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TETRALOGIE de FALLOT

C'est la cardiopathie congénitale cyanogène la plus fréquente


Clinique:

Age:

      chez un nouveau-né ou au cours des premiers mois.

Signes:

      cyanose.

      dyspnée atténuée par la position accroupie.

      souffle mésosystolique parasternal gauche.

Signes associés:

      le périmètre crânien peut être réduit, dès le 2e trimestre de grossesse.

Evolution:

      si le patient n'est pas opéré, syncopes d'effort par anoxie cérébrale.

Examens complémentaires:

Hémogramme:

      polyglobulie avec hématocrite élevé.

Echocardiographie:

      hypertrophie ventriculaire droite.

Rx du coeur:

      hypertrophie ventriculaire droite.

Cathétérisme cardiaque et angiographie cardiaque:

      ces deux examens sont destinés au bilan préopératoire.

Cause:

La tétralogie comprend les 4 anomalies suivantes:

      sténose de l'artère pulmonaire.

      dextroposition aortique.

      communication interventriculaire.

      et hypertrophie ventriculaire droite.

L'origine est congénitale.

 

Prévention:

Dépistage avant la naissance:

      échographie pelvienne chez la femme enceinte pour le diagnostic prénatal.


Orientation thérapeutique:

A la naissance:

      perfusion de prostaglandine E1, 0,5 µg/kg/min.:

            pour maintenir l'ouverture du canal artériel.

Ultérieurement:

      correction chirurgicale généralement entre 4 et 12 mois.

      les troubles du rythme ne sont pas rares après l'opération.

Centres de compétence:

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR