INTOLERANCE au FRUCTOSE (fréquent pour la forme par malabsorption)
Le fructose ou lévulose est un monosaccharide (C6)
Le saccharose (sucre de table) est un diholoside: fructose lié au glucose (C12)
Les fructanes sont des polyosides composés de fructose
Le sorbitol (E420) est un polyol (C6) transformé en fructose dans le foie
Autres polyols en cause: mannitol (E421), xylitol (E967) et isomalt (E953)
Clinique:
Forme acquise de la malabsorption du fructose:
chez l'enfant ou chez l'adulte.
tableau clinique proche de l'intestin irritable.
douleurs abdominales.
ballonnements.
flatulences.
diarrhée.
nausées et vomissements.
asthénie.
aversion pour les aliments sucrés.
le patient n'a aucun symptôme tant qu'il n'ingère pas de fructose.
remplir un journal avec les aliments ingérés et les troubles digestifs.
faire une diète d'élimination pour vérifier si les symptômes disparaissent.
Forme héréditaire (rare):
chez le nourrisson, dès l'introduction du fructose dans l'alimentation.
les signes apparaissent après une ingestion de fructose.
signes d'hypoglycémie: malaises, pâleur, sueur, vomissements.
douleurs abdominales.ballonnements, diarrhée.
Complications de la forme héréditaire:
dans les formes majeures: confusion, convulsions et coma.
retard statural chez l'enfant.
installation d'une insuffisance hépatique avec hépatomégalie.
néphropathie tubulaire.
X ne pas confondre avec la fructosurie essentielle.
X ne pas confondre avec la sténose du pylore chez le nourrisson.
X ne pas confondre avec la galactosémie du nourrisson.
X ne pas confondre avec la tyrosinémie du nourrisson.
X ne pas confondre avec le reflux gastro-oesophagien du nourrisson.
Examens complémentaires:
Dans l'intolérance au fructose par malabsorption intestinale:
test: dosage de l'hydrogène dans l'air expiré après ingestion de fructose:
le sucre non absorbé fermente dans le côlon et produit de l'hydrogène.
test de la fructosémie provoquée:
hypoglycémie après administration de 200 mg/kg de fructose iv.
Dans la forme héréditaire:
biopsie hépatique pour évaluer l'activité de l'aldolase B.
analyse de l'ADN.
Causes:
Forme acquise: intolérance intestinale au fructose:
c'est une malabsorption du fructose.
Forme héréditaire: intolérance héréditaire au fructose (rare):
elle est plus grave, c'est une perturbation du métabolisme du fructose.
déficit en fructose-1-phosphate-aldolase hépatique.ou aldolase B.
mutation du gène 9q22.3 codant pour l'aldolase B.
défaut de transformation du fructose en glucose.
avec accumulation de fructose dans le foie et dans les tubules du rein.
les crises d'hypoglycémie sont dues à l'incapacité du foie à libérer le glucose.
Le fructose se trouve dans la plupart des légumes, des fruits et des céréales:
il est également présent dans les édulcorants.
Orientation thérapeutique:
Régime sans fructose, sans saccharose et sans sorbitol:
pas de fruits, pas de miel, pas de sucre de table.
le fructose se trouve aussi dans certains légumes.
pas d'orge, de blé germé, de maïs, de sirop de maïs, de soja.
pas de cidre ni de bière.
le patient doit avoir une liste des aliments avec leur taux en fructose.
surveiller la composition des plats industriels et des médicaments.
sans sucre ne signifie pas sans sorbitol.
la forme héréditaire exige un régime plus strict que la forme par malabsorption.
elle nécesite le suivi par une diététicienne.
Corriger les hypoglycémies avec du glucose:
le patient doit avoir sur lui du glucose en permanence.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
INTOLERANCE au FRUCTOSE (fréquent pour la forme par malabsorption)
Le fructose ou lévulose est un monosaccharide (C6)
Le saccharose (sucre de table) est un diholoside: fructose lié au glucose (C12)
Les fructanes sont des polyosides composés de fructose
Le sorbitol (E420) est un polyol (C6) transformé en fructose dans le foie
Autres polyols en cause: mannitol (E421), xylitol (E967) et isomalt (E953)
Clinique:
Forme acquise de la malabsorption du fructose:
chez l'enfant ou chez l'adulte.
tableau clinique proche de l'intestin irritable.
douleurs abdominales.
ballonnements.
flatulences.
diarrhée.
nausées et vomissements.
asthénie.
aversion pour les aliments sucrés.
le patient n'a aucun symptôme tant qu'il n'ingère pas de fructose.
remplir un journal avec les aliments ingérés et les troubles digestifs.
faire une diète d'élimination pour vérifier si les symptômes disparaissent.
Forme héréditaire (rare):
chez le nourrisson, dès l'introduction du fructose dans l'alimentation.
les signes apparaissent après une ingestion de fructose.
signes d'hypoglycémie: malaises, pâleur, sueur, vomissements.
douleurs abdominales.ballonnements, diarrhée.
Complications de la forme héréditaire:
dans les formes majeures: confusion, convulsions et coma.
retard statural chez l'enfant.
installation d'une insuffisance hépatique avec hépatomégalie.
néphropathie tubulaire.
X ne pas confondre avec la fructosurie essentielle.
X ne pas confondre avec la sténose du pylore chez le nourrisson.
X ne pas confondre avec la galactosémie du nourrisson.
X ne pas confondre avec la tyrosinémie du nourrisson.
X ne pas confondre avec le reflux gastro-oesophagien du nourrisson.
Examens complémentaires:
Dans l'intolérance au fructose par malabsorption intestinale:
test: dosage de l'hydrogène dans l'air expiré après ingestion de fructose:
le sucre non absorbé fermente dans le côlon et produit de l'hydrogène.
test de la fructosémie provoquée:
hypoglycémie après administration de 200 mg/kg de fructose iv.
Dans la forme héréditaire:
biopsie hépatique pour évaluer l'activité de l'aldolase B.
analyse de l'ADN.
Causes:
Forme acquise: intolérance intestinale au fructose:
c'est une malabsorption du fructose.
Forme héréditaire: intolérance héréditaire au fructose (rare):
elle est plus grave, c'est une perturbation du métabolisme du fructose.
déficit en fructose-1-phosphate-aldolase hépatique.ou aldolase B.
mutation du gène 9q22.3 codant pour l'aldolase B.
défaut de transformation du fructose en glucose.
avec accumulation de fructose dans le foie et dans les tubules du rein.
les crises d'hypoglycémie sont dues à l'incapacité du foie à libérer le glucose.
Le fructose se trouve dans la plupart des légumes, des fruits et des céréales:
il est également présent dans les édulcorants.
Orientation thérapeutique:
Régime sans fructose, sans saccharose et sans sorbitol:
pas de fruits, pas de miel, pas de sucre de table.
le fructose se trouve aussi dans certains légumes.
pas d'orge, de blé germé, de maïs, de sirop de maïs, de soja.
pas de cidre ni de bière.
le patient doit avoir une liste des aliments avec leur taux en fructose.
surveiller la composition des plats industriels et des médicaments.
sans sucre ne signifie pas sans sorbitol.
la forme héréditaire exige un régime plus strict que la forme par malabsorption.
elle nécesite le suivi par une diététicienne.
Corriger les hypoglycémies avec du glucose:
le patient doit avoir sur lui du glucose en permanence.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR