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FIEVRE PERIODIQUE avec APHTOSE (rare)

ou PFAPA (Périodic Fever with Aphtosis, Pharyngitis and Adenitis)

C'est une affection auto-inflammatoire comme la fièvre familiale méditerranéenne

 

Clinique:

Age:

      début chez l'enfant avant l'âge de 5 ans.

Episodes fébriles à 39-40° avec frissons, pendant 3 ou 4 jours:

       les épisodes récidivent avec des intervalles réguliers de 3 ou 4 semaines.

Avec un des 3 signes suivants:

      aphtose buccale.

      pharyngite.

      adénopathies cervicales bilatérales et symétriques pendant 4 à 5 jours.

Avec parfois:

      des arthralgies.

      des douleurs abdominales, liées à des adénites mésentériques.

      des céphalées.

      ou des myalgies.

En faveur du diagnostic:

      la régularité des intervalles entre les crises: tenir un calendrier des poussées.

      la présence de cas similaires dans la famille.

Entre les épisodes l'enfant est en bonne santé et n'a aucune complication:

      il n'y a aucun impact sur le développement de l'enfant.

Evolution:

      guérison spontanée à l'adolescence.

X ne pas confondre avec les infections virales multiples de l'enfance.

X ne pas confondre avec la fièvre familiale méditerranéenne.

X ne pas confondre avec les fièvres inflammatoires (Crohn, arthrite juvénile).

Examens complémentaires:

Les signes biologiques de l'inflammation:

      CRP élevée et vitesse de sédimentation élevée, pendant les crises..

Cause:

Facteur familial, mais aucun gène n'a été identifié.


Orientation thérapeutique:

Médicament:

      le traitement est facultatif, il dépend de la gravité des poussées.

      anti-inflammatoire: ibuprofène.

      ou une dose de cortisone le 1er jour des symptômes: prednisone 1mg/kg.

      la chute de la fièvre sous cortisone en quelques heures conforte le diagnostic.

Vaccinations:

      les pratiquer, mais dans un intervalle non fébrile.

Limiter l'absentéisme scolaire.

Centre de compétence:

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR

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Ibuprofène: Nurofen 200 ou 400