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FIBROSE RETROPERITONEALE (rare)

Transformation du tissu adipeux rétropéritonéal en une masse fibreuse rétractile

Ce manchon fibreux engaine aorte, veine cave inférieure et voies urinaires

 

Clinique:

Age:

      à tout âge avec un pic entre 40 et 60 ans.

La douleur:

      douleur lombaire chronique ou plus rarement douleur abdominale.

      c'est une douleur sourde, insidieuse, à type de pesanteur.

Signes généraux:

      asthénie, anorexie, amaigrissement, parfois fièvre.

Puis signes de compression:

      compression des uretères:

            hydronéphrose, coliques néphrétiques.

      ou compression vasculaire:

            oedème des MI par compression de veine cave inférieure ou d'une iliaque.

Complications:

      insuffisance rénale due à l'obstruction des voies urinaires.

      thrombophlébite des membres inférieurs.

X ne pas confondre avec une tumeur rétropéritonéale

Examens complémentaires:

Signes inflammatoires:

      vitesse de sédimentation accélérée.

      CRP élevée.

      anémie inflammatoire.

Créatinine élevée..

IgG4 élevées pour les formes liées à l'IgG4:

      mais l'élévation des IgG4 n'est pas spécifique à cette maladie.

Anticorps antinucléaires (AAN):

      ils sont présents dans plus de la moitié des cas.

Echographie:

      surtout pour détecter une uropathie obstructive.

Scanner abdomino-pelvien avec produit de contraste:

      pour voir la plaque de fibrose.

      pour voir l'aorte et la veine cave inférieure.

      pour distinguer les formes bénignes des formes malignes.

      c'est l'examen de référence.

IRM.

Pet-Scan:

      il permet une analyse très fine des images.

Une biopsie, guidée par imagerie, est parfois nécessaire.

Causes et corrélations:

Idiopathique dans 70% des cas:

Cancer:

      primaire: lymphome hodgkinien ou non hodgkinien, sarcome.

      ou métastatique: sein, côlon, prostate, estomac, pancréas.

Syndrome hyperIgG4:

      élévation des IgG4 avec infiltration locale de plasmocytes IgG4.

Effet iatrogène:

      dérivés de l'ergot de seigle, méthysergide, bromocriptine, bêtabloquants,

      méthyldopa, halopéridol, hydralazine, amphétamines, analgésiques.

Séquelle de chirurgie abdominale.

Séquelle de radiothérapie.

Maladies auto-immunes.

Tuberculose.

Exposition à l'amiante.

Prédisposition génétique.

        

Orientation thérapeutique:

Traitement des formes idiopathiques débutantes:

      corticothérapie: prednisolone 5mg, 1mg/kg/j.:

            à prescrire au stade inflammatoire de la maladie.

            puis réduction à la dose minimum.

            et relai par le tamoxifène, l'azathioprine ou la colchicine.

Traitement des complications obstructives:

      sonde urétérale double J à changer tous les 6 mois.

      dissection du tissu fibreux, libération des uretères, de l'aorte, de la veine cave.

Suivi du patient à long terme.

Centre de référence:

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR

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prednisolone 5mg: Solupred 5

tamoxifène: Nolvadex

azathioprine: Imurel

colchicine: Colchicine 1mg