuse rétractile
Ce manchon fibreux engaine aorte, veine cave inférieure et voies urinaires
Clinique:
Age:
à tout âge avec un pic entre 40 et 60 ans.
La douleur:
douleur lombaire chronique ou plus rarement douleur abdominale.
c'est une douleur sourde, insidieuse, à type de pesanteur.
Signes généraux:
asthénie, anorexie, amaigrissement, parfois fièvre.
Puis signes de compression:
compression des uretères:
hydronéphrose, coliques néphrétiques.
ou compression vasculaire:
oedème des MI par compression de veine cave inférieure ou d'une iliaque.
Complications:
insuffisance rénale due à l'obstruction des voies urinaires.
thrombophlébite des membres inférieurs.
X ne pas confondre avec une tumeur rétropéritonéale
Examens complémentaires:
Signes inflammatoires:
vitesse de sédimentation accélérée.
CRP élevée.
anémie inflammatoire.
Créatinine élevée..
IgG4 élevées pour les formes liées à l'IgG4:
mais l'élévation des IgG4 n'est pas spécifique à cette maladie.
Anticorps antinucléaires (AAN):
ils sont présents dans plus de la moitié des cas.
Echographie:
surtout pour détecter une uropathie obstructive.
Scanner abdomino-pelvien avec produit de contraste:
pour voir la plaque de fibrose.
pour voir l'aorte et la veine cave inférieure.
pour distinguer les formes bénignes des formes malignes.
c'est l'examen de référence.
IRM.
Pet-Scan:
il permet une analyse très fine des images.
Une biopsie, guidée par imagerie, est parfois nécessaire.
Causes et corrélations:
Idiopathique dans 70% des cas:
Cancer:
primaire: lymphome hodgkinien ou non hodgkinien, sarcome.
ou métastatique: sein, côlon, prostate, estomac, pancréas.
Syndrome hyperIgG4:
élévation des IgG4 avec infiltration locale de plasmocytes IgG4.
Effet iatrogène:
dérivés de l'ergot de seigle, méthysergide, bromocriptine, bêtabloquants,
méthyldopa, halopéridol, hydralazine, amphétamines, analgésiques.
Séquelle de chirurgie abdominale.
Séquelle de radiothérapie.
Maladies auto-immunes.
Tuberculose.
Exposition à l'amiante.
Prédisposition génétique.
Orientation thérapeutique:
Traitement des formes idiopathiques débutantes:
corticothérapie: prednisolone 5mg, 1mg/kg/j.:
à prescrire au stade inflammatoire de la maladie.
puis réduction à la dose minimum.
et relai par le tamoxifène, l'azathioprine ou la colchicine.
Traitement des complications obstructives:
sonde urétérale double J à changer tous les 6 mois.
dissection du tissu fibreux, libération des uretères, de l'aorte, de la veine cave.
Suivi du patient à long terme.
Centre de référence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
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prednisolone 5mg: Solupred 5
tamoxifène: Nolvadex
azathioprine: Imurel
colchicine: Colchicine 1mg