THROMBOCYTEMIE et thrombocytose ou hyperplaquettose
On réserve le terme de thrombocytémie aux syndromes myéloprolifératifs
Clinique:
La thrombocytose peut rester longtemps asymptomatique.
Hémorragies cutanéo-muqueuses:
épistaxis.
gingivorragies.
ou lésions purpuriques.
Complications dans les syndromes myéloprolifératifs:
splénomégalie.
thromboses artérielles: infarctus du myocarde, AVC, ischémie des MI.
et parfois thromboses veineuses: phlébite des MI, thrombose portale, ..
Examens complémentaires:
Hémogramme:
hyperplaquettose: plus de 450.000 plaquettes par µL.
découverte fortuite par l'hémogramme systématique une fois sur deux.
il faut contrôler la persistance de l'hyperplaquettose 4 à 8 semaines plus tard.
plaquettes < 1 million/µl en faveur d'une thrombocytose secondaire.
plaquettes > 1 million/µl en faveur d'un syndrome myéloprolifératif.
Mutation JACK2 V617F:
la thrombocytémie essentielle est due à la même mutation que le Vaquez.
Biopsie de moelle osseuse.
Causes:
Thrombocytémie primitive, chez un sujet de > 60 ans:
c'est un des quatre principaux syndromes myéloprolifératifs:
Thrombocytoses secondaires (la majorité des cas):
anémie ferriprive chronique.
syndrome inflammatoire: infections chroniques, maladies systémiques.
asplénie et suites de splénectomie.
Orientation thérapeutique:
Traiter les causes curables:
traitement d'une anémie ferriprive ou d'un syndrome inflammatoire:
il normalise de taux des thrombocytes.
Chez la femme déconseiller une grossesse:
risque d'avortement.
risque d'accouchement prématuré.
risque d'hématome rétroplacentaire.
risque d'hémorragies de la délivrance.
risque de phlébite du post-partum.
Dans une thrombocytémie modérée:
antiagrégant pour limiter le risque de thrombose:
mais augmentation du risque hémorragique dans une thrombocytémie.
aspirine, 0,75 à 100 mg/j.
Traitement cytoréducteur lorsque la thrombocytose dépasse 1 million/µl:
chimiothérapie:
hydroxycarbamide 500mg.: cible hématies et plaquettes.
anagrélide 0,5mg,: cible uniquement les plaquettes.
phosphore radioactif.
thrombocytophorèse.
Traitement étiologique.
______________________________________________________________
aspirine: Kardégic 75 ou 160mg
hydroxycarbamide 500mg: Hydréa 500mg
anagrélide 0,5mg: Xagrid 0,5mg
THROMBOCYTEMIE et thrombocytose ou hyperplaquettose
On réserve le terme de thrombocytémie aux syndromes myéloprolifératifs
Clinique:
La thrombocytose peut rester longtemps asymptomatique.
Hémorragies cutanéo-muqueuses:
épistaxis.
gingivorragies.
ou lésions purpuriques.
Complications dans les syndromes myéloprolifératifs:
splénomégalie.
thromboses artérielles: infarctus du myocarde, AVC, ischémie des MI.
et parfois thromboses veineuses: phlébite des MI, thrombose portale, ..
Examens complémentaires:
Hémogramme:
hyperplaquettose: plus de 450.000 plaquettes par µL.
découverte fortuite par l'hémogramme systématique une fois sur deux.
il faut contrôler la persistance de l'hyperplaquettose 4 à 8 semaines plus tard.
plaquettes < 1 million/µl en faveur d'une thrombocytose secondaire.
plaquettes > 1 million/µl en faveur d'un syndrome myéloprolifératif.
Mutation JACK2 V617F:
la thrombocytémie essentielle est due à la même mutation que le Vaquez.
Biopsie de moelle osseuse.
Causes:
Thrombocytémie primitive, chez un sujet de > 60 ans:
c'est un des quatre principaux syndromes myéloprolifératifs:
Thrombocytoses secondaires (la majorité des cas):
anémie ferriprive chronique.
syndrome inflammatoire: infections chroniques, maladies systémiques.
asplénie et suites de splénectomie.
Orientation thérapeutique:
Traiter les causes curables:
traitement d'une anémie ferriprive ou d'un syndrome inflammatoire:
il normalise de taux des thrombocytes.
Chez la femme déconseiller une grossesse:
risque d'avortement.
risque d'accouchement prématuré.
risque d'hématome rétroplacentaire.
risque d'hémorragies de la délivrance.
risque de phlébite du post-partum.
Dans une thrombocytémie modérée:
antiagrégant pour limiter le risque de thrombose:
mais augmentation du risque hémorragique dans une thrombocytémie.
aspirine, 0,75 à 100 mg/j.
Traitement cytoréducteur lorsque la thrombocytose dépasse 1 million/µl:
chimiothérapie:
hydroxycarbamide 500mg.: cible hématies et plaquettes.
anagrélide 0,5mg,: cible uniquement les plaquettes.
phosphore radioactif.
thrombocytophorèse.
Traitement étiologique.
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aspirine: Kardégic 75 ou 160mg
hydroxycarbamide 500mg: Hydréa 500mg
anagrélide 0,5mg: Xagrid 0,5mg