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SYNDROME de REYE (rare) M

Syndrome devenu rare depuis que l'aspirine est exclue dans les infections virales

 

Clinique:

Age:

      chez le nourrisson et l'enfant jeune, plus rarement l'enfant jusqu'à 14 ans.

Début par une une infection virale:

      grippe ou varicelle.

      ou parfois infection virale des voies respiratoires ou du tube digestif.     

Puis vers le 6e jour de l'infection:

      vomissements incoercibles et violents.

      puis dysfonctionnement cérébral: inattention, fatigue,  léthargie, agressivité.

      puis encéphalopathie infantile aiguë: agitation, désorientation, confusion, délire.

      puis coma, faire un score de Glasgow.

      hépatomégalie, dans 40% des cas, elle est due à une stéatose hépatique.

      l'enfant est généralement anictérique et apyrétique.

Evolution:

      elle peut être rapide, passage des vomissements au coma en quelques heures.

      mortalité élevée même pour les cas traités.

Complications:

      atteinte d'autres organes en plus du cerveau et du foie.

      séquelles cérébrales chez 20% des survivants:

            troubles des apprentissage, troubles cognitifs, troubles moteurs..

Alerte

      Pas d'aspirine ni autres salicylés en cas de fièvre, avant l'âge de 16 ans.

      Sauf dans la maladie de Kawasaki.

X ne pas confondre avec une encéphalite virale.

X ne pas confondre avec les autres encéphalopathies infantiles.

Examens complémentaires:

Transaminases élevées à N X 3.

Hyperammoniémie pouvant atteindre 1.000 µg/mL.

Ponction lombaire: pression du liquide céphalorachidien élevée.

L'IRM du cerveau peut révéler un oedème cérébral.

Echographie du foie.

Ponction-biopsie de foie: stéatose microvésiculaire caractéristique.

Causes et corrélations:

Une infection virale: grippe, varicelle, oreillons, gastro-entérite virale.

Le syndrome est déclenché par un facteur exogène, la prise d'aspirine.

Il se produit à cause d'un déficit enzymatique lié à l'immaturité.

Apparition d'un oedème du cerveau, non inflammatoire.

 

Prévention:

Ne pas prescrire l'aspirine ou des salicylates chez l'enfant avant l'âge de 16 ans.

L'aspirine n'est autorisée chez l'enfant que dans la maladie de Kawasaki.

La vaccination contre la grippe chez l'enfant est aussi un moyen de prévention.


Orientation thérapeutique:

Hospitalisation:

      en urgence pédiatrique.

Réanimation métabolique.

      correction des déséquilibres hydroélectrolytiques.

      correction de l'hyperammoniémie, pratiquer l'hémodialyse si c'est nécessaire.

Traitement de l'hypertension intracrânienne:

      élévation de la tête du lit.

      restriction hydrique.

      diurétiques osmotiques: mannitol.

      crâniotomie de décompression.

Suivi:

      surveillance neurologique.

      adaptation scolaire en cas de séquelles:projet d'accueil individualisé (PAI).