TETRALOGIE de FALLOT
C'est la cardiopathie congénitale cyanogène la plus fréquente
Clinique:
Age:
chez un nouveau-né ou au cours des premiers mois.
Signes:
cyanose.
dyspnée atténuée par la position accroupie.
souffle mésosystolique parasternal gauche.
Signes associés:
le périmètre crânien peut être réduit, dès le 2e trimestre de grossesse.
Evolution:
si le patient n'est pas opéré, syncopes d'effort par anoxie cérébrale.
Examens complémentaires:
Hémogramme:
polyglobulie avec hématocrite élevé.
Echocardiographie:
hypertrophie ventriculaire droite.
Rx du coeur:
hypertrophie ventriculaire droite.
Cathétérisme cardiaque et angiographie cardiaque:
ces deux examens sont destinés au bilan préopératoire.
Cause:
La tétralogie comprend les 4 anomalies suivantes:
sténose de l'artère pulmonaire.
dextroposition aortique.
communication interventriculaire.
et hypertrophie ventriculaire droite.
L'origine est congénitale.
Prévention:
Dépistage avant la naissance:
échographie pelvienne chez la femme enceinte pour le diagnostic prénatal.
Orientation thérapeutique:
A la naissance:
perfusion de prostaglandine E1, 0,5 µg/kg/min.:
pour maintenir l'ouverture du canal artériel.
Ultérieurement:
correction chirurgicale généralement entre 4 et 12 mois.
les troubles du rythme ne sont pas rares après l'opération.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
TETRALOGIE de FALLOT
C'est la cardiopathie congénitale cyanogène la plus fréquente
Clinique:
Age:
chez un nouveau-né ou au cours des premiers mois.
Signes:
cyanose.
dyspnée atténuée par la position accroupie.
souffle mésosystolique parasternal gauche.
Signes associés:
le périmètre crânien peut être réduit, dès le 2e trimestre de grossesse.
Evolution:
si le patient n'est pas opéré, syncopes d'effort par anoxie cérébrale.
Examens complémentaires:
Hémogramme:
polyglobulie avec hématocrite élevé.
Echocardiographie:
hypertrophie ventriculaire droite.
Rx du coeur:
hypertrophie ventriculaire droite.
Cathétérisme cardiaque et angiographie cardiaque:
ces deux examens sont destinés au bilan préopératoire.
Cause:
La tétralogie comprend les 4 anomalies suivantes:
sténose de l'artère pulmonaire.
dextroposition aortique.
communication interventriculaire.
et hypertrophie ventriculaire droite.
L'origine est congénitale.
Prévention:
Dépistage avant la naissance:
échographie pelvienne chez la femme enceinte pour le diagnostic prénatal.
Orientation thérapeutique:
A la naissance:
perfusion de prostaglandine E1, 0,5 µg/kg/min.:
pour maintenir l'ouverture du canal artériel.
Ultérieurement:
correction chirurgicale généralement entre 4 et 12 mois.
les troubles du rythme ne sont pas rares après l'opération.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR