FIEVRE PERIODIQUE avec APHTOSE (rare)
ou PFAPA (Périodic Fever with Aphtosis, Pharyngitis and Adenitis)
C'est une affection auto-inflammatoire comme la fièvre familiale méditerranéenne
Clinique:
Age:
début chez l'enfant avant l'âge de 5 ans.
Episodes fébriles à 39-40° avec frissons, pendant 3 ou 4 jours:
les épisodes récidivent avec des intervalles réguliers de 3 ou 4 semaines.
Avec un des 3 signes suivants:
aphtose buccale.
pharyngite.
adénopathies cervicales bilatérales et symétriques pendant 4 à 5 jours.
Avec parfois:
des arthralgies.
des douleurs abdominales, liées à des adénites mésentériques.
des céphalées.
ou des myalgies.
En faveur du diagnostic:
la régularité des intervalles entre les crises: tenir un calendrier des poussées.
la présence de cas similaires dans la famille.
Entre les épisodes l'enfant est en bonne santé et n'a aucune complication:
il n'y a aucun impact sur le développement de l'enfant.
Evolution:
guérison spontanée à l'adolescence.
X ne pas confondre avec les infections virales multiples de l'enfance.
X ne pas confondre avec la fièvre familiale méditerranéenne.
X ne pas confondre avec les fièvres inflammatoires (Crohn, arthrite juvénile).
Examens complémentaires:
Les signes biologiques de l'inflammation:
CRP élevée et vitesse de sédimentation élevée, pendant les crises..
Cause:
Facteur familial, mais aucun gène n'a été identifié.
Orientation thérapeutique:
Médicament:
le traitement est facultatif, il dépend de la gravité des poussées.
anti-inflammatoire: ibuprofène.
ou une dose de cortisone le 1er jour des symptômes: prednisone 1mg/kg.
la chute de la fièvre sous cortisone en quelques heures conforte le diagnostic.
Vaccinations:
les pratiquer, mais dans un intervalle non fébrile.
Limiter l'absentéisme scolaire.
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
______________________________________________________________
Ibuprofène: Nurofen 200 ou 400
FIEVRE PERIODIQUE avec APHTOSE (rare)
ou PFAPA (Périodic Fever with Aphtosis, Pharyngitis and Adenitis)
C'est une affection auto-inflammatoire comme la fièvre familiale méditerranéenne
Clinique:
Age:
début chez l'enfant avant l'âge de 5 ans.
Episodes fébriles à 39-40° avec frissons, pendant 3 ou 4 jours:
les épisodes récidivent avec des intervalles réguliers de 3 ou 4 semaines.
Avec un des 3 signes suivants:
aphtose buccale.
pharyngite.
adénopathies cervicales bilatérales et symétriques pendant 4 à 5 jours.
Avec parfois:
des arthralgies.
des douleurs abdominales, liées à des adénites mésentériques.
des céphalées.
ou des myalgies.
En faveur du diagnostic:
la régularité des intervalles entre les crises: tenir un calendrier des poussées.
la présence de cas similaires dans la famille.
Entre les épisodes l'enfant est en bonne santé et n'a aucune complication:
il n'y a aucun impact sur le développement de l'enfant.
Evolution:
guérison spontanée à l'adolescence.
X ne pas confondre avec les infections virales multiples de l'enfance.
X ne pas confondre avec la fièvre familiale méditerranéenne.
X ne pas confondre avec les fièvres inflammatoires (Crohn, arthrite juvénile).
Examens complémentaires:
Les signes biologiques de l'inflammation:
CRP élevée et vitesse de sédimentation élevée, pendant les crises..
Cause:
Facteur familial, mais aucun gène n'a été identifié.
Orientation thérapeutique:
Médicament:
le traitement est facultatif, il dépend de la gravité des poussées.
anti-inflammatoire: ibuprofène.
ou une dose de cortisone le 1er jour des symptômes: prednisone 1mg/kg.
la chute de la fièvre sous cortisone en quelques heures conforte le diagnostic.
Vaccinations:
les pratiquer, mais dans un intervalle non fébrile.
Limiter l'absentéisme scolaire.
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
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Ibuprofène: Nurofen 200 ou 400