SARCOIDOSE ou maladie de Besnier-Boeck-Schaumann
Dans la sarcoïdose le médiastin ou le poumon sont atteints 9 fois sur 10
Clinique:
Age:
peut débuter à tout âge, mais surtout chez l'adulte entre 20 et 40 ans.
Toux sèche et dyspnée persistante:
ce sont les signes les plus révélateurs.
Ou polyadénopathies:
le plus souvent des adénopathies médiastinales.
Ou uvéite antérieure:
vision trouble, photophobie, larmoiement.
Ou baisse de l'état général:
asthénie, fièvre, amaigrissement.
Ou nodules:
nodules sous-cutanés violacés ou brun-jaunâtre, en haut du corps.
Ou érythème noueux:
mais chez un sujet à peau noire ce seront des macules hypopigmentées.
Ou forme asymptomatique.
Sont pathognomoniques les associations suivantes:
adénopathie hilaire + érythème noueux + arthralgies (syndrome de Löfgren).
ou adénopathies isolées + uvéite.
Formes plus rares:
sarcoïdose myocardique.
ou granulomes du foie.
ou polyarthrite.
ou sarcoïdose rénale.
ou neurosarcoïdose (lésion du SN central ou neuropathie périphérique).
ou hypopituitarisme.
Evolution:
la plupart des formes guérissent spontanément dans les 3 ans.
mais les complications sont la cause d'une mortalité précoce.
c'est la fibrose pulmonaire et l'hypertension pulmonaire qui altèrent le pronostic.
X ne pas confondre avec une tuberculose.
Examens complémentaires:
Imagerie pulmonaire:
Rx des poumons: adénopathies intrathoraciques, opacités pulmonaires.
le scanner est plus performant que la radiographie.
la découverte de la sarcoïdose peut être fortuite par l'imagerie pulmonaire.
Vitesse de sédimentation élevée.
Hypergammaglobulinémie polyclonale dans 50% des cas:
témoin de la stimulation pathologique du système immunitaire.
Hypercalcémie intermittente:
elle est retrouvée dans 10% des cas.
Hémogramme:
lymphopénie fréquente.
Négativation de l'intradermoréaction à la tuberculine:
l'anergie tuberculinique est un témoin de l'immunodépression tissulaire.
Exploration fonctionnelle respiratoire:
elle peut révéler un syndrome restrictif.
Histologie du lavage broncho-alvéolaire.
La biopsie du tissu suspect:
le site du prélèvement choisi devra être celui qui est le moins invasif.
la biopsie constitue la meilleure preuve pour le diagnostic.
granulomes épithélioïdes et granulomes gigantocellulaires.
à différencier des autres granulomes: tuberculose, effet de l'interféron, ..
les granulomes de la sarcoïdose sont des granulomes non caséeux.
Examen ophtalmologique:
recherche de rétinite ou d'uvéite, avec aspect typique de sarcoïdose.
Classification d'après la radiographie du thorax: Type I: adénopathie médiastinale isolée. plus de 50% de guérison dans les 2 ans. Type II: atteinte ganglionnaire et parenchymateuse pulmonaire. guérison spontanée dans 40 à 70% des cas. Type III: atteinte parenchymateuse isolée. guérison spontanée dans moins de 30% des cas. Type IV: fibrose pulmonaire. |
Causes et corrélations:
Maladie de l'immunité cellulaire avec formation de granulomes épithélioïdes:
cette dysimmunité fait intervenir prédisposition génétique et environnement.
Orientation thérapeutique:
En cas d'atteinte peu sévère:
c'est le cas habituel.
surveiller le patient tous les 3 à 6 mois:
jusqu'à la normalisation clinique, biologique et radiologique.
limiter l'apport de calcium, éviter la prise de vitamine D et l'exposition au soleil:
à cause du risque d'hypercalcémie.
dans la forme cutanée: hydroxychloroquine 200mg, 2co/j. puis 1co/j.
En cas d'atteinte viscérale sévère:
prednisolone 20 mg, 1mg/kg/j. pendant 6 semaines au minimum.
puis réduction progressive de la dose.
et dose d'entretien pendant au moins 18 mois.
méthotrexate, il constitue la deuxième ligne de traitement.
infliximab, thalidomide ont été proposés.
le traitement n'est que suspensif pendant la durée d'évolution de la maladie.
En cas de forme ayant évolué vers une fibrose pulmonaire grave:
la transplantation pulmonaire peut être discutée.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
______________________________________________________________
intradermoréaction à la tuberculine: Tubertest
hydroxychloroquine 200mg: Plaquénil 200
prednisolone 20mg: Solupred 20
infliximab: Remicade
méthotrexate: Méthotrexate Novatrex
thalidomide: Thalidomide Pharmion
SARCOIDOSE ou maladie de Besnier-Boeck-Schaumann
Dans la sarcoïdose le médiastin ou le poumon sont atteints 9 fois sur 10
Clinique:
Age:
peut débuter à tout âge, mais surtout chez l'adulte entre 20 et 40 ans.
Toux sèche et dyspnée persistante:
ce sont les signes les plus révélateurs.
Ou polyadénopathies:
le plus souvent des adénopathies médiastinales.
Ou uvéite antérieure:
vision trouble, photophobie, larmoiement.
Ou baisse de l'état général:
asthénie, fièvre, amaigrissement.
Ou nodules:
nodules sous-cutanés violacés ou brun-jaunâtre, en haut du corps.
Ou érythème noueux:
mais chez un sujet à peau noire ce seront des macules hypopigmentées.
Ou forme asymptomatique.
Sont pathognomoniques les associations suivantes:
adénopathie hilaire + érythème noueux + arthralgies (syndrome de Löfgren).
ou adénopathies isolées + uvéite.
Formes plus rares:
sarcoïdose myocardique.
ou granulomes du foie.
ou polyarthrite.
ou sarcoïdose rénale.
ou neurosarcoïdose (lésion du SN central ou neuropathie périphérique).
ou hypopituitarisme.
Evolution:
la plupart des formes guérissent spontanément dans les 3 ans.
mais les complications sont la cause d'une mortalité précoce.
c'est la fibrose pulmonaire et l'hypertension pulmonaire qui altèrent le pronostic.
X ne pas confondre avec une tuberculose.
Examens complémentaires:
Imagerie pulmonaire:
Rx des poumons: adénopathies intrathoraciques, opacités pulmonaires.
le scanner est plus performant que la radiographie.
la découverte de la sarcoïdose peut être fortuite par l'imagerie pulmonaire.
Vitesse de sédimentation élevée.
Hypergammaglobulinémie polyclonale dans 50% des cas:
témoin de la stimulation pathologique du système immunitaire.
Hypercalcémie intermittente:
elle est retrouvée dans 10% des cas.
Hémogramme:
lymphopénie fréquente.
Négativation de l'intradermoréaction à la tuberculine:
l'anergie tuberculinique est un témoin de l'immunodépression tissulaire.
Exploration fonctionnelle respiratoire:
elle peut révéler un syndrome restrictif.
Histologie du lavage broncho-alvéolaire.
La biopsie du tissu suspect:
le site du prélèvement choisi devra être celui qui est le moins invasif.
la biopsie constitue la meilleure preuve pour le diagnostic.
granulomes épithélioïdes et granulomes gigantocellulaires.
à différencier des autres granulomes: tuberculose, effet de l'interféron, ..
les granulomes de la sarcoïdose sont des granulomes non caséeux.
Examen ophtalmologique:
recherche de rétinite ou d'uvéite, avec aspect typique de sarcoïdose.
Classification d'après la radiographie du thorax: Type I: adénopathie médiastinale isolée. plus de 50% de guérison dans les 2 ans. Type II: atteinte ganglionnaire et parenchymateuse pulmonaire. guérison spontanée dans 40 à 70% des cas. Type III: atteinte parenchymateuse isolée. guérison spontanée dans moins de 30% des cas. Type IV: fibrose pulmonaire. |
Causes et corrélations:
Maladie de l'immunité cellulaire avec formation de granulomes épithélioïdes:
cette dysimmunité fait intervenir prédisposition génétique et environnement.
Orientation thérapeutique:
En cas d'atteinte peu sévère:
c'est le cas habituel.
surveiller le patient tous les 3 à 6 mois:
jusqu'à la normalisation clinique, biologique et radiologique.
limiter l'apport de calcium, éviter la prise de vitamine D et l'exposition au soleil:
à cause du risque d'hypercalcémie.
dans la forme cutanée: hydroxychloroquine 200mg, 2co/j. puis 1co/j.
En cas d'atteinte viscérale sévère:
prednisolone 20 mg, 1mg/kg/j. pendant 6 semaines au minimum.
puis réduction progressive de la dose.
et dose d'entretien pendant au moins 18 mois.
méthotrexate, il constitue la deuxième ligne de traitement.
infliximab, thalidomide ont été proposés.
le traitement n'est que suspensif pendant la durée d'évolution de la maladie.
En cas de forme ayant évolué vers une fibrose pulmonaire grave:
la transplantation pulmonaire peut être discutée.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
______________________________________________________________
intradermoréaction à la tuberculine: Tubertest
hydroxychloroquine 200mg: Plaquénil 200
prednisolone 20mg: Solupred 20
infliximab: Remicade
méthotrexate: Méthotrexate Novatrex
thalidomide: Thalidomide Pharmion