REYE (SYNDROME DE)

SYNDROME de REYE M

Syndrome devenu rare depuis qu'on évite l'aspirine dans les infections virales

Clinique:

Age:

chez un nourrisson, ou chez un enfant de moins de 14 ans.

Après une une infection virale, vers le 6e jour qui suit l'infection.

vomissements incoercibles.

encéphalopathie infantile aiguë: léthargie, agitation, désorientation et coma.

hépatomégalie due à une stéatose hépatique.

l'enfant est généralement anictérique.

Evolution possible vers un décès.

Examens complémentaires:

Transaminases élevées à N X 3.

Hyperammoniémie pouvant atteindre 1.000 µg/mL.

Ponction-biopsie de foie: stéatose microvésiculaire caractéristique.

Causes:

Une infection virale: varicelle, grippe B, gastro-entérite virale.

Apparaît en présence d'un facteur exogène, en particulier la prise d'aspirine.

Il est démontré qu'un déficit enzymatique est associé.

Prévention:

Ne pas prescrire l'aspirine chez l'enfant et surtout chez le nourrisson.

Orientation thérapeutique:

Réanimation métabolique en milieu hospitalier.