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INTOLERANCE au FRUCTOSE
Le fructose ou lévulose se présente sous deux formes:
pur (fructose des fruits ou du miel)
ou sous forme de saccharose (fructose + glucose)
Clinique:
Les signes apparaissent chez le nourrisson après une ingestion de fructose:
malaises après les repas: sueurs, pâleur, tremblements, vomissements.
ce sont des crises d'hypoglycémie par incapacité du foie à libérer le glucose.
Aversion pour les aliments sucrés.
Complications:
retard statural.
installation d'une hépatomégalie.
Examens complémentaires:
Fructosurie.
Epreuve de fructosémie provoquée:
hypoglycémie après administration de 250 mg/kg de fructose iv.
corriger ensuite cette hypoglycémie avec du glucosé iv.
Biopsie hépatique:
déficit en fructose-1-phosphate-aldolase.
Cause:
Défaut de transformation du fructose en glucose par déficit en aldolase.
Avec accumulation de fructose dans le foie et dans les tubules du rein.
Origine héréditaire.
Orientation thérapeutique:
Régime sans fructose et sans saccharose:
pas de fruits, pas de miel, pas de sucre.
l'orge, le maïs, le soja, le blé germé, le cidre, la bière contiennent du fructose.
Eviter le sorbitol.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
INTOLERANCE au FRUCTOSE
Le fructose ou lévulose se présente sous deux formes:
pur (fructose des fruits ou du miel)
ou sous forme de saccharose (fructose + glucose)
Clinique:
Les signes apparaissent chez le nourrisson après une ingestion de fructose:
malaises après les repas: sueurs, pâleur, tremblements, vomissements.
ce sont des crises d'hypoglycémie par incapacité du foie à libérer le glucose.
Aversion pour les aliments sucrés.
Complications:
retard statural.
installation d'une hépatomégalie.
Examens complémentaires:
Fructosurie.
Epreuve de fructosémie provoquée:
hypoglycémie après administration de 250 mg/kg de fructose iv.
corriger ensuite cette hypoglycémie avec du glucosé iv.
Biopsie hépatique:
déficit en fructose-1-phosphate-aldolase.
Cause:
Défaut de transformation du fructose en glucose par déficit en aldolase.
Avec accumulation de fructose dans le foie et dans les tubules du rein.
Origine héréditaire.
Orientation thérapeutique:
Régime sans fructose et sans saccharose:
pas de fruits, pas de miel, pas de sucre.
l'orge, le maïs, le soja, le blé germé, le cidre, la bière contiennent du fructose.
Eviter le sorbitol.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
