MALADIE à CORPS de LEWY ou démence à corps de Lewy
Clinique:
Age:
peut débuter à partir de l'âge de 50 ans.
Démence:
d'installation rapide, quelques mois à 2 ans, plus rapidement qu'un Alzheimer.
déficit de l'attention, des fonctions exécutives, des capacités visuo-spatiales.
les troubles de la mémoire passent au second plan.
Fluctuations de la cognition et de la vigilance:
le patient passe d'un état détérioré à un état normal du jour au lendemain.
les fluctuations sont psychologiques, intellectuelles et motrices.
errances du regard pendant lesquelles le patient est apathique, déconnecté.
absence de réponse aux sollicitations, de façon épisodique.
ces fluctuations sont une spécificité de la maladie à corps de Lewy.
le patient n'a conscience de sa maladie que pendant les épisodes de lucidité.
Hallucinations visuelles:
vision de personnes, d'enfants ou d'animaux qui pénètrent dans la maison.
plus rarement hallucinations auditives ou hallucinations tactiles.
ces hallucinations structurées, le patient ne les prend pas pour réelles.
elles sont provoquées par les corps de Lewy envahissant le lobe occipital.
Syndrome parkinsonien:
raideur, bradykinésie, marche à petits pas, instabilité posturale, chutes.
le tremblement est peu important.
le parkinson est pratiquement constant à un stade évolué.
Autres troubles:
troubles du sommeil:
le patient vit physiquement son rêve pendant le sommeil paradoxal.
ce sont les témoins qui voient l'agitation du patient pendant ses rêves.
épisodes confusionnels au réveil, le patient ne se souvient pas de son rêve.
dysautonomie avec signes neuro-végétatifs:
hypotension orthostatique.
hypersialorrhée.
incontinence urinaire.
syncopes.
Formes cliniques:
le diagnostic est purement clinique.
mais les tableaux cliniques varient en fonction de la localisation des lésions.
il y a une continuité clinique pour la démence à corps de Lewy:
avec une maladie de Parkinson compliquée de démence au bout de 10 ans.
et avec une maladie d'Alzheimer présentant des hallucinations.
la maladie de Parkinson et l'Alzheimer sont plus monolithiques.
Examens complémentaires:
Aucun examen complémentaire ne permet d'affirmer le diagnostic.
Scanner:
pour éliminer une cause curable.
Pet-Scan:
il montre un hypométabolisme dans la région occipitale.
DAT-Scan à l'ioflupane:
il étudie la captation dopaminergique dans le striatum.
il permet de différencier la maladie à corps de Lewy et l'Alzheimer.
Dosage des protéines Tau:
dans la maladie à corps de Lewy pas d'augmentation des protéines Tau.
dans l'Alzheimer augmentation des protéines Tau-totale et phospho-Tau.
Polysomnographie:
pour situer les troubles du comportement pendant le sommeil paradoxal.
Causes et corrélations:
Susceptibilité génétique.
Corps de Lewy intracytoplasmiques, dans le cortex et dans le tronc cérébral:
c'est une accumulation anormale d'alpha-synucléine dans les cellules .
Le déficit cholinergique, est plus important que dans la maladie d'Alzheimer.
Perte des récepteurs dopaminergiques dans les noyaux caudés et le putamen.
Orientation thérapeutique:
Eviter les neuroleptiques:
risque de sensibilité aux neuroleptiques avec:
rigidité extrapyramidale avec signe de la roue dentée pour de faibles doses.
chutes.
confusion mentale.
majoration des troubles cognitifs.
et même un syndrome malin des neuroleptiques.
Eviter les anticholinergiques.:
comme dans toute démence.
Stimuler le patient:
il faut stimuler toutes les capacités restantes:
toilette, habillage, gestion de l'argent, ménage.
activités ludiques: jeu, chant, massages, ..
ergothérapie.
programmes de stimulation cognitive adaptés.
maintien des liens sociaux.
ne pas le forcer en cas de refus.
Régime:
régime méditerranéen.
apport suffisant de glucides pour les besoins du cerveau en glucose.
Corriger les facteurs vasculaires associés:
diabète, cardiopathie, ..
éviter une TA trop élevée au dessus de 14 de systolique.
éviter aussi une TA trop basse (systolique < à 13, et diastolique < à 7).
Informer la famille sur les droits sociaux:
aides pour le maintien à domicile: aide à domicile, portage des repas.
Allocation aux Adultes Handicapés.
Prestation Compensatrice du Handicap, ..
s'adresser à la Maison Départementale des Handicapés.
Aide aux aidants:
aider la famille à assumer la démence.
surveiller l'épuisement de l'entourage.
avoir recours à la Plateforme Territoriale d'Appui.
proposer une institutionnalisation ou un hébergement temporaires.
Rédiger un certificat déconseillant la conduite automobile.
la famille peut l'adresser à la commission médicale du permis de conduire
éventuellement cacher les clés..
Dispositifs de surveillance à domicile:
téléalarme, détecteur de chute, géolocalisation, ..
Dopamine à faible dose:
la dopa peut avoir des effets modestes sur les signes extrapyramidaux.
mais à dose élevée, risque d'aggravation des hallucinations et de la confusion.
Inhibiteurs de l'acétylcholinestérase:
ils pourraient améliorer l'attention.
Stimulations et accompagnement:
comme dans toute démence.
Informer la famille sur les droits sociaux:
aides pour le maintien à domicile: aide à domicile, portage des repas.
Allocation aux Adultes Handicapés.
Prestation Compensatrice du Handicap, ..
s'informer à la Maison Départementale des Personnes Handicapées.
Responsabilité de la famille:
responsabilité des enfants, petits enfants, ou bénéficiaires d'une donation.
obligation alimentaire envers la personne âgée.
proposer au patient de désigner une personne de confiance tant qu'il est lucide.
Aide aux aidants:
aider la famille à assumer la démence.
surveiller l'épuisement de l'entourage.
avoir recours à la Plateforme Territoriale d'Appui du département.
proposer une institutionnalisation ou un hébergement temporaires.
Protection juridique:
protéger le patient juridiquement par une tutelle ou une curatelle.
Responsabilité de la famille:
responsabilité des enfants, petits enfants, ou bénéficiaires d'une donation.
obligation alimentaire envers la personne âgée.
proposer au patient de désigner une personne de confiance.
Protection juridique:
protéger le patient juridiquement par une tutelle ou une curatelle.
MALADIE à CORPS de LEWY ou démence à corps de Lewy
Clinique:
Age:
peut débuter à partir de l'âge de 50 ans.
Démence:
d'installation rapide, quelques mois à 2 ans, plus rapidement qu'un Alzheimer.
déficit de l'attention, des fonctions exécutives, des capacités visuo-spatiales.
les troubles de la mémoire passent au second plan.
Fluctuations de la cognition et de la vigilance:
le patient passe d'un état détérioré à un état normal du jour au lendemain.
les fluctuations sont psychologiques, intellectuelles et motrices.
errances du regard pendant lesquelles le patient est apathique, déconnecté.
absence de réponse aux sollicitations, de façon épisodique.
ces fluctuations sont une spécificité de la maladie à corps de Lewy.
le patient n'a conscience de sa maladie que pendant les épisodes de lucidité.
Hallucinations visuelles:
vision de personnes, d'enfants ou d'animaux qui pénètrent dans la maison.
plus rarement hallucinations auditives ou hallucinations tactiles.
ces hallucinations structurées, le patient ne les prend pas pour réelles.
elles sont provoquées par les corps de Lewy envahissant le lobe occipital.
Syndrome parkinsonien:
raideur, bradykinésie, marche à petits pas, instabilité posturale, chutes.
le tremblement est peu important.
le parkinson est pratiquement constant à un stade évolué.
Autres troubles:
troubles du sommeil:
le patient vit physiquement son rêve pendant le sommeil paradoxal.
ce sont les témoins qui voient l'agitation du patient pendant ses rêves.
épisodes confusionnels au réveil, le patient ne se souvient pas de son rêve.
dysautonomie avec signes neuro-végétatifs:
hypotension orthostatique.
hypersialorrhée.
incontinence urinaire.
syncopes.
Formes cliniques:
le diagnostic est purement clinique.
mais les tableaux cliniques varient en fonction de la localisation des lésions.
il y a une continuité clinique pour la démence à corps de Lewy:
avec une maladie de Parkinson compliquée de démence au bout de 10 ans.
et avec une maladie d'Alzheimer présentant des hallucinations.
la maladie de Parkinson et l'Alzheimer sont plus monolithiques.
