PURPURAS VASCULAIRES
Ils sont liés à une atteinte inflammatoire des petits vaisseaux sanguins
Clinique:
Purpura pétéchial :
il est formé de petites taches rouges ou violacées.
c'est une fuite de sang des vaisseaux capillaires dans le derme.
Purpura ecchymotique :
il est formé de taches plus grosses et violacées.
Lésions dermiques associées:
nécroses, bulles, ..
Topographie:
ce purpura, aggravé par l'orthostatisme, prédomine aux membres inférieurs.
Test du verre:
la vitropression n'efface pas la tache.
Test de fragilité capillaire:
gonfler le brassard de TA à 10 cm de Hg.
apparition d'au moins 5 pétéchies = test positif.
Document photographique:
pour suivre l'évolution.
Pas de syndrome hémorragique.
Alerte Tout purpura fébrile est à hospitaliser, qu'il soit vasculaire ou thrombopénique.. |
X ne pas confondre purpura et télangiectasies.
X ne pas confondre purpura et angiomes stellaires.
X ne pas confondre purpura et angiokératose (maladie de Fabry).
Examens complémentaires:
CRP.:
pour distinguer les purpuras vasculaire inflammatoires et non inflammatoires.
Hémogramme:
taux de plaquettes normal.
Electrophorèse des protéines.
ANCA et recherche d'anticorps antinucléaires.
Biopsie d'une lésion infiltrée récente:
éventuellement avec examen en immunofluorescence directe.
Causes:
Purpura fulminans ou purpura infectieux aigu: M
Chez un enfant ou chez un adulte jeune.
Fièvre élevée à 39-40°.
Et purpura:
c'est un purpura rapidement extensif.
avec au moins une pétéchie de plus de 3 mm de diamètre.
le purpura apparaît 12 à 18 heures après les premiers symptômes.
les lésions purpuriques peuvent évoluer vers la nécrose.
tout purpura fébrile de l'enfant est à considérer à priori comme une méningite.
Aggravation en quelques heures avec état de choc septique:
pâleur ou teint gris.
refus alimentaire, léthargie ou au contraire agitation.
tachycardie et tachypnée.
baisse de la TA, extrémités froides.
le temps de recoloration de la peau est allongé, dépassant 3 minutes.
oligurie, troubles de la conscience.
un passage en hypothermie ne doit pas égarer le diagnostic.
20% de mortalité, la mort peut survenir en quelques heures.
C'est une septicémie:
à méningocoque, ou rarement à hemophilus b, à streptocoque ou post-virale.
le plus souvent méningite avec céphalée, raideur de la nuque, convulsions, ..
chez un nourrisson, tension de la fontanelle et hypotonie musculaire.
Le purpura infectieux est une grande urgence.
en cas d'infection avec pétéchie de plus de 3 mm chez un enfant.
ou en cas d'infection avec lésion cutanée nécrotique de plus de 3 mm.
faire une injection de ceftriaxone et appeler le SAMU immédiatement.
ceftriaxone 70 à 100 mg/kg/j. en perfusion.
ou ceftriaxone 50mg/kg en im, sans dépasser 1g chez l'enfant.
placer une perfusion et mettre sous oxygène.
le germe pourra être identifié par PCR malgré l'antibiothérapie.
Prévention pour l'entourage: voir méningite à méningocoque.
Tout purpura fébrile n'est pas un purpura fulminans, mais il reste une urgence.
X un enfant peut aussi présenter un purpura thrombocytopénique auto-immun.
Autres infections avec purpura vasculaire:
Endocardite infectieuse: lésions pétéchiales des extrémités, les nodules d'Osler.
Infection streptococcique.
Infection gonococcique.
Hépatite virale B.
Hépatite virale C.
VIH.
Parvovirus B19.
Purpura rhumatoïde de Schönlein-Henoch:
Il s'agit d'une vascularite à dépôts d'immunoglobulines IgA.
Le plus souvent chez un enfant entre 3 et 15 ans, rare chez l'adulte.
Survient après un syndrome infectieux ou après la prise d'un médicament.
Début brutal.
Purpura pétéchial, déclive, symétrique, prédominant aux membres inférieurs.
il n'atteint pas le visage, ni les paumes des mains, ni les plantes des pieds.
les pétéchies peuvent confluer, formant des ecchymoses.
Arthralgies des genoux et arthralgies des chevilles plus ou moins symétriques.
Douleurs abdominales paroxystiques, parfois accompagnées de méléna.
Si une fièvre apparaît, elle reste modérée.
Parfois néphropathie dans le mois qui suit:
hématuries et protéinurie pouvant durer pendant quelques semaines.
c'est une néphropathie glomérulaire avec dépôts mésangiaux d'IgA.
Les poussées de purpura rhumatoïde peuvent se succéder pendant 2 à 6 mois.
Examens:
taux des plaquettes normal
temps de coagulation normal
parfois IgA sériques élevées.
la biopsie cutanée n'est utile que dans les cas atypiques..
Traitement:
repos au lit pendant la phase de purpura et d'arthralgies.
pas de médicament, ou corticothérapie en cas d'atteinte viscérale sévère.
les AINS sont contre-indiqués.
surveiller la TA, la protéinurie et l'hématurie pendant 1 an.
Maladies systémiques:
Rechercher des signes systémiques:
fièvre, arthralgies, douleurs abdominales, hématurie, protéinurie.
Evoquer:
le syndrome de Gougerot-Sjögren.
le lupus érythémateux systémique.
la périartérite noueuse.
le syndrome de Churg et Strauss.
la polyarthrite rhumatoïde.
Cryoglobulinémie:
C'est une production d'immunoglobulines par les plasmocytes.
Elle n'est pas toujours liée à une maladie systémique.
Fragilité vasculaire:
Rechercher les écchymoses en position orthostatique par fragilité vasculaire.
Evoquer:
le purpura de Bateman, sur la face dorsale des mains, chez la personne âgée.
la dermite ocre chez les insuffisants veineux.
la carence en vitamine C (scorbut): purpura à tropisme pilaire.
maladie d'Ehlers-Danlos.
Purpuras médicamenteux et toxiques:
Survient 7 à 10 jours après la prise de médicament ou l'utilisation d'un toxique.
Médicaments:
sulfamides, gentamycine, isoniazide, barbituriques, AINS, aspirine,
antimitotiques, thiazidiques, furosémide, allopurinol, cimétidine, interféron,
corticothérapie.
sérums, vaccins.
Toxiques:
pesticides, insecticides, dérivés du pétrole.
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ceftriaxone iv: Rocéphine 1g pour iv
ceftriaxone im, Rocéphine 1g pour im
PURPURAS VASCULAIRES
Ils sont liés à une atteinte inflammatoire des petits vaisseaux sanguins
Clinique:
Purpura pétéchial :
il est formé de petites taches rouges ou violacées.
c'est une fuite de sang des vaisseaux capillaires dans le derme.
Purpura ecchymotique :
il est formé de taches plus grosses et violacées.
Lésions dermiques associées:
nécroses, bulles, ..
Topographie:
ce purpura, aggravé par l'orthostatisme, prédomine aux membres inférieurs.
Test du verre:
la vitropression n'efface pas la tache.
Test de fragilité capillaire:
gonfler le brassard de TA à 10 cm de Hg.
apparition d'au moins 5 pétéchies = test positif.
Document photographique:
pour suivre l'évolution.
Pas de syndrome hémorragique.
Alerte Tout purpura fébrile est à hospitaliser, qu'il soit vasculaire ou thrombopénique.. |
X ne pas confondre purpura et télangiectasies.
X ne pas confondre purpura et angiomes stellaires.
X ne pas confondre purpura et angiokératose (maladie de Fabry).
Examens complémentaires:
CRP.:
pour distinguer les purpuras vasculaire inflammatoires et non inflammatoires.
Hémogramme:
taux de plaquettes normal.
Electrophorèse des protéines.
ANCA et recherche d'anticorps antinucléaires.
Biopsie d'une lésion infiltrée récente:
éventuellement avec examen en immunofluorescence directe.
Causes:
Purpura fulminans ou purpura infectieux aigu: M
Chez un enfant ou chez un adulte jeune.
Fièvre élevée à 39-40°.
Et purpura:
c'est un purpura rapidement extensif.
avec au moins une pétéchie de plus de 3 mm de diamètre.
le purpura apparaît 12 à 18 heures après les premiers symptômes.
les lésions purpuriques peuvent évoluer vers la nécrose.
tout purpura fébrile de l'enfant est à considérer à priori comme une méningite.
Aggravation en quelques heures avec état de choc septique:
pâleur ou teint gris.
refus alimentaire, léthargie ou au contraire agitation.
tachycardie et tachypnée.
baisse de la TA, extrémités froides.
le temps de recoloration de la peau est allongé, dépassant 3 minutes.
oligurie, troubles de la conscience.
un passage en hypothermie ne doit pas égarer le diagnostic.
20% de mortalité, la mort peut survenir en quelques heures.
C'est une septicémie:
à méningocoque, ou rarement à hemophilus b, à streptocoque ou post-virale.
le plus souvent méningite avec céphalée, raideur de la nuque, convulsions, ..
chez un nourrisson, tension de la fontanelle et hypotonie musculaire.
Le purpura infectieux est une grande urgence.
en cas d'infection avec pétéchie de plus de 3 mm chez un enfant.
ou en cas d'infection avec lésion cutanée nécrotique de plus de 3 mm.
faire une injection de ceftriaxone et appeler le SAMU immédiatement.
ceftriaxone 70 à 100 mg/kg/j. en perfusion.
ou ceftriaxone 50mg/kg en im, sans dépasser 1g chez l'enfant.
placer une perfusion et mettre sous oxygène.
le germe pourra être identifié par PCR malgré l'antibiothérapie.
Prévention pour l'entourage: voir méningite à méningocoque.
Tout purpura fébrile n'est pas un purpura fulminans, mais il reste une urgence.
X un enfant peut aussi présenter un purpura thrombocytopénique auto-immun.
Autres infections avec purpura vasculaire:
Endocardite infectieuse: lésions pétéchiales des extrémités, les nodules d'Osler.
Infection streptococcique.
Infection gonococcique.
Hépatite virale B.
Hépatite virale C.
VIH.
Parvovirus B19.
Purpura rhumatoïde de Schönlein-Henoch:
Il s'agit d'une vascularite à dépôts d'immunoglobulines IgA.
Le plus souvent chez un enfant entre 3 et 15 ans, rare chez l'adulte.
Survient après un syndrome infectieux ou après la prise d'un médicament.
Début brutal.
Purpura pétéchial, déclive, symétrique, prédominant aux membres inférieurs.
il n'atteint pas le visage, ni les paumes des mains, ni les plantes des pieds.
les pétéchies peuvent confluer, formant des ecchymoses.
Arthralgies des genoux et arthralgies des chevilles plus ou moins symétriques.
Douleurs abdominales paroxystiques, parfois accompagnées de méléna.
Si une fièvre apparaît, elle reste modérée.
Parfois néphropathie dans le mois qui suit:
hématuries et protéinurie pouvant durer pendant quelques semaines.
c'est une néphropathie glomérulaire avec dépôts mésangiaux d'IgA.
Les poussées de purpura rhumatoïde peuvent se succéder pendant 2 à 6 mois.
Examens:
taux des plaquettes normal
temps de coagulation normal
parfois IgA sériques élevées.
la biopsie cutanée n'est utile que dans les cas atypiques..
Traitement:
repos au lit pendant la phase de purpura et d'arthralgies.
pas de médicament, ou corticothérapie en cas d'atteinte viscérale sévère.
les AINS sont contre-indiqués.
surveiller la TA, la protéinurie et l'hématurie pendant 1 an.
Maladies systémiques:
Rechercher des signes systémiques:
fièvre, arthralgies, douleurs abdominales, hématurie, protéinurie.
Evoquer:
le syndrome de Gougerot-Sjögren.
le lupus érythémateux systémique.
la périartérite noueuse.
le syndrome de Churg et Strauss.
la polyarthrite rhumatoïde.
Cryoglobulinémie:
C'est une production d'immunoglobulines par les plasmocytes.
Elle n'est pas toujours liée à une maladie systémique.
Fragilité vasculaire:
Rechercher les écchymoses en position orthostatique par fragilité vasculaire.
Evoquer:
le purpura de Bateman, sur la face dorsale des mains, chez la personne âgée.
la dermite ocre chez les insuffisants veineux.
la carence en vitamine C (scorbut): purpura à tropisme pilaire.
maladie d'Ehlers-Danlos.
Purpuras médicamenteux et toxiques:
Survient 7 à 10 jours après la prise de médicament ou l'utilisation d'un toxique.
Médicaments:
sulfamides, gentamycine, isoniazide, barbituriques, AINS, aspirine,
antimitotiques, thiazidiques, furosémide, allopurinol, cimétidine, interféron,
corticothérapie.
sérums, vaccins.
Toxiques:
pesticides, insecticides, dérivés du pétrole.
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ceftriaxone iv: Rocéphine 1g pour iv
ceftriaxone im, Rocéphine 1g pour im