SARCOIDOSE

SARCOIDOSE ou maladie de Besnier-Boeck-Schaumann (rare)

Les nombreuses variations cliniques rendent le diagnostic difficile

Clinique:

Age:

peut débuter à tout âge, mais surtout chez l'adulte entre 20 et 40 ans.

Les signes les plus révélateurs:

toux sèche, dyspnée d'effort persistante et douleur thoracique: (90% des cas).

ou/et polyadénopathies (> 30%): le plus souvent des adénopathies hilaires.

ou/et signes cutanés (25%): nodules, érythème noueux ou plaques violacées.

ou/et troubles visuels (10%): vision trouble, photophobie, larmoiement.

ou baisse de l'état général, asthénie, fièvre, sueurs, amaigrissement.

mesurer la SpO² avec l'oxymètre de pouls.

Formes cliniques classiques:.

syndrome de Löfgren: adénopathie hilaire + érythème noueux + polyarthrite.

syndrome de Heerfordt: gonflement de la parotide + uvéite + fièvre continue.

syndrome de Blau: arthrite + éruption cutanée + uvéite, chez l'enfant < 4 ans.,

ou adénopathies isolées + uvéite.

Localisations préférentielles:

poumons.

ganglions surtout les ganglions médiastinaux.

uvéite antérieure granulomateuse..

érythème noueux.

généralement 2 à 4 organes sont atteints.

Localisations plus rares:

sarcoïdose myocardique.

ou sarcoïdose du foie.

ou sarcoïdose rénale.

ou sarcoïdose articulaire, polyarthrite.

ou neurosarcoïdose (lésions du SN central ou neuropathies périphérique).

ou hypopituitarisme.

ou sarcoïdose de n'importe quel organe.

Ou forme asymptomatique:

la découverte est alors fortuite au cours d'un examen complémentaire.

Evolution:

plus de 60% des sarcoïdoses guérissent spontanément dans les 3 ans.

les autres deviennent chroniques.

une sarcoïdose ganglionnaire guérit plus vite qu'une sarcoïdose pulmonaire.

Complications:

elles surviennent dans 10 à 20% des cas, provoquant une mortalité précoce.

fibrose pulmonaire.

hypertension artérielle pulmonaire.

complications cardiaques.

X ne pas confondre avec une tuberculose pulmonaire ou médiastinale.

X ne pas confondre avec un lymphome hodgkinien ou non hodgkinien.

X ne pas confondre avec une pneumopathie d'hypersensibilité.

X ne pas confondre avec une pneumoconiose.

X ne pas confondre avec une vascularite granulomateuse de Wegener.

X ne pas confondre avec une mycose pulmonaire.

(aspergillose, blastomycose, cryptococcose, occicioïdomycose, histoplasmose)

Examens complémentaires:

Imagerie pulmonaire:

Rx des poumons: opacités pulmonaires, adénopathies médiastinales.

le scanner est plus performant que la radiographie.

ou Tep-Scan.

la découverte de la sarcoïdose peut être fortuite par une imagerie pulmonaire.

Biopsie du tissu suspect:

accéder au site pathogène le moins invasif, comme un ganglion sous-cutané.

granulomes épithélioïdes et granulomes gigantocellulaires.

à différencier des autres granulomes: tuberculose, effet de l'interféron, ..

les granulomes de la sarcoïdose sont des granulomes non caséeux.

la biopsie est le meilleur moyen de diagnostic.

Examen ophtalmologique:

recherche d'uvéite ou de rétinite, avec aspect typique de sarcoïdose.

Biologie:

la CRP peut être élevée mais n'a rien de spécifique.

hypergammaglobulinémie polyclonale dans 50% des cas:

(elle est le témoin de la stimulation pathologique du système immunitaire).

hypercalcémie intermittente,:dans 10% des cas.

hémogramme, révélant fréquemment une lymphopénie.

dosage du taux sanguin du récepteur de l'interleukine 2.

négativation de l'intradermoréaction à la tuberculine:par immunodépressioon

Exploration fonctionnelle respiratoire:

elle peut révéler un syndrome restrictif.

Bronchoscopie:

elle sera décidée dans les formes sévères:

elle permet le lavage bronchoalvéolaire avec analyse histologique.

elle permet la biopsie.

Causes et corrélations:

C'est une réponse inflammatoire excessive à des déclencheurs antigéniques:

la réponse immunitaire est à médiation cellulaire.

avec formation de granulomes épithélioïdes sans nécrose caséeuse. .

au niveau du poumon, l'évolution de fait en 3 phases:

l'alvéolite macrophagique, la phase granulomateuse et la phase de fibrose.

On accuse:

des facteurs génétiques;

des facteurs environnementaux.

des facteurs immunologiques:

dysimmunité à médiation cellulaire mais l'antigène responsable est inconnu.

Orientation thérapeutique:

En cas d'atteinte peu sévère:

c'est le cas habituel.

surveiller le patient

limiter l'apport de calcium, éviter la prise de vitamine D et l'exposition au soleil:

à cause du risque d'hypercalcémie.

dans la forme cutanée: hydroxychloroquine 200mg, 2co/j. puis 1co/j.

En cas d'atteinte viscérale sévère:

corticoïdes: prednisolone 20 mg, 1mg/kg/j. pendant 6 semaines au minimum.

puis réduction progressive de la dose.

et dose d'entretien pendant au moins 12 mois, puis arrêt dégressif.

c'est le traitement de première intention.

immunosuppresseurs: méthotrexate:

l'immunosuppresseur est actif dans les formes cutanées et articulaires.

anticorps anti-TNF alpha: infliximab:

pour les formes pulmonaires réfractaires et les formes extrapulmonaires.

le traitement est suspensif, il agit pendant la durée d'évolution de la maladie.

En cas de forme ayant évolué vers une fibrose pulmonaire grave:

la transplantation pulmonaire peut être discutée.

Suivi, tous les 3 à 6 mois:

surveillance clinique biologique et radiologique jusqu'à la normalisation:

et surveillance de l'apparition de nouvelles localisations.

Association de malades:

https://sarcoidose-france.fr/

Centres de compétence:

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR

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intradermoréaction à la tuberculine: Tubertest

hydroxychloroquine 200mg: Plaquénil 200

prednisolone 20mg: Solupred 20

méthotrexate: Méthotrexate Novatrex

infliximab: Remicade

LISTE THÉMATIQUE

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