Examens complémentaires:
Aucun examen complémentaire ne permet d'affirmer le diagnostic.
Scanner:
pour éliminer une cause curable.
Pet-Scan:
il montre un hypométabolisme dans la région occipitale.
DAT-Scan à l'ioflupane:
il étudie la captation dopaminergique dans le striatum.
il permet de différencier la maladie à corps de Lewy et l'Alzheimer.
Dosage des protéines Tau:
dans la maladie à corps de Lewy pas d'augmentation des protéines Tau.
dans l'Alzheimer augmentation des protéines Tau-totale et phospho-Tau.
Polysomnographie:
pour situer les troubles du comportement pendant le sommeil paradoxal.
Causes et corrélations:
Susceptibilité génétique.
Corps de Lewy intracytoplasmiques, dans le cortex et dans le tronc cérébral:
c'est une accumulation anormale d'alpha-synucléine dans les cellules .
Le déficit cholinergique, est plus important que dans la maladie d'Alzheimer.
Perte des récepteurs dopaminergiques dans les noyaux caudés et le putamen.
Orientation thérapeutique:
Eviter les neuroleptiques:
risque de sensibilité aux neuroleptiques avec:
rigidité extrapyramidale avec signe de la roue dentée pour de faibles doses.
chutes.
confusion mentale.
majoration des troubles cognitifs.
et même un syndrome malin des neuroleptiques.
Eviter les anticholinergiques.:
comme dans toute démence.
Stimuler le patient:
il faut stimuler toutes les capacités restantes:
toilette, habillage, gestion de l'argent, ménage.
activités ludiques: jeu, chant, massages, ..
ergothérapie.
programmes de stimulation cognitive adaptés.
maintien des liens sociaux.
ne pas le forcer en cas de refus.
Régime:
régime méditerranéen.
apport suffisant de glucides pour les besoins du cerveau en glucose.
Corriger les facteurs vasculaires associés:
diabète, cardiopathie, ..
éviter une TA trop élevée au dessus de 14 de systolique.
éviter aussi une TA trop basse (systolique < à 13, et diastolique < à 7).
Informer la famille sur les droits sociaux:
aides pour le maintien à domicile: aide à domicile, portage des repas.
Allocation aux Adultes Handicapés.
Prestation Compensatrice du Handicap, ..
s'adresser à la Maison Départementale des Handicapés.
Aide aux aidants:
aider la famille à assumer la démence.
surveiller l'épuisement de l'entourage.
avoir recours à la Plateforme Territoriale d'Appui.
proposer une institutionnalisation ou un hébergement temporaires.
Rédiger un certificat déconseillant la conduite automobile.
la famille peut l'adresser à la commission médicale du permis de conduire
éventuellement cacher les clés..
Dispositifs de surveillance à domicile:
téléalarme, détecteur de chute, géolocalisation, ..
Dopamine à faible dose:
la dopa peut avoir des effets modestes sur les signes extrapyramidaux.
mais à dose élevée, risque d'aggravation des hallucinations et de la confusion.
Inhibiteurs de l'acétylcholinestérase:
ils pourraient améliorer l'attention.
Stimulations et accompagnement:
comme dans toute démence.
Informer la famille sur les droits sociaux:
aides pour le maintien à domicile: aide à domicile, portage des repas.
Allocation aux Adultes Handicapés.
Prestation Compensatrice du Handicap, ..
s'informer à la Maison Départementale des Personnes Handicapées.
Responsabilité de la famille:
responsabilité des enfants, petits enfants, ou bénéficiaires d'une donation.
obligation alimentaire envers la personne âgée.
proposer au patient de désigner une personne de confiance tant qu'il est lucide.
Aide aux aidants:
aider la famille à assumer la démence.
surveiller l'épuisement de l'entourage.
avoir recours à la Plateforme Territoriale d'Appui du département.
proposer une institutionnalisation ou un hébergement temporaires.
Protection juridique:
protéger le patient juridiquement par une tutelle ou une curatelle.
Responsabilité de la famille:
responsabilité des enfants, petits enfants, ou bénéficiaires d'une donation.
obligation alimentaire envers la personne âgée.
proposer au patient de désigner une personne de confiance.
Protection juridique:
protéger le patient juridiquement par une tutelle ou une curatelle